Plicní hypertenze –⁠ syndrom mnoha tváří –⁠ vyžaduje přesnou diagnostiku a specializovanou léčbu

Inzerce

Úvod

Plicní hypertenze je syndrom charakterizovaný zvýšením krevního tlaku (TK) v plicnici. Postihuje zhruba 1 % dospělé populace, ve věku nad 60 let je výskyt častější. Většina případů (95 %) souvisí s onemocněním levého srdce a plic. Asi 1 % plicních hypertenzí představuje plicní arteriální hypertenze (PAH), zhruba 4 % jsou způsobena chronickou tromboembolickou plicní hypertenzí (CTEPH).

Hemodynamicky je plicní hypertenze definována zvýšením středního tlaku v plicnici na > 20 mmHg.

Klasifikace

Klinická klasifikace třídí plicní hypertenze do 5 základních skupin:

• Plicní arteriální hypertenze –⁠ PAH (skupina 1)
• Plicní hypertenze asociovaná s onemocněním levého srdce (skupina 2)
• Plicní hypertenze asociovaná s plicními onemocněními a/nebo s hypoxémii (skupina 3)
• Plicní hypertenze asociovaná s obstrukci plicních tepen (skupina 4)
• Plicní hypertenze z neznámých příčin a/nebo s multifaktoriálním mechanismem vzniku (skupina 5)

Screening a diagnostika

Při diferenciální diagnostice plicní hypertenze se v případě symptomů suspektních z hlediska jejího výskytu (dušnost, únavnost, nevýkonnost) a při střední nebo vysoké echokardiografické pravděpodobnosti její přítomnosti snažíme odlišit v populaci časté příčiny plicní hypertenze (při onemocnění levého srdce a plic) a dospět k možné diagnóze vzácnějších forem (CTEPH a PAH), které vyžadují definitivní diagnostiku a specifickou léčbu ve specializovaném centru.

Vzhledem k často pozdní diagnostice je v některých situacích indikovaný screening PAH (pomocí echokardiografie): u nemocných se systémovou sklerodermií každý rok, dále u prvostupňových příbuzných nemocných s PAH, před transplantací jater, u nemocných s HIV v případě přítomnosti symptomů vzbuzujících podezření na plicní hypertenzi a u pacientů po korekci zkratové srdeční vady.

Screening CTEPH (pomocí plicní scintigrafie a echokardiografie) je indikovaný: u nemocných, u nichž po 3–6 měsících po plicní embolii přetrvává nebo se nově objeví dušnost, nevýkonnost, únava; dále 3–6 měsíců po plicní embolii u asymptomatických nemocných, u nichž jsou přítomné rizikové faktory vzniku CTEPH.

Inzerce

Terapie

V léčbě PAH dominuje farmakoterapie. Nemocní s pozitivním vazodilatačním testem jsou indikovaní k léčbě vysokými dávkami blokátorů kalciových kanálů. V případě negativního testu (většina nemocných) je indikovaná farmakoterapie prostanoidy a agonisty prostacyklinových receptorů, antagonisty endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5, stimulátory solubilní guanylátcyklázy a inhibitory signální cesty aktivinu (iniciální kombinační léčba podle rizikového profilu, opakovaná reevaluace během sledování a adekvátní modifikace léčby).

U pacientů s plicní hypertenzí asociovanou se srdečními a plicními onemocněními se zvláštní pozornost soustředí na jedince se závažnou prekapilární komponentou, respektive těžkou plicní hypertenzí (plicní cévní rezistence > 5 Woodových jednotek). U těchto nemocných, kteří se klinicky manifestují významnou hypoxémií, opakovanými epizodami pravostranné kardiální dekompenzace a echokardiografickým nálezem dilatované a dysfunkční pravé komory, je nezbytné vyloučit možnou koincidující příčinu prekapilární plicní hypertenze. Pokud se taková příčina neprokáže, mají být konzultováni se specializovanými centry pro plicní hypertenzi s otázkou individualizované terapeutické intervence.

V případě CTEPH je indikovaná doživotní antikoagulační léčba. O dalším postupu rozhoduje operabilita. U operabilních pacientů se provádí plicní endarterektomie (PEA). U neoperabilních a u nemocných s reziduální plicní hypertenzí po PEA je indikovaná balónková plicní angioplastika (BPA) a/nebo farmakoterapie.

Specializovaná centra

Péče o pacienty se vzácnějšími formami plicní hypertenze (zejména PAH a CTEPH) je soustředěna do specializovaných center. V Česku existují 3 centra pro léčbu PAH (ve Všeobecné fakultní nemocnici v Praze, v pražském IKEM a ve Fakultní nemocnici Olomouc). Veškerá léčba CTEPH je potom soustředěna do Kardiocentra VFN v Praze.  

Další podrobnosti o diagnostice a léčbě plicní hypertenze stejně jako aktuality v této oblasti lze nalézt na odkazech: 
www.iplicnihypertenze.online
https://x.com/iplichypertenze

prof. MUDr. Pavel Jansa, Ph.D.
Centrum pro plicní hypertenzi, 2. interní klinika –⁠ klinika kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN v Praze

Inzerce