19 – IBD do 2 let věku


Autoři: MUDr. Miroslava Adamcová 1;  MUDr. Milan Bajer, Ph.D. 2;  MUDr. Kateřina Bajerová, Ph.D. 2;  Doc. MUDr. Jiří Bronský, Ph.D. 1;  MUDr. Petr Dědek, Ph.D. 3;  MUDr. Ondřej Hradský, Ph.D. 1;  MUDr. Eva Karásková 4;  MUDr. Lucie Kavalcová 5;  MUDr. Katarína Mitrová 1;  MUDr. Silvie Netvalová 6;  Prof. MUDr. Jiří Nevoral, CSc. 1;  Doc. MUDr. Oldřich Pozler, CSc. 3;  MUDr. Jan Schwarz 7;  MUDr. Peter Szitányi, Ph.D. 8;  Prof. MUDr. Richard Škába, CSc. 5;  MUDr. Astrid Šuláková 9
Působiště autorů: Pediatrická klinika UK 2. LF a FN Motol, Praha 1;  Pediatrická klinika, FN Brno 2;  Dětská klinika, FN a LF UK, Hradec Králové 3;  Dětská klinika LP UP a FN Olomouc 4;  Klinika dětské chirurgie UK 2. LF a FN Motol, Praha 5;  Pediatrická klinika TNsP, Praha 6;  Dětská klinika FN a LF UK, Plzeň 7;  Klinika dětského a dorostového lékařství UK 1. LF a VFN, Praha 8;  Klinika dětského lékařství OU LF a FN Ostrava 9
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2012; 67 (Suppl 2): 35-36.

Vedoucí redaktor textu: doc. MUDr. Jiří Bronský, Ph.D.

1. Diagnózu IBD do 2 let věku lze stanovit až po vyloučení dalších příčin (především infekce, eozinofilní záněty a imunodeficience).

2. K indukci jsou vhodnější spíše KS než EV či IFX.

3. Při jisté diagnóze IBD je vhodné nasadit všem pacientům již iniciálně AZA.

4. Je-li onemocnění refrakterní ke standardní terapii, je třeba znovu přehodnotit diagnózu.

5. Malá skupina pacientů s určeným genovým defektem může profitovat z transplantace hematopoetických kmenových buněk.

Diagnóza

Střevní onemocnění u dětí během prvních dvou let života prezentující se jako IBD zahrnují heterogenní skupinu onemocnění s velmi odlišnou prognózou a různým průběhem. Onemocnění se může prezentovat jedinou epizodou, nebo naopak může být zcela refrakterní k terapii a končit úmrtím dítěte. Od 2 do 6 let lze spíše aplikovat doporučení pro obecnou dětskou populaci.

U dětí do 2 let jsou častější jiná střevní onemocnění, která imitují IBD. Proto je třeba při diagnostice IBD vyloučit všechny relevantní infekční příčiny, eozinofilní střevní záněty (alergickou eozinofilní proktokolitidu – AEPC, potravinami indukovaný enterokolitický syndrom – FPIES), chronickou granulomatózu (CGD), Wiskottův-Aldrichův syndrom (WAS), běžný variabilní imunodeficit (CVID), těžký kombinovaný imunodeficit (SCID), IPEX [imunitní dysregulace, polyendokrinopatie, enteropatie, X-vázaný]) a další imunodeficitní stavy prezentující se jako IBD vč. deficitu IL10 a IL10R a onemocnění při homozygotní mutaci v genu MEFV (familiární středozemní horečka). Dále jsou uváděna následující onemocnění, která taktéž mohou napodobovat IBD v útlém věku: Heřmanského-Pudlákův syndrom, deficit NEMO (hypohidrotická ektodermální dysplazie), deficience adhezních molekul, Behcetova choroba, hemofagocytující lymfohistiocytóza (HLH) a enterokolitida při Hirschsprungově nemoci.

Diagnóza IBD do 2 let věku by měla být stanovena na terciárním dětském gastroenterologickém pracovišti, kde je možno diagnostikovat výše uvedené klinické jednotky. Od každého takového pacienta doporučujeme po souhlasu odebrat DNA a sérum a tento materiál uskladnit při -20 °C pro pozdější možnost vyšetření.

Velmi často není v počátku možné onemocnění zařadit jako CD či UC a je třeba užít diagnózu IBDU a co nejdříve se snažit onemocnění zařadit, aby bylo možno lépe cílit léčbu (viz kapitola IBDU).

Výskyt

IBD do 2 let představují zhruba 1–2 % IBD u dětí, výjimečně jsou uváděna čísla vyšší (6 %). Často je pozitivní rodinná anamnéza IBD.

Klinická a laboratorní charakteristika

Typickými příznaky jsou průjem, neprospívání, hematochezie, perianální onemocnění a aftózní vředy dutiny ústní, může se vyskytnout porucha průchodnosti na tenkém střevě. Většinou je postiženo kolon, velmi časté je perianální postižení.

Sérologie (ASCA a p-ANCA) je do 2 let málo výtěžná. V nejnižších věkových kategoriích je vyšší výskyt silných málo častých genetických variant („private mutation“).

Prognóza

Tito pacienti mají riziko vyšší mortality, častěji a dříve bývá nutná chirurgická léčba. Průběh je těžko predikovatelný, časté je velmi těžké postižení refrakterní k terapii. Alespoň jeden relaps značí těžký průběh.

Léčba

Neexistují studie porovnávající léčbu samostatně u velmi malých dětí (do 2 let či do 6 let). Léčba se tedy řídí obecným doporučením pro děti s IBD. Některá níže zmíněná specifika léčby jsou založena na publikovaných zkušenostech na malých souborech těchto pacientů:

  • navození remise

KS jsou často popisované jako úspěšné v navození remise. EV u CD do 2 let bývá méně úspěšná v navození remise než u starších dětí. IFX má velmi rozporuplné výsledky a často nedostatečnou odpověď. 5-ASA jsou v naprosté většině neúspěšné v navození remise. Dále je v literatuře zmiňován takrolimus, thalidomid a cyklosporin.

  • udržovací léčba

Velká většina pacientů vyžaduje trvale AZA. V literatuře je také popsána udržovací léčba 5-ASA a MTX.

V některých případech je nutné zvážit transplantaci hematopoetických kmenových buněk (IL10 deficit, CGD) či terapii kolchicinem (mutace v MEFV).


Štítky
Neonatologie Pediatrie Praktické lékařství pro děti a dorost
Článek LITERATURA
Článek ÚVOD

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská pediatrie

Číslo Suppl 2

2012 Číslo Suppl 2

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
nový kurz
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se