„Nejasná“ příčina vzniku a recidivy venózního tromboembolizmu


„Unknown” cause of the onset and recurrence of venous thromboembolism

We reported the case of 61 years old man with the first episode of massive pulmonary embolism at the age of 54 without the proper explanation of the cause. Thrombocythaemia was manifested after the dismissal from the hospital but the origin of this condition was not clarified. Essential thrombocythaemia was diagnosed after the recurrence of venous thromboembolism and that is the explanation for thrombophilic condition in this patient. The patient is without problems and signs of recurrent venous thromboembolism after the achievement of the complete remission of myeloproliferative disease and well - managed of anticoagulation therapy.

Key words:
venous thromboembolism - pulmonary embolism - essencial thrombocythaemia


Autoři: P. Ďulíček 1;  L. Vodičková 2;  J. Malý 1;  M. Pecka 1;  M. Beránek 3
Působiště autorů: Oddělení klinické hematologie II. interní kliniky Lékařské fakulty UK a FN, Hradec Králové, přednosta prof. MUDr. J. Malý, CSc. 1;  I. interní klinika Lékařské fakulty UK a FN, Hradec Králové, přednosta prof. J. Vojáček, CSc. 2;  Oddělení klinické biochemie Lékařské fakulty UK a FN, Hradec Králové, přednosta prof. MUDr. V. Palička, CSc. 3
Vyšlo v časopise: Vnitř Lék 2006; 52(1): 87-88
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

Popsán případ 61letého muže s první epizodou masivní plicní embolie ve věku 54 let, jejíž příčina nebyla nijak vysvětlena. Po propuštění z nemocnice došlo k manifestaci trombocytózy, která dále neřešena a až po recidivě venózního tromboembolizmu byla diagnostikována esenciální trombocytemie jako primární příčina trombofilního stavu. Po dosažení plné remise myeloproliferativního onemocnění a při dobře vedené antikoagulační terapii je nemocný bez potíží a bez známek recidivy venózního tromboembolizmu.

Klíčová slova:
venózní tromboembolizmus - plicní embolie - esenciální trombocytemie

Úvod

Venózní tromboembolizmus (VTE) je multifaktoriální onemocnění, na jehož vzniku se podílí dynamická interakce vrozených a získaných rizikových faktorů [1]. Při překročení obranných mechanizmů dojde k rozvoji trombotické příhody. V posledních letech došlo v etiopatogenezi VTE k velkému pokroku, zejména vzhledem k identifikaci vrozených trombofilních stavů. To umožnilo objasnit příčinu vzniku VTE u mnoha trombotických příhod, zejména familiárně se vyskytujících. V každém případě je ale nutno myslet i na příčiny získané, již dobře poznané [2].

Popis případu

V červnu roku 1998 byl na II. interní kliniku LF UK a FN Hradec Králové přijat 54letý muž pro dušnost a otok levé dolní končetiny. Před 3 týdny byl pro bolest v levém lýtku přeléčen pro suspektní erysipel antibiotiky, ultrazvukem byla vyloučena hluboká žilní trombóza. V rodinné anamnéze není zmínka o VTE, nemocný byl dosud prakticky zdráv. Vzhledem k subjektivním potížím, klinickému stavu (dušnost, tachykardie, TK 90/60 mm Hg) bylo vysloveno podezření na plicní embolii. Ta byla potvrzena na spirálním CT, které prokázalo masivní bilaterální plicní embolii. Pro tuto diagnózu svědčil i nález na EKG (RBBB), obraz akutního cor pulmonale při UZ srdce, saturace kyslíku byla 91%. Na UZ žil byla prokázána ileofemorální trombóza vlevo. Vzhledem ke klinickému stavu a potvrzené diagnóze plicní embolie byl nemocný léčen trombolýzou - rtPa - aktilýzou s následnou terapií nefrakcionovaným heparinem (UFH), který podáván kontinuálně. Po zlepšení stavu však dochází po l4 dnech hospitalizace opět k atace dušnosti a pro recidivu plicní embolie, přes sporný údaj o streptokokové infekci v anamnéze, byla opět zahájena trombolytická terapie, ale streptázou. Po této terapii byl nemocný přes UFH převeden na warfarin a zaveden kavální filtr pod odstup renální žíly. Během hospitalizace byl nemocný přeléčen opakovaně antibiotiky pro intermitentní febrilie, a to na základě pozitivních výsledků kultivací - Pseudomonas aeruginosa ve sputu, močovou infekci. Podáván též Nizoral pro průkaz Candida albicans v moči. Během hospitalizace, která trvala 5 týdnů, bylo pátráno po příčině vzniku VTE. Provedeno vyšetření na přítomnost vrozeného trombofilního stavu, který dostupnými vyšetřeními (vyšetření dokončeno při další hospitalizaci) neprokázán.Vyloučen byl deficit antitrombinu, proteinu C a S, vyloučena mutace F V Leiden a mutace F II20210A, vyloučena hyperhomocysteinemie, vyloučen antifosfolipidový syndrom (neprokázána protilátka typu lupus antikoagulans, normální hodnoty ACa a protilátek proti β2-glykoproteinu I). Provedenými vyšetřeními onkomarkerů (CA 72-4, specifický prostatický antigen, karcinoembryonální antigen) a zobrazovacími metodami (RTG plic, CT plic, UZ břicha) nebylo prokázáno maligní onemocnění. Ani provedená biochemická vyšetření neprokázala žádné abnormality. Hodnoty krevního obrazu (KO) při přijetí prokázaly mírnou leukocytózu (13,5 x 109/l), normální hodnoty hemoglobinu a mírnou trombocytózu (416 x 109/l) s mírným posunem doleva. Změny hodnoceny jako zánětlivé, navíc hodnota CRP v této době byla 145 mg/l. V dalším průběhu došlo k normalizaci těchto hodnot, v trombocytech dokonce k poklesu, což bylo přičteno terapii UFH. Při propuštění byla hodnota trombocytů zcela v normě (376 x 109/l). Příčina vzniku nebyla tedy při propuštění objasněna, nemocný dále předán do péče angiologické poradny. Do poradny se poprvé dostavil 3 měsíce po propuštění, kde na UZ žil prokázána rekanalizující se ileofemorální trombóza s kolateralizací, v KO prokázána trombocytóza (561 x 109/l). Doporučena nadále antikoagulační terapie warfarinem a kontroly v angiologické poradně v 6měsíčních intervalech. Při dalších kontrolách již vždy prokázána trombocytóza s hodnotami přes 500 x 109/l, nicméně po příčině tohoto nálezu dále nepátráno až do února roku 2003. V únoru roku 2003 byl nemocný přijat na I. interní kliniku LF UK a FN Hradec Králové pro recidivu VTE, na UZ prokázána bilaterální ileofemorální trombóza zasahující až do dolní duté žíly do oblasti zavedeného kaválního filtru. Hodnota INR v době přijetí byla 1,9. Nemocný léčen 5 dnů UFH, vzhledem k nárůstu trombu přistoupeno k lokální trombolýze, která však ukončena pro krvácivé projevy. Nemocný převeden na LMWH - Fraxiparin v terapeutické dávce. Během terapie LMWH byla provedena vyšetření k vyloučení či potvrzení myeloproliferativního onemocnění (včetně trepanobiopsie) a prokázána esenciální trombocytemie. Proto zahájena terapie Litalirem (hydroxyurea) a nemocný držen v plné remisi (normalizace počtu trombocytů). Po dostupnosti Thromboreductinu na podzim roku 2003 nemocný převeden na Thromboreductin, kdy při dávkování 2krát 1 tbl. střídavě s 3krát 1 tbl. dosaženo trvalé normalizace počtu trombocytů. Nemocný dobře nastaven na antikoagulační terapii Lawarinem s cílovou hodnotou INR mezi 2 - 3. Od nastavení této terapie je nemocný zcela v pořádku, bez recidivy VTE. Tuto terapii nemocný toleruje velmi dobře.

Diskuse

Popsán případ muže se spontánním vznikem závažné formy VTE, u kterého nebyla při první epizodě objasněna příčina vzniku VTE. Ta objasněna až při recidivě VTE, ke které došlo při ne optimálně nastavené antikoagulační terapii a základní vyvolávající příčině - esenciální trombocytemii. Na možnost přítomnosti myeloproliferativního onemocnění je nutno vždy myslet při vzniku VTE (zejména závažné formy či výskytu žilní trombózy v tzv. neobvyklé lokalizaci), a to u jedinců ve všech věkových kategoriích a při přítomnosti jakéhokoliv suspektního nálezu v krevním obrazu. K plné manifestaci onemocnění může totiž dojít až s časovým odstupem po prodělané trombotické příhodě. Správná diagnóza je zcela nezbytná ke snížení rizika VTE, v tomto případě snížení rizika rekurence VTE [3], protože toto riziko lze minimalizovat jedině dosažením plné remise základního onemocnění a dobře vedenou antikoagulační léčbou.

doc. MUDr. Petr Dulíček, Ph.D.

Oddělení klinické hematologie II. interní kliniky LF UK a FN, Hradec Králové

www.lfhk.cuni.cz; www.fnhk.cz

e-mail: brambpav@fnhk.cz

Doručeno do redakce: 25. 11. 2005

Přijato po recenzi: 23. 12. 2005


Zdroje

1. Bertina RM. Molecular risk factors for thrombosis. Thromb Haemost 1999; 82: 601-609.

2. Elliott MA, Tefferi A. Thrombosis and haemorrhage in polycythaemia vera and essential thrombocythaemia. Brit J of Haematol 2005; 128: 275-290.

3. Penninga E, Jensen BA, Hansen PB. Anagrelide treatment in 52 patients with chronic myeloproliferative disease. Clinical and Laboratory Haematology 2004; 26: 335-340.

Štítky
Diabetologie Endokrinologie Interní lékařství
Článek Úvodník

Článek vyšel v časopise

Vnitřní lékařství

Číslo 1

2006 Číslo 1

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Příběh jedlé sody
nový kurz
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Všechny kurzy
Kurzy Soutěž Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se