Sarkomy


Vyšlo v časopise: Klin Onkol 2015; 28(Supplementum 1): 111-112
Kategorie: Sarkomy

XIX. Sarkomy

XIX/344. Ewingův sarkom dospělých: výsledky léčby v České republice

Adámková Krákorová D.1, Kubáčková K.2, Dušek L.3, Tuček Š.1, Jurečková A.1, Pochop L.1, Urie P.2, Prausová J.2, Tomášek J.1, Kiss I.1

1 Klinika komplexní onkologické péče, MOÚ, Brno, 2 Onkologická klinika 2. LF UK a FN v Motole, Praha, Institut bio­statistiky a analýz, MU, Brno

Východiska: Ewingův sarkom (ES) je velmi vzácnou malignitou, jde o typický nádor dětí, adolescentů a mladých dospělých. Pouze 30 % pacientů je starších 30 let. Velká světová centra publikují pětileté přežití u lokalizované nemoci pod 15 let věku kolem 75 %, nad tuto věkovou hranici přežívá 50–55 % nemocných. Data o léčebných výsledcích dospělých pacientů jsou velmi sporá. Soubor pacientů a metody: V letech 2003–2013 bylo léčeno na dvou pracovištích v ČR celkem 58 pacientů (24 ve FN Motol, 34 v MOÚ) s mediánem věku 29 let (18–59, průměr 32). 51,7 % pacientů mělo lokalizovanou formu nemoci, 48,3 % metastatické postižení v době stanovení dia­gnózy. Kost byla postižena primárně u 65,6 % pacientů, mimokostní výskyt zjištěn u 34,5 % nemocných. Pacienti byli léčeni dle protokolu EuroEwing 99, později Ewing 2008 (VIDE, VAI, VAC). HD chemoterapie (Bu/ Mel) byla podána u 31 % pacientů. Výsledky: Všichni pacienti měli hematologickou toxicitu grade IV. U jednoho pacienta došlo k hluboké flebotrombóze komplikované fatální plicní embolizací. Renální či slizniční projevy nepřesáhly druhého stupně. K úmrtí v souvislosti s léčbou došlo ve dvou případech. Redukce dávky minimálně jednou byla nezbytná u 20 % pacientů. Medián sledování činil 32 měsíce (4–145). V době analýzy žije 28 pacientů, z toho 22 bez známek nemoci a pět pacientů žije v remisi po léčbě relapsu, jeden žije s nemocí. 27 pacientů zemřelo na progresi, dva pro toxicitu a jeden pacient z jiného důvodu. Pětiletý EFS a OS činí 47 % a 50 %. Podskupina pacientů s pouze lokalizovanou nemocí má pětileté OS 76 % (p < 0,001). Při metastatickém postižení v době dia­gnózy se pouze 24 % pacientů dožívá 3 let. Není rozdílu mezi kostním či mimokostním postižením v tomto souboru (p = 0,878). Závěr: V souboru starších pacientů s ES bylo zaznamenáno vysoké procento metastatického postižení, mimokostního výskytu a postižení axiálního či pánevního skeletu ve srovnání s věkově mladší populací. Výsledky léčby lokalizované nemoci jsou minimálně srovnatelné s mladší věkovou skupinou. Nutno počítat s vyšší toxicitou, která je však předvídatelná a za maximální podpůrné terapie zvládnutelná. Prognóza metastatické nemoci je nadále tristní. Vzhledem k raritní dia­gnóze a náročnosti léčby je žádoucí centralizovat léčbu těchto nemocných tam, kde jsou největší zkušenosti.

Práce byla podpořena grantovým projektem MZ ČR – RVO (MOÚ, 00209805).

XIX/259. Kazuistika pacientky s high-grade sarkomem retroperitonea levé poloviny pánve

Žilinská L.1, Guňka A.1, Pospíšková M.1, Kohoutek M.1

Komplexní onkologické centrum, Krajská nemocnice T. Bati, Zlín

Východiska: Sarkomy měkkých tkání patří do heterogenní skupiny nádorů vycházejících z buněk mezenchymálního původu. Mohou se vyskytovat kdekoliv v těle a jejich bio­logické chování je obtížně predikovatelné. U dospělých tvoří 1 % z celkového zastoupení všech nádorových onemocnění, což je činí velice raritními. Medián pětiletého přežití pro sarkomy retroperitonea je 34,7 %, medián celkového přežití 34 měsíců. V léčbě tohoto onemocnění je preferován chirurgický přístup, na ostatní modality léčby není jednotný názor. Popis případu: 57letá žena, bez komorbidit a chronické medikace, došetřována od ledna 2012 pro chřipkové příznaky a váhový úbytek 10 kg. Proveden UZ břicha a gynekologické vyšetření s nálezem hypoechogenního útvaru v malé pánvi. Následně laparotomie s ovarektomií, kde v oblasti levé ovariální fosy tumor retroperitonea fixující levý vaječník a vejcovod, potvrzeno i na CT. Histologicky dobře diferencovaný smíšený mezenchymální maligní tumor. 19. 7. 2012 v MOÚ Brno exstirpace nejasně ohraničeného tumoru (130 × 100 × 80 mm) spolu s hysterektomií. Histologicky high-grade polymorfocelulární sarkom bez bližší orgánové specifikace. Následně adjuvantní RT v KOC Zlín v dávce 46,8 Gy/ 26 fr. na malou pánev a 59,4 Gy/ 33 fr. na lůžko tumoru. Po ukončení RT pro bolesti zad provedeno CT. Na něm nově objemné expanzivní útvary mezi střevními kličkami a v levém mezogastriu – suspektní metastázy. V 1/ 2013 revize dutiny břišní v MOÚ Brno – nález inoperabilní, provedena paliativní spojková operace a vyvedena ileostomie. U pacientky s dobrým PS tedy indikována první linie paliativní CHT Adriamycin 3W. Od 2/ 2013 do 6/ 2013 bylo podáno celkem šest sérií se zajištěním filgrastimem pro neutropenie grade III. Dle CT přešetření bylo dosaženo parciální odpovědi. Z onkochirurgické komise KNTB pacientka indikována k operačnímu výkonu. 20. 8. 2013 byla provedena maximální debulking operace. Pooperačně CT i PET/ CT negativní. Poté podány tři série zajišťovací chemoterapie Adriamycin 3W s profylaktickým podáním filgrastimu. Kontrolní CT bez známek recidivy tumoru. V 3/ 2014 zanoření ileostomie. Dle CT restagingu z 5/ 2014 a 11/ 2014 trvá kompletní odpověď. Závěr: Pacientka t. č. 36 měsíců od stanovení dia­gnózy v kompletní odpovědi. Touto kazuistikou bychom chtěli upozornit na význam opakovaných chirurgických intervencí resekabilních lézí, které prokazatelně vedou jako jediné k prodloužení celkového přežití pacientů s retroperitoneálními sarkomy. Medián přežití po resekci lokální recidivy činí 60 měsíců oproti 20 měsícům u pacientů bez chirurgické intervence.

26. 11. 2012 – CT před CHT.
Obr. 1. 26. 11. 2012 – CT před CHT.

25. 6. 2013 – po CHT před operací.
Obr. 2. 25. 6. 2013 – po CHT před operací.

30. 9. 2013 – po operaci.
Obr. 3. 30. 9. 2013 – po operaci.

XIX/308. Carneyho trias, raritní forma GIST

Kocáková I.1, Adámková Krákorová D.1, Šimůnek R.2, Babánková I.3, Kocák I.1, Krejčí M.4, Prášek M.5

1 Klinika komplexní onkologické péče, MOÚ, Brno, 2 Oddělení chirurgické onkologie, MOÚ, Brno, 3 1. úsek dia­gnostické bio­ptické patologie, MOÚ, Brno, 4 Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno, 5 Oddělení radiologie, MOÚ, Brno

Gastrointestinální stromální tumory (GIST) představují vzácné mezenchymální nádory zažívacího traktu, predilekčně se vyskytující v žaludku a tenkém střevě. Základ dia­gnostiky představuje morfologické vyšetření nádorové tkáně se současným imunohistochemickým stanovením exprese receptoru KIT a molekulárně genetické vyšetření přítomnosti mutací v genech pro tyrozinkinázové receptory KIT a PDGFRA, které jsou přítomny až u 90 % GIST. V předkládané kazuistice prezentujeme příklad raritní formy GIST popsané poprvé v literatuře v roce 1977 jako nefamiliární syndrom zahrnující existenci žaludečního GISTu, plicního chondromu a extraadrenálního paragangliomu. K diferenciální dia­gnostice u tohoto případu přispělo molekulárně genetické vyšetření s průkazem nemutované formy genů KIT, PDGFR a genů SDHB-D. Vzhledem k popisované rezistenci na cílenou léčbu imatinibem je základním přístupem k léčbě radikální chirurgické řešení i v případě relapsů onemocnění.

XIX/319. Kontroverze v léčbě pokročilého gastrointestinálního stromálního nádoru a data registru

Linke Z.1, Prausová J.1, kolektiv autorů2

1 Onkologická klinika 2. LF UK a FN v Motole, Praha, 2 Institut bio­statistiky a analýz, MU, Brno

V prvé části sdělení budou prezentovány kontroverzní vyšší linie léčby pokročilého gastrointestinálního stromálního tumoru (GIST). Standardem terapie pokročilého GIST v první linii je aplikace imatinibu, při případných progresích choroby pak eskalace imatinibu, poté aplikace sunitinibu, případně poté i nasazení regorafenibu. Nicméně při vyčerpání této standardní terapie jsou k dispozici data z retrospektivních sledování o účinnosti nilotinibu, sorafenibu, nejkontroverznější jsou pak data o znovunasazení imatinibu („Glivec po Glivecu“). Celkové přežití od nasazení takové vyšší linie dosahuje při aplikaci nilotinibu 11,8 měsíce, při aplikaci sorafenibu 10,7 měsíce, ale i nejkontroverznější znovunasazení imatinibu přináší prodloužení celkového přežití oproti podpůrné léčbě na 7,5 měsíce. Mutační analýza CKIT receptoru je pro aktuální klinickou praxi použitelná s ohledem na primární eskalaci paliativní dávky imatinibu zatím pouze u nepříznivé mutace exonu 9 CKIT receptoru. Nicméně i detekce nepříznivé mutace CKIT receptoru nebo konfirmace jeho wild formy není jistě důvodem k nenasazení imatinibu v jeho základní dávce 400 mg/ den. Další kontroverzí je indikace operativy submukózní léze žaludku, celkem roztříštěná klinická data nedávají jasné doporučení, při jaké velikosti takové léze provádět observaci či doporučit operační řešení. V druhé části sdělení budou krátce prezentována data česko-slovenského registru pacientů s GIST. K listopadu 2014 bylo hodnotitelných 1 255 pacientů. Na velkém počtu zařazených pacientů dosahuje imatinib v první paliativní linii mediánu celkového přežití 63,6 měsíce, přežití bez progrese 30,9 měsíce. Tato část bude prezentovat i léčebné výsledky vyšších linií při léčbě metastatického GIST.


Štítky
Dětská onkologie Chirurgie všeobecná Onkologie
Článek Editorial

Článek vyšel v časopise

Klinická onkologie

Číslo Supplementum 1

2015 Číslo Supplementum 1

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Příběh jedlé sody
nový kurz
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Všechny kurzy
Kurzy Soutěž Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se