Fallotova tetralogie


Autoři: George C. Sutton ;  Kanu Chatterjee
Vyšlo v časopise: Kardiol Rev Int Med 2007, 9(3): 182-184
Kategorie: Klinická kardiologie (obrazový text)

Pa­to­fy­zio­lo­gie

Fallo­to­va tetra­lo­gie se­stá­vá ze 4 sa­mo­stat­ných ana­to­mických lé­zí: z infundi­bu­lární ste­nó­zy plicni­ce s valvu­lární ste­nó­zou ne­bo bez ní, de­fek­tu ko­mo­ro­vé­ho septa, aorty na­se­da­jí­cí na ko­mo­ro­vé septum a hy­per­tro­fie pra­vé ko­mo­ry (1–3). Fo­ra­men ova­le čas­to zů­stá­vá ote­vře­né, i když k hlav­ní­mu pra­vo–le­vé­mu zkra­tu na úrov­ni ko­mor při­spí­vá má­lo. Pra­vostranný aortální ob­louk pře­tr­vá­vá u 25 % pa­ci­en­tů. Hy­per­tro­fie pra­vé ko­mo­ry je vý­sled­kem ob­struk­ce vý­to­ko­vé­ho trak­tu pra­vé ko­mo­ry. Ejekce pra­vé ko­mo­ry před­nost­ně ve­de do na­se­da­jí­cí aorty (pra­vo–le­vý zkrat) a plic­ní prů­tok je ome­zen.

Fallotova tetralogie v pohledu z pravé komory. Vidíme aortu nasedající na defekt komorového septa, a deviaci infundibulárního septa dopředu, působící stenózu plicnice.
Obr. 1. Fallotova tetralogie v pohledu z pravé komory. Vidíme aortu nasedající na defekt komorového septa, a deviaci infundibulárního septa dopředu, působící stenózu plicnice.
TC – trikuspidální chlopeň, PS – pravá síň, Ao – aorta, D – defekt, PI – pulmonální infundibulární stenóza, IS – infundibulární septum

Fallotova tetralogie z předního pohledu, přední stěna pravé komory je odstraněna. Pro extrémní „nasedání“ aorty jsou velké tepny v těsném vztahu.
Obr. 2. Fallotova tetralogie z předního pohledu, přední stěna pravé komory je odstraněna. Pro extrémní „nasedání“ aorty jsou velké tepny v těsném vztahu.
PK – pravá komora, D – defekt, Ao – aorta, P – plicnice, VT – velké tepny těsně při sobě, ZI – zúžené infundibulum, IS – infundibulární septum

Fallotova tetralogie v pohledu zprava ukazuje extrémní deviaci infundibulárního septa dopředu. Výtokový trakt pravé komory je rozříznut (šipka).
Obr. 3. Fallotova tetralogie v pohledu zprava ukazuje extrémní deviaci infundibulárního septa dopředu. Výtokový trakt pravé komory je rozříznut (šipka).
PK – pravá komora, PS – prav síň, Ao, D – defekt, DS – deviace infundibulárního septa dopředu, PI – pulmonální infundibulum

Kli­nic­ký ob­raz

Sub­jek­tiv­ní pří­zna­ky

Fallo­to­va tetra­lo­gie pů­so­bí pra­vi­del­ně ob­tí­že od mlá­dí, kdy se též diagnosti­ku­je. V do­spě­los­ti pat­ří k hlav­ním kom­pli­ka­cím moz­ko­vá trombó­za pod­mí­ně­ná po­ly­cy­te­mií, moz­ko­vý absces, in­fekč­ní endo­kardi­ti­da a vzác­ně­ji pře­chod­ná cyano­tická ob­do­bí. Mo­hou se ob­je­vit pa­ra­dox­ní embo­li­za­ce.

Objek­tiv­ní pří­zna­ky

U Fallo­to­vy tetra­lo­gie po­dob­ně ja­ko u izo­lo­va­né ste­nó­zy plicni­ce ne­ní vl­na „a“ na žilním pulzu vý­raz­ná; pří­či­nou je při­dru­že­ný de­fekt ko­mo­ro­vé­ho septa. Ob­vyk­le zazna­me­ná­me ejekční systo­lický še­lest, kte­rý se při těž­ké ob­struk­ci zkra­cu­je. Pulmo­nální ejekční klik a uzá­věr pulmo­nální chlopně čas­to ne­jsou sly­ši­tel­né, pro­to­že chlo­peň je ne­po­hybli­vá. Cyanó­za a pa­ličko­vé prs­ty jsou in­teg­rál­ní sou­čás­tí ná­le­zu.

Vy­šet­ře­ní

Ra­dio­lo­gické vy­šet­ře­ní

Ra­dio­lo­gický­mi zna­ky jsou nor­mál­ní sr­deč­ní si­lue­ta a nor­mál­ně vasku­la­ri­zo­va­ná ne­bo oli­ge­mická plic­ní po­le (4). Sr­deč­ní stín ne­ní zvětšen, pro­to­že je di­la­ta­ce ko­mor za­ne­dba­tel­ná. Tvar srdeč­ní­ho stí­nu je nor­mál­ní asi v 50 %, ve zbyt­ku má tvar dře­vá­ku (5). Pří­či­nou je hy­per­tro­fie pra­vé ko­mo­ry a žád­né zvět­še­ní le­vé ko­mo­ry. To ve­de ke zdvi­že­ní hro­tu nad ko­pu­li le­vé brá­ni­ce a k ne­pří­tom­nos­ti stí­nu vykresle­né­ho nor­mál­ně plic­ní tep­nou (plic­ní tep­na je u Fallo­to­vy tetra­lo­gie ma­lá). Chy­bě­ní stí­nu té­to ob­las­ti je zvý­razně­no při pra­vostranném aortálním ob­lou­ku (6).

Skiagram Fallotovy tetralogie ukazuje normální vzhled kromě lehce prominující aorty.
Obr. 4. Skiagram Fallotovy tetralogie ukazuje normální vzhled kromě lehce prominující aorty.
PA – lehce prominující aorta

Skiagram Fallotovy tetralogie ukazuje typickou srdeční siluetu způsobenou (1) zdviženým hrotem, (2) výrazným pulmonálním zářezem způsobeným malou plicní tepnou, a (3) sníženou náplní plicního řečitě.
Obr. 5. Skiagram Fallotovy tetralogie ukazuje typickou srdeční siluetu způsobenou (1) zdviženým hrotem, (2) výrazným pulmonálním zářezem způsobeným malou plicní tepnou, a (3) sníženou náplní plicního řečitě.

Skiagram ukazující pravostranný aortální oblouk.
Obr. 6. Skiagram ukazující pravostranný aortální oblouk.
AO – pravostranný aortální oblouk

Elektro­kardiogra­fie

EKG uka­zu­je mír­nou hy­per­tro­fii pra­vé ko­mo­ry, nej­mé­ně ná­pad­nou u těž­ké ste­nó­zy plicni­ce bez de­fek­tu ko­mo­ro­vé­ho septa. Hy­per­tro­fie pra­vé sí­ně je též mé­ně čas­tá než u ste­nó­zy plicni­ce (7).

EKG u Fallotovy tetralogie ukazuje hypertrofii pravé komory.
Obr. 7. EKG u Fallotovy tetralogie ukazuje hypertrofii pravé komory.

Echo­kardiogra­fie

Cha­rak­te­ris­tic­kým zna­kem je na­se­dá­ní po­su­nu­té­ho aortální­ho ko­ře­ne na interventri­ku­lární septum. Vý­sled­kem je ši­ro­ký nonrestriktivní de­fekt ko­mo­ro­vé­ho septa (8). Ba­rev­né dopple­rovské vy­šet­ře­ní uka­zu­je systo­lický vý­tok z obou ko­mor do aorty (9). Vy­hod­no­ce­ní při­dru­že­né hy­per­tro­fie pra­vé ko­mo­ry a vý­to­ko­vé ob­struk­ce je po­dob­né ja­ko u ste­nó­zy plicni­ce.

Parasternální pohled v dlouhé ose u dítěte s Fallotovou tetralogií ukazuje nasedající aortu nad interventrikulární septum, čímž se vytvořil septální komorový defekt.
Obr. 8. Parasternální pohled v dlouhé ose u dítěte s Fallotovou tetralogií ukazuje nasedající aortu nad interventrikulární septum, čímž se vytvořil septální komorový defekt.
LK – levá komora, IVS – intraventrikulární septum, PK – pravá komora, D – defekt, Ao – aorta, LS – levá síň

Parasternální pohled v dlouhé ose v barevném dopplerovském zobrazení ukazuje systolický výtok z obou komor do široké aorty, která nasedá na hypertrofické interventrikulární septum.
Obr. 9. Parasternální pohled v dlouhé ose v barevném dopplerovském zobrazení ukazuje systolický výtok z obou komor do široké aorty, která nasedá na hypertrofické interventrikulární septum.

Zob­ra­ze­ní mag­ne­tic­kou re­zo­nancí

Uka­zu­je ana­to­mic­ké ry­sy tetra­lo­gie (10).

MR spin echo v koronální rovině znázorňuje Fallotovou tetralogii – zřetelný defekt a nasedající aortu.
Obr. 10. MR spin echo v koronální rovině znázorňuje Fallotovou tetralogii – zřetelný defekt a nasedající aortu.
PK – pravá komora, NA – nasedající aorta, PA – malá plicní arterie, LK – levá komora

Sr­deč­ní ka­tetri­za­ce a angiogra­fie

Znám­ky pra­vo–le­vé­ho zkra­tu na ko­mo­ro­vé úrov­ni se po­zna­jí po­dle de­sa­tu­ra­ce kr­ve v le­vé ko­mo­ře a aortě. Zjis­tí­me systo­lickou tla­ko­vou di­fe­ren­ci me­zi vý­to­ko­vým trak­tem pra­vé ko­mo­ry a plic­ní tep­nou.

Na angiogra­mu pra­vé ko­mo­ry vi­dí­me ob­struk­ci vý­to­ko­vé­ho trak­tu, pra­vo–le­vý zkrat po­dle prů­cho­du kon­tras­tu z pra­vé do le­vé ko­mo­ry de­fektem ko­mo­ro­vé­ho septa (11), na­se­dá­ní aorty a infundi­bu­lární ste­nó­zu (12).

Ventrikulogram PK v laterální projekci ukazuje pravo–levý zkrat defektem
Obr. 11. Ventrikulogram PK v laterální projekci ukazuje pravo–levý zkrat defektem
PK – pravá komora, D – defekt, NA – nasedající aorta, LK – levá komora

Ventrikulogram PK v antero–posteriorní projekci ukazuje infundibulární stenózu s nasedající aortou.
Obr. 12. Ventrikulogram PK v antero–posteriorní projekci ukazuje infundibulární stenózu s nasedající aortou.
PK – pravá komora, Ao – aorta, PT– plicní tepna, IS – infundibulární stenóza

Zá­kla­dy lé­če­ní

U mla­dých pa­ci­en­tů dá­vá­me před­nost cel­ko­vé ko­rek­ci, je-li pro­ve­di­tel­ná. Zkra­to­vá ko­rek­tu­ra u mla­dých vel­mi těž­kých pří­pa­dů zvý­ší pulmo­nální prů­tok a mů­že být pro­ve­de­na ja­ko úvod­ní zá­krok před cel­ko­vou ko­rek­cí.

příště: Koarktace aorty


Štítky
Dětská kardiologie Kardiochirurgie Kardiologie

Článek vyšel v časopise

Kardiologická revue – Interní medicína

Číslo 3

2007 Číslo 3

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
nový kurz
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se