Klinický případ: Bělavá ložiska s hemoragickými puchýři na hrudníku


Autoři: P. Brodská;  K. Pizinger
Působiště autorů: Dermatovenerologická klinika FN a LF UK Plzeň přednosta prof. MUDr. K. Pizinger, CSc.
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 86, 2011, No. 6, p. 285-287
Kategorie: Repetitorium


Pacientkou byla 65letá žena, která se dostavila na naši kliniku pro nález na prsou, jinak byla zdravá a léky neužívala. V rodinné anamnéze bylo zjištěno, že jeden ze synů pacientky má atopický ekzém a druhý je léčen pro morbus Crohn.

Nemocná udávala asi 6 let trvající přítomnost svědivých projevů na prsou, které snadno „prokrvácely“ i po malém poranění. Při objektivním vyšetření na mediálních plochách prsou a intermamárně byla patrná splývající, ostře ohraničená, mírně palpačně bolestivá ložiska, se svráštělým, řasícím se povrchem, místy byly přítomné plihé hemoragické puchýře (obr. 1, 2). Ostatní kožní nález a slizniční nález byl normální. Byla provedena biopsie z jednoho ložiska (obr. 3, 4). 

jp_36663_p_1
Obr. 1. jp_36663_p_1

jp_36663_p_2
Obr. 2. jp_36663_p_2

jp_36663_p_3
Obr. 3. jp_36663_p_3

jp_36663_p_4
Obr. 4. jp_36663_p_4

HISTOLOGICKÝ NÁLEZ

V nálezu je hyperkeratóza včetně rohových čepů v ústí folikulů a výrazná atrofie epidermis. Vakuolární degenerace buněk bazální vrstvy zachycena není. V horním koriu je edematózní homogenizace vaziva se subepidermálním puchýřem obsahujícím erytrocyty. Cévy jsou dilatované a mají zeslabenou stěnu. Na spodním okraji homogenizovaného koria je perivaskulární a intersticiální lymfocytární zánětlivý infiltrát.

Závěr

Lichen sclerosus et atrophicus – bulózní forma

DISKUSE

Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) je relativně vzácné, chronické, zánětlivé onemocnění postihující kůži a sliznice, častěji se vyskytující u žen. Ke vzniku onemocnění může dojít v jakémkoliv věku, ale nejčastější je výskyt u menopauzálních žen v 5. a 6. deceniu, méně často se vyskytuje u prepubertálních dívek mezi 8. a 13. rokem věku [1]. U velké části dětských pacientů dojde ke zlepšení během puberty. LSA byl poprvé popsán francouzským dermatologem Hallopeau v roce 1887 u pacientky s projevy na genitálu. Histologický nález byl prvně popsán Darierem v roce 1892 [1].

Etiologie LSA není známa. Existuje podezření na vztah k autoimunitním procesům a uvažuje se o genetické predispozici, stejně jako o možné souvislosti s boreliovou infekcí nebo hepatitidou C [6]. Během několika studií byly identifikovány autoprotilátky proti glykoproteinu extracelulární matrix (ECM-1), ale přesná role těchto autoprotilátek v patofyziologii LSA nebyla zatím objasněna [7].

LSA má klinicky formu extragenitální (kožní) a genitální. Extragenitální forma predilekčně postihuje postranní partie krku, horní části hrudníku v oblasti klíčků, oblasti mezi prsy a pod pod prsy, na ramenou a flexorových stranách předloktí. Velmi vzácně byly popsány projevy LSA na dlaních, patách, obličeji a ve kštici. Klinicky jde o makuly a papuly do 1 cm veliké, oválné, kruhovité, které mohou splývat do větších lehce vyvýšených ložisek. Projevy mají porcelánovou barvu a často i načervenalý okraj, který se typicky rozšiřuje a ložiska se zvětšují. Starší projevy jsou spíše atrofické a můžeme v nich zachytit folikulární hyperkeratózu ve formě komedu podobných změn [8]. V ložiscích se mohou tvořit puchýře, někdy s hemoragickým obsahem. Vzácně jsou vidět časné projevy ve formě lichenoidních papul s Koeberovým fenoménem, zvláště pokud vznikají v místech traumatizace a dráždění kůže [1].

Genitální forma se objevuje u obou pohlaví. Poměr postižení mužů a žen je přibližně 1 : 6 [7]. Odhaduje se, že až u 15–20 % pacientů jsou přítomny i extragenitální léze [1]. Procentuální zastoupení extragenitální formy LSA může být podhodnoceno, jelikož extragenitální léze jsou často asymptomatické. Vulva, perineum a perianální oblast jsou místa nejčastějšího postižení a nález často připomíná tvar číslice osm. Onemocnění může vést k bolestivým stenózám análního nebo vaginálního otvoru a následné dysurii a dyspareunii. Eroze a sklerotizace v anogenitální oblasti mohou způsobovat těžkou sexuální dysfunkci spojenou s bolestivostí až nemožností pohlavního styku [7]. Genitální léze zvláště u žen jsou silně svědivé. Onemocnění může začít už v dětském věku a zvláště tvorba hemoragických puchýřů s následným mírným jizvením může připomínat změny vyskytující se u pohlavního zneužívání. Postižení penisu je popisováno téměř výhradně u mužů, kteří neprodělali cirkumcizi [2]. Projevy na skrótu jsou velmi vzácné. Nejčastější manifestací LSA na penisu je sklerotický prstenec, představující zvýšené riziko vzniku fimózy předkožky. Velmi vzácně se zjistí bělavá ložiska v ústech na bukální sliznici. Byla popsána i generalizovaná forma LSA [1]. Změny označované dříve jako balanitis obliterans xerotica jsou projevy LSA. Stejně tak dřívější označení kraurosis vulvae a kraurosis penis se již nepoužívají [3].

Histologický obraz se může lišit podle toho, zda jde o časné nebo pokročilé stadium nemoci.

V pokročilém stadiu ubývá nebo zcela chybí vakuolizace keratinocytů a ubývá zánětu.V horním koriu v místech projasnění vaziva edémem se speciálním barvením dá prokázat úbytek elastických vláken. Příčinou vzniku puchýře těsně pod bazální membránou je edém koria. V případě výraznější sklerózy vaziva se obtížně odlišuje sklerodermie. Histologické znaky LSA a morfey mohou být přítomny i v jediné biopsii a klinické projevy obou nemocí se mohou vyskytovat současně u jednoho pacienta.

Diferenciálně diagnosticky odlišujeme dále vitiligo, pityriasis versicolor. Většinou je ale klinický a histologický obraz tak typický, že o diagnóze LSA není pochyb.

Na rozdíl od genitálních lézí, kde je vykazován častější výskyt spinocelulárního karcinomu [8], není u extragenitálních lézí LSA popisováno zvýšené riziko maligní transformace.

Kauzální léčba LSA není známa, ale je několik možností symptomatického ovlivnění onemocnění. Většinou se používají silné lokální kortikosteroidy v masti či intralezionálně, příznivý účinek je pozorován i při aplikaci kalcineurinových inhibitorů (např. tacrolimus, pimecrolimus). Další možnou léčbou je fototerapie. V pozdním stadiu jsou některé jizevnaté změny (fimóza, stenóza uretry) v oblasti genitálu řešitelné, alespoň částečně, chirurgicky. Chirurgická léčba postižení vulvy, pokud není přítomen karcinom, se zpravidla nedoporučuje. Byl popsán dobrý léčebný efekt při kombinované terapii lokálním 0,1% tacrolimem s PUVA terapií [1]. Pulzní intravenózní terapie vysokými dávkami kortikosteroidů v kombinaci s metotrexátem v nízkých dávkách byla s dobrými výsledky použita u těžkých generalizovaných forem LSA [5]. Na rozdíl od genitální formy LSA vyžadují léčbu extragenitální projevy jen pokud vyvolávají potíže jako svědění, bolesti, či pokud je terapie vhodná z kosmetických důvodů. Onemocnění má chronický průběh, ale často dochází k vyhasnutí procesu, který zanechá ložiska hnědě zbarvené atrofické kůže [8].

Do redakce došlo dne 1. 11. 2011. 

Kontaktní adresa:

MUDr. Petra Brodská

Dermatovenerologická klinika FN a LF UK Plzeň

Dr. E. Beneše 13

305 99 Plzeň

e-mail: brodskap@fnplzen.cz


Zdroje

1. BALLESTER, I., BANULS, J., PÉREZ-CRESPO, M., LUCAS, A. Extragenital bullosus lichen sclerosus et atrophicus. Dermatol. Online J., 2009, 15(1): 6.

2. BOLOGNIA, J. L., JORIZZO, J. L., RAPINI, R. P. Dermatology. 2nd ed. Mosby-Elsevier, 2008, p. 1476–1479.

3. BURGDORF, W. H. C., PLEWIG, G., WOLFF, H. H., LANDTHALER, M. Braun – Falco’s Dermatology. 3rd ed. Heidelberg: Springer, 2009, p. 712–714.

4. HALLEL-HALEVY, D., GRUNWALD, M. H., YERUSHALMI, J., HALEVY, S. Bullous lichen sclerosus et atrophicus. J. Am. Acad. Dermatol., 1998, 39, p. 500–501.

5. KREUTER, A., TIGGES, C., GAIFULLINA, R., KIRSCHKE, J., ALTMEYER, P., GAMBICHLER, T. Pulsed High-Dose Corticosteroids Combined With Low-Dose Methotrexate Treatment in Patients With Refractory Generalized Extragenital Lichen Sclerosus. Arch. Dermatol., 2009, 145 (11), p. 1303–1308.

6. MADAN, V., COX, N. H. Extensive bullous lichen sclerosus with scarring alopecia. Clin. Exp. Dermatol., 2008, 34, p. 360–362.

7. MEFFERT, J. Lichen sclerosus et atrophicus, 2009, http://emedicine.medscape.com/article/1123316-overview.

8. ŠTORK, J. et al. Dermatovenerologie. Praha: Galén Karolinum, 2008, s. 216–217.

9. ŠTORK, J. Bělavý pruh atrofie kůže čela. Čes-slov Derm, 1993, 68 (4), s. 229–230.

10. WEEDON, D. Skin patology. 2nd ed. London: Churchill – Livingstone, 2002, p. 354–355.

Štítky
Dermatologie Dětská dermatologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská dermatologie

Číslo 6

2011 Číslo 6

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Příběh jedlé sody
nový kurz
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se