#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Světový den hemofilie


Vyšlo v časopise: Prakt. Lék. 2011; 91(6): 374
Kategorie: Aktuality/zprávy/recenze

PRAHA: Na třetí červnovou neděli připadl letos Světový den hemofilie, kdy se lidé na celé planetě na znamení toho, že solidarizují s nemocnými trpícími touto závažnou dědičnou chorobou, oblékají do červeného. V naší republice žije přibližně 830 lidí s diagnostikovanou hemofilií, tedy poruchou srážlivostí krve, která se navenek projevuje chorobnou krvácivostí.

Statistiky dále hovoří o tom, že 230 pacientů z tohoto počtu jsou děti a adolescenti do 18 let věku.

Hemofilie je dědičné onemocnění přenášené z matky na syna. Vlastní onemocnění hemofilií se projevuje téměř výhradně u mužů. Závažnost nemoci a její příznaky závisejí na dostatku srážecích faktorů v krvi.

Těžká forma hemofilie bývá rozpoznána zpravidla již v dětství. V dalším životě je doprovázena častým spontánním krvácením především do kloubů, svalů a tělních dutin. Naopak lehká forma se většinou projevuje pouze při závažnějších úrazech nebo při operačním výkonu, kde dochází k výraznému zásahu do krevního řečiště. Během života nemusí být vůbec diagnostikována.

U krvácení do kloubů může dojít až k úplné ztrátě funkce kloubu, protože opakovaná krvácení poškodí jeho chrupavku, a kloub již neposkytuje dostatečnou oporu. Pohyb kloubu stiženého krvácivostí je také často velmi bolestivý. Nebezpečnou komplikací je i případné krvácení do centrální nervové soustavy.

Léčba spočívá především v podávání přípravků, nahrazujících chybějící koagulační faktor. Jeho hladina se tím zvýší a přiblíží se normální srážlivosti. Léky, koagulační faktory, se tradičně vyrábějí z krevní plazmy.

V 80. a 90. letech ovšem tento způsob výroby léků výrazně zkomplikoval nárůst hemofiliků nakažených HIV nebo žloutenkou typu B a C. Jednalo se o důsledek nedostatečného testování dárců krve a plazmy i nedostatečného protivirového ošetřování vyráběných přípravků. Proto se farmacie vydala směrem k výrobě nových typů léků, vyráběných na základě genového inženýrství a bez lidské plazmy.

V Británii nebo Irsku se většina hemofiliků léčí pomocí těchto nových preparátů. V Česku se ale stále u 95 procent nemocných hemofilií používají léčebné deriváty z plazmy.

„Normy pro výrobu plazmatických derivátů jsou dnes mimořádně přísné a zaručují, že dosud známé viry se do nich nedostanou. To ovšem nevylučuje možnost nákazy takovými viry, které lidstvo dosud neidentifikovalo. I proto by se měl postupně zvyšovat počet lidí léčených zcela bezpečnou metodou léčby prostřednictvím preparátů nové generace“ podotkl k tomuto tématu Vladimír Dolejš, předseda Českého svazu hemofiliků.

Zdroj: internet


Štítky
Praktické lékařství pro děti a dorost Praktické lékařství pro dospělé
Článek Jubilea

Článek vyšel v časopise

Praktický lékař

Číslo 6

2011 Číslo 6
Nejčtenější tento týden
Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

BONE ACADEMY 2025
nový kurz
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D, doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Svět praktické medicíny 2/2025 (znalostní test z časopisu)

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Hypertrofická kardiomyopatie: Moderní přístupy v diagnostice a léčbě
Autoři: doc. MUDr. David Zemánek, Ph.D., MUDr. Anna Chaloupka, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#