#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

′ HEPATOPATOLOGIE


Autoři: V. Žampachová
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 57, 2021, No. 2, p. 65
Kategorie: MONITOR aneb nemělo by vám uniknout, že...

... pod obrazem myxoidní léze v játrech se může skrývat i hepatocelulární adenom

Myxoidní ložisko v játrech: Cysta s reaktivními změnami a inspizovaným obsahem? Cholangiocelulární tumor? Jiná mucinózní neoplázie? Regresivně transformovaný trombotizovaný kavernózní hemangiom? Co by to tak ještě mohlo být?

Například myxoidní hepatocelulární adenom (HCA), a to i víc než jen jeden, jak ve své kazuistice popisuje skupina autorů z univerzitní nemocnice v belgickém Ghentu. U 53leté ženy byla náhodně, v rámci vyšetřování traumatu, zachycena v játrech dvě ložiska: v levém laloku léze o průměru 20 cm, v VI. segmentu o velikosti 2 cm. Z anamnézy byl zajímavý především údaj o dlouhodobém užívání hormonálních kontraceptiv. Při vyšetření MRI včetně použití specifické kontrastní látky vykazovala obě ložiska poněkud odlišný vzhled; u větší léze byl heterogenní obraz kompatibilní s myxoidní hepatocelulární neoplazií, částečně však připomínal rovněž objemný kavernózní hemangiom; charakter menšího fokusu kromě hepatocelulárního adenomu připouštěl i možnost atypické fokální nodulární hyperplazie (FNH); při hepatobiliární fázi u obou absentovaly známky normálně funkčních hepatocytů a/nebo žlučových duktů.

Po provedení levostranné lobektomie a resekce menší léze z VI. segmentu byl u většího, ostře ohraničeného ložiska makroskopicky patrný nehomogenní vzhled s cystickými mukoidními okrsky, alternujícími s hemoragickými úseky. V histologickém obraze převažovaly nepravidelné trámce a drobné klastry blandních monomorfních polygonálních elementů s eozinofilní granulární cytoplazmou a četnými granuly lipopigmentů, bez průkazu intracytoplazmatické mukosekrece, s vezikulárními jádry a nenápadnými nukleoly, zavzaté v hojné myxoidní matrix se slabou pozitivitou v barvení na kyselé i neutrální mukopolysacharidy. Přítomna byla rovněž ojedinělá vazivová septa. Pouze fokálně, zvláště v periferii léze, byly zastiženy solidní úseky neoplastických elementů připomínajících normální hepatocyty, obklopující velké, převážně tenkostěnné cévy; zachyceny byly rovněž četné drobné nepárové arterie.

Menší ložisko sestávalo z trámců blandních hepatocytů s četnými granuly lipopigmentů, fokální dilatací sinusů až peliózou, drobnými okrsky výše popsané myxoidní matrix a akumulace serózní tekutiny. U obou lézí absentovala portální pole, patrná byla lehká steatóza hepatocytů a zachovaná architektonika retikulinu. V IHC vyšetření byla přítomna pozitivita hepatocytárních markerů HepPar1 a arginázy-1, s ojedinělou pozitivitou CK7 při negativitě CK19. Negativní bylo také vyšetření na markery případné malignity (glypican-3, AFP, HSP70 -⁠ heat shock protein 70); nebyla zastižena zvýšená exprese glutamin syntetázy nebo jaderná pozitivita β-cateninu (charakteristická pro β-catenin mutovaný subtyp bHCA a část inflamatorních HCA –⁠ b-IHCA), stejně jako absentovala pozitivita s protilátkou proti SAA (sérovému amyloidu A) a CRP, které by naznačovaly možnost IHCA. LFAB (liver fatty acid binding protein, absentující u HNF1α –⁠ hepatocyte nuclear factor 1α inaktivovaného subtypu HHCA) vykazoval fyziologickou pozitivitu v perifokální jaterní tkáni, se slabou až postupně mizející expresí v periferním lemu neoplastických hepatocytů a centrální negativitou. Tento netypický až matoucí obraz může být -⁠ kromě mutací aberantních i pro běžný HHCA –⁠ dle názoru autorů mimo jiné způsoben rovněž difuzí příslušných antigenů z okolní normální tkáně, jak se to může stát při zpožděné fixaci.

Z obou lézí bylo provedeno také extenzivní genetické vyšetření se sekvenací panelu 69 genů, jehož závěry byly konzistentní s výsledky IHC analýzy, tj. přítomností mutací genu HNF1A kompatibilních se subtypem HHCA a zároveň s absencí mutací asociovaných s IHCA, bHCA, nebo s nově popisovaným subtypem sonic hedgehog HCA (shHCA, se zvýšeným rizikem krvácení).

Myxoidní HCA nereprezentuje další subtyp z množícího se klanu hepatocelulárních adenomů, jedná se o morfologickou variantu, pravděpodobně ne specifickou pro jediný subtyp, ačkoliv doposud prezentované případy spadaly do skupiny HHCA a i v nové WHO klasifikaci tumorů trávicího traktu je myxoidní transformace popisována jako možný rys právě HHCA. Pro běžnou patologickou praxi je však takováto léze důležitá z hlediska diferenciální diagnostiky, ať už z důvodů možné záměny s objemným regresivně transformovaným kavernózním hemangiomem (zvláště při zobrazovacím vyšetření, nebo v případě velmi limitovaného bioptického vzorku), případně s cholangiocelulárním karcinomem (i zde může výrazně pomoci IHC s pozitivitou hepatocytárních markerů a negativitou CK19). Obtížnější se jeví odlišení od shHCA, neboť do běžného spektra našich IHC laboratoří zatím nepatří protilátka proti argininosukcinát syntetáze (ASS1), jejíž overexprese je u shHCA popisována jako typická. Nejen pro kliniky je významný rovněž fakt, že HCA s myxoidními rysy je častější u mužů, bývá méně asociován s obezitou i diabetem, většina pacientů má vícečetná ložiska a u 7 ze 13 publikovaných případů byla zachycena maligní transformace HCA do hepatocelulárního karcinomu.

Právě z těchto důvodů je vhodné přiřadit si možnost takto transformovaného hepatocelulárního adenomu do myšlenkového spektra myxoidních lézí v játrech.


Zdroje

De Vos N et al. Myxoid hepatocellular adenoma, a rare variant of hepatocellular adenoma with distinct imaging features: A case report with immunohistochemical and molecular analysis and literature review. Clin Res Hepatol Gastroenterol 2020 Jun 30 : 101478.

Štítky
Patologie Soudní lékařství Toxikologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská patologie

Číslo 2

2021 Číslo 2

Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Mepolizumab v reálné klinické praxi kurz
Mepolizumab v reálné klinické praxi
nový kurz
Autoři: MUDr. Eva Voláková, Ph.D.

BONE ACADEMY 2025
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D., doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Svět praktické medicíny 2/2025 (znalostní test z časopisu)

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#