Vzácná onemocnění v hematologii
Doporučujeme
Znalost projevů trombotické trombocytopenické purpury umožňuje včasnou diagnostiku a léčbu
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácné život ohrožující onemocnění. Akutní epizoda se nejčastěji projeví hemolytickou anémií, trombocytopenií a neuropsychiatrickými příznaky. Její získaná forma je dána vytvořením autoprotilátek proti proteáze ADAMTS13 štěpící multimery von Willebrandova faktoru, s následnou tvorbou mikrotrombů vedoucích k poškození cílových orgánů, nejčastěji CNS a ledvin. Pro prognózu pacienta je rozhodující včasné stanovení diagnózy a promptní zahájení léčby – primárně výměnné plazmaferézy. V rámci…
Diagnostika získané trombotické trombocytopenické purpury (aTTP)
Získaná trombotická trombocytopenická purpura (aTTP) je vzácná trombotická mikroangiopatie (TMA)…
Kdy myslet na Gaucherovu nemoc a jak ji včas a správně diagnostikovat
Zvážení Gaucherovy nemoci (GN) jako příčiny pacientových obtíží zejména při splenomegalii a…
Články k tématu
Finální analýza studie STASEY: Jak dopadl emicizumab v profylaxi hemofiliků A s inhibitory FVIII?
Červencový virtuální kongres Mezinárodní společnosti pro trombózu a hemostázu ISTH 2021 nabíd...
Postižení kostí u pacientů s Gaucherovou chorobou
Gaucherova choroba je onemocnění postihující především orgány retikuloendotelového systému. Jejími...
Gaucherova choroba s postižením dolní čelisti − kazuistika
V listopadu 2015 publikovali američtí autoři kazuistiku 46leté ženy (aškenázské Židovky) s Gau...
Lysozomální střádání a zhoršená autofagie vedoucí k zánětlivé aktivaci makrofágů při Gaucherově chorobě
Gaucherova choroba (GD) je dědičné lysozomální onemocnění, které je způsobené deficitem nebo a...
Eliglustat − doporučení pro užívání u nemocných s Gaucherovou chorobou typu 1
Pro klinické použití byl recentně schválen nový přípravek indikovaný pro léčbu pacientů s Gauche...
Substituční enzymová terapie u těhotné ženy – kazuistika
Gaucherova choroba je lysozomální střádavé onemocnění způsobené deficitem významného enzymu...
Kostní patologie u Gaucherovy choroby – vliv imunitního systému
S Gaucherovou chorobou (GD) je spojena chronická stimulace imunitního systému. Jaká je interakce...
Výskyt Gaucherovy choroby u dospělých vyšetřovaných pro splenomegalii a/nebo trombocytopenii – italská zkušenost
Gaucherova choroba je střádavým onemocněním – z důvodu deficitní aktivity enzymu beta-glukocerebrosidázy docház...
Kostní krize se může vyskytovat také u malých kostí
Kostní krize u Gaucherovy choroby typu I (GD) je popisována zejména v souvislosti s dlouhými...
Péče o dospělé nemocné s GD – zaměření na onkologické komplikace
Zkušenost ukazuje, že nemocní s Gaucherovou chorobou (GD) mohou žít bez učinění správné diagnó...
Partneři sekce
Přihlásit k odběru zpravodaje
Kurzy k tomuto tématu
Nejčtenější k tomuto tématu
- Neobvyklá příčina paralyzujících bolestí kyčle u dítěte – kazuistika
- Novinky z literatury: hladiny plazmatické chitotriosidázy jako nástroj k predikci efektu enzymatické substituční terapie?
- Kdy myslet na Gaucherovu nemoc a jak ji včas a správně diagnostikovat
- Znalost projevů trombotické trombocytopenické purpury umožňuje včasnou diagnostiku a léčbu
- Splenomegalie u Gaucherovy choroby
- Gaucherova choroba – možnosti diagnostiky
Časopis k tomuto tématu
Související témata
Zajímavé odkazy