Vývoj humorální imunity u dětí s cystickou fibrózou


Development of Humoral Immunity in Children with Cystic Fibrosis

Cystic fibrosis is an autosomal recessive disease with known mutated genes and a range of clinical problemswhich are dominated besides other clinical conditions by the chronic inflammation of the lungs. The immune systemplays a major role in the defense against chronic and usually lifetime infection with strains of the Pseudomonasspecies, which represent the major pathogenic problem in patients with cystic fibrosis. In the current study wefollowed the development of immunoglobulin isotypes in patients with CF during childhood. We found mildhypogammaglobulinaemia in the earliest period of life, between the first and the third year, followed later by typicalhyperimmunoglobulinemia characteristic for cystic fibrosis. Hypogammaglobulinaemia was mainly due to the lowlevels of IgG2. As IgG2 plays a major role in the defense against Pseudomonas we suggest that this decrease ofIgG2 may predispose children to the chronic infection later in their lives. The study opens the possibility tosubstitute the patients with immunoglobulins in these critical periods. Besides these developmental changes inhumoral immunity we frequently observe positivity of antineutrophil cytoplasmic antibodies in children with cysticfibrosis. These antibodies do not follow any age related changes and can have a complex influence on the immuneresponse in cystic fibrosis patients.

Key words:
cystic fibrosis, immunoglobulins, IgG, IgG2, autoantibodies, ANCA


Autoři: A. Šedivá ;  J. Bartůňková ;  A. Skalická ;  V. Vávrová 1
Působiště autorů: Ústav imunologie 2. LF UK, FNsP v Motole, Praha, přednostka doc. MUDr. J. Bartůňková, CSc. II. dětská klinika 2. LF UK, FNsP v Motole, Praha, 1přednosta doc. MUDr. J. Vavřinec, CSc.
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 1999; (10): 535-538.
Kategorie: Články

Souhrn

Cystická fibróza (CF) je autozomálně recesivně dědičné onemocnění, jehož klinické projevy se rozvíjejí naznámém genetickém podkladě a zahrnují kromě dalších příznaků hlavně chronickou závažnou plicní infekci.V obraně proti infekci se i na patologickém terénu nemocných s cystickou fibrózou podílejí imunitní mechanismy.V předložené studii jsme sledovali vývoj humorální imunity u dětí s cystickou fibrózou. Ve srovnání s normálnídětskou populací jsme zjistili mírnou celkovou hypogamaglobulinémii v časném věkovém období, hlavně v doběod prvního do třetího roku života, následovanou typickou hypergamaglobulinémií v pozdějších věkových obdo-bích. Toto snížení imunoglobulinů se promítá do IgG a při specifikaci vyšetření podtříd IgG se jedná o sníženív IgG2. Vzhledem k tomu, že protilátky izotypu IgG2 hrají významnou roli v obraně proti k menům Pseudomonas,jež jsou základním patogenem u onemocnění CF, mohl by tento deficit v raném dětství pacientů s CF přispívatk pozdější dlouhodobé až trvalé kolonizaci pacientů těmito mikroorganismy. Studie otvírá otázku substituční léčbyimunoglobuliny u těchto dětí. Kromě těchto nálezů v protilátkové imunitě nacházíme pozitivitu autoprotilátekANCA, antineutrofilních cytoplazmatických protilátek. Tyto autoprotilátky nemají věkovou závislost a v kterém-koliv věku mohou komplexně ovlivňovat klinický stav dětí s CF,

Klíčová slova:
cystická fibróza, děti, imunoglobuliny, IgG, podtřídy IgG, autoprotilátky, ANCA

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.
V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.

Štítky
Neonatologie Pediatrie Praktické lékařství pro děti a dorost

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská pediatrie


1999 Číslo 10

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
nový kurz
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se