Sarkomy

XIX. Sarkomy

XIX/ 344. Ewingův sarkom dospělých: výsledky léčby v České republice

Adámková Krákorová D.¹, Kubáčková K.², Dušek L.³, Tuček Š.¹, Jurečková A.¹, Pochop L.¹, Urie P.², Prausová J.², Tomášek J.¹, Kiss I.¹

¹ Klinika komplexní onkologické péče, MOÚ, Brno, ² Onkologická klinika 2. LF UK a FN v Motole, Praha, ³ Institut bio­statistiky a analýz, MU, Brno

Východiska: Ewingův sarkom (ES) je velmi vzácnou malignitou, jde o typický nádor dětí, adolescentů a mladých dospělých. Pouze 30 % pacientů je starších 30 let. Velká světová centra publikují pětileté přežití u lokalizované nemoci pod 15 let věku kolem 75 %, nad tuto věkovou hranici přežívá 50–55 % nemocných. Data o léčebných výsledcích dospělých pacientů jsou velmi sporá. Soubor pacientů a metody: V letech 2003–2013 bylo léčeno na dvou pracovištích v ČR celkem 58 pacientů (24 ve FN Motol, 34 v MOÚ) s mediánem věku 29 let (18–59, průměr 32). 51,7 % pacientů mělo lokalizovanou formu nemoci, 48,3 % metastatické postižení v době stanovení dia­gnózy. Kost byla postižena primárně u 65,6 % pacientů, mimokostní výskyt zjištěn u 34,5 % nemocných. Pacienti byli léčeni dle protokolu EuroEwing 99, později Ewing 2008 (VIDE, VAI, VAC). HD chemoterapie (Bu/ Mel) byla podána u 31 % pacientů. Výsledky: Všichni pacienti měli hematologickou toxicitu grade IV. U jednoho pacienta došlo k hluboké flebotrombóze komplikované fatální plicní embolizací. Renální či slizniční projevy nepřesáhly druhého stupně. K úmrtí v souvislosti s léčbou došlo ve dvou případech. Redukce dávky minimálně jednou byla nezbytná u 20 % pacientů. Medián sledování činil 32 měsíce (4–145). V době analýzy žije 28 pacientů, z toho 22 bez známek nemoci a pět pacientů žije v remisi po léčbě relapsu, jeden žije s nemocí. 27 pacientů zemřelo na progresi, dva pro toxicitu a jeden pacient z jiného důvodu. Pětiletý EFS a OS činí 47 % a 50 %. Podskupina pacientů s pouze lokalizovanou nemocí má pětileté OS 76 % (p < 0,001). Při metastatickém postižení v době dia­gnózy se pouze 24 % pacientů dožívá 3 let. Není rozdílu mezi kostním či mimokostním postižením v tomto souboru (p = 0,878). Závěr: V souboru starších pacientů s ES bylo zaznamenáno vysoké procento metastatického postižení, mimokostního výskytu a postižení axiálního či pánevního skeletu ve srovnání s věkově mladší populací. Výsledky léčby lokalizované nemoci jsou minimálně srovnatelné s mladší věkovou skupinou. Nutno počítat s vyšší toxicitou, která je však předvídatelná a za maximální podpůrné terapie zvládnutelná. Prognóza metastatické nemoci je nadále tristní. Vzhledem k raritní dia­gnóze a náročnosti léčby je žádoucí centralizovat léčbu těchto nemocných tam, kde jsou největší zkušenosti.

Práce byla podpořena grantovým projektem MZ ČR –⁠ RVO (MOÚ, 00209805).

XIX/ 259. Kazuistika pacientky s high-grade sarkomem retroperitonea levé poloviny pánve

Žilinská L.¹, Guňka A.¹, Pospíšková M.¹, Kohoutek M.¹

¹ Komplexní onkologické centrum, Krajská nemocnice T. Bati, Zlín

Východiska: Sarkomy měkkých tkání patří do heterogenní skupiny nádorů vycházejících z buněk mezenchymálního původu. Mohou se vyskytovat kdekoliv v těle a jejich bio­logické chování je obtížně predikovatelné. U dospělých tvoří 1 % z celkového zastoupení všech nádorových onemocnění, což je činí velice raritními. Medián pětiletého přežití pro sarkomy retroperitonea je 34,7 %, medián celkového přežití 34 měsíců. V léčbě tohoto onemocnění je preferován chirurgický přístup, na ostatní modality léčby není jednotný názor. Popis případu: 57letá žena, bez komorbidit a chronické medikace, došetřována od ledna 2012 pro chřipkové příznaky a váhový úbytek 10 kg. Proveden UZ břicha a gynekologické vyšetření s nálezem hypoechogenního útvaru v malé pánvi. Následně laparotomie s ovarektomií, kde v oblasti levé ovariální fosy tumor retroperitonea fixující levý vaječník a vejcovod, potvrzeno i na CT. Histologicky dobře diferencovaný smíšený mezenchymální maligní tumor. 19. 7. 2012 v MOÚ Brno exstirpace nejasně ohraničeného tumoru (130 × 100 × 80 mm) spolu s hysterektomií. Histologicky high-grade polymorfocelulární sarkom bez bližší orgánové specifikace. Následně adjuvantní RT v KOC Zlín v dávce 46,8 Gy/ 26 fr. na malou pánev a 59,4 Gy/ 33 fr. na lůžko tumoru. Po ukončení RT pro bolesti zad provedeno CT. Na něm nově objemné expanzivní útvary mezi střevními kličkami a v levém mezogastriu –⁠ suspektní metastázy. V 1/ 2013 revize dutiny břišní v MOÚ Brno –⁠ nález inoperabilní, provedena paliativní spojková operace a vyvedena ileostomie. U pacientky s dobrým PS tedy indikována první linie paliativní CHT Adriamycin 3W. Od 2/ 2013 do 6/ 2013 bylo podáno celkem šest sérií se zajištěním filgrastimem pro neutropenie grade III. Dle CT přešetření bylo dosaženo parciální odpovědi. Z onkochirurgické komise KNTB pacientka indikována k operačnímu výkonu. 20. 8. 2013 byla provedena maximální debulking operace. Pooperačně CT i PET/ CT negativní. Poté podány tři série zajišťovací chemoterapie Adriamycin 3W s profylaktickým podáním filgrastimu. Kontrolní CT bez známek recidivy tumoru. V 3/ 2014 zanoření ileostomie. Dle CT restagingu z 5/ 2014 a 11/ 2014 trvá kompletní odpověď. Závěr: Pacientka t. č. 36 měsíců od stanovení dia­gnózy v kompletní odpovědi. Touto kazuistikou bychom chtěli upozornit na význam opakovaných chirurgických intervencí resekabilních lézí, které prokazatelně vedou jako jediné k prodloužení celkového přežití pacientů s retroperitoneálními sarkomy. Medián přežití po resekci lokální recidivy činí 60 měsíců oproti 20 měsícům u pacientů bez chirurgické intervence.

XIX/ 308. Carneyho trias, raritní forma GIST

Kocáková I.¹, Adámková Krákorová D.¹, Šimůnek R.², Babánková I.³, Kocák I.¹, Krejčí M.⁴, Prášek M.⁵

¹ Klinika komplexní onkologické péče, MOÚ, Brno, ² Oddělení chirurgické onkologie, MOÚ, Brno, ³ 1. úsek dia­gnostické bio­ptické patologie, MOÚ, Brno, ⁴ Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno, ⁵ Oddělení radiologie, MOÚ, Brno

Gastrointestinální stromální tumory (GIST) představují vzácné mezenchymální nádory zažívacího traktu, predilekčně se vyskytující v žaludku a tenkém střevě. Základ dia­gnostiky představuje morfologické vyšetření nádorové tkáně se současným imunohistochemickým stanovením exprese receptoru KIT a molekulárně genetické vyšetření přítomnosti mutací v genech pro tyrozinkinázové receptory KIT a PDGFRA, které jsou přítomny až u 90 % GIST. V předkládané kazuistice prezentujeme příklad raritní formy GIST popsané poprvé v literatuře v roce 1977 jako nefamiliární syndrom zahrnující existenci žaludečního GISTu, plicního chondromu a extraadrenálního paragangliomu. K diferenciální dia­gnostice u tohoto případu přispělo molekulárně genetické vyšetření s průkazem nemutované formy genů KIT, PDGFR a genů SDHB-D. Vzhledem k popisované rezistenci na cílenou léčbu imatinibem je základním přístupem k léčbě radikální chirurgické řešení i v případě relapsů onemocnění.

XIX/ 319. Kontroverze v léčbě pokročilého gastrointestinálního stromálního nádoru a data registru

Linke Z.¹, Prausová J.¹, kolektiv autorů²

¹ Onkologická klinika 2. LF UK a FN v Motole, Praha, ² Institut bio­statistiky a analýz, MU, Brno

V prvé části sdělení budou prezentovány kontroverzní vyšší linie léčby pokročilého gastrointestinálního stromálního tumoru (GIST). Standardem terapie pokročilého GIST v první linii je aplikace imatinibu, při případných progresích choroby pak eskalace imatinibu, poté aplikace sunitinibu, případně poté i nasazení regorafenibu. Nicméně při vyčerpání této standardní terapie jsou k dispozici data z retrospektivních sledování o účinnosti nilotinibu, sorafenibu, nejkontroverznější jsou pak data o znovunasazení imatinibu („Glivec po Glivecu“). Celkové přežití od nasazení takové vyšší linie dosahuje při aplikaci nilotinibu 11,8 měsíce, při aplikaci sorafenibu 10,7 měsíce, ale i nejkontroverznější znovunasazení imatinibu přináší prodloužení celkového přežití oproti podpůrné léčbě na 7,5 měsíce. Mutační analýza CKIT receptoru je pro aktuální klinickou praxi použitelná s ohledem na primární eskalaci paliativní dávky imatinibu zatím pouze u nepříznivé mutace exonu 9 CKIT receptoru. Nicméně i detekce nepříznivé mutace CKIT receptoru nebo konfirmace jeho wild formy není jistě důvodem k nenasazení imatinibu v jeho základní dávce 400 mg/ den. Další kontroverzí je indikace operativy submukózní léze žaludku, celkem roztříštěná klinická data nedávají jasné doporučení, při jaké velikosti takové léze provádět observaci či doporučit operační řešení. V druhé části sdělení budou krátce prezentována data česko-slovenského registru pacientů s GIST. K listopadu 2014 bylo hodnotitelných 1 255 pacientů. Na velkém počtu zařazených pacientů dosahuje imatinib v první paliativní linii mediánu celkového přežití 63,6 měsíce, přežití bez progrese 30,9 měsíce. Tato část bude prezentovat i léčebné výsledky vyšších linií při léčbě metastatického GIST.