NÁDORY ASOCIOVANÉ S EPILEPSIÍ


Autoři: M. Hermanová;  I. Horáková;  L. Velecký
Působiště autorů: I. patologicko-anatomický ústav LF MU a FN u sv. Anny v Brně
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 48, 2012, No. 2, p. 91-93
Kategorie: Jaká je vaše diagnóza?

Neoplastické léze představují 20–30 % nálezů v mozkové tkáni resekované pro refrakterní epilepsii. Nádory asociované s epilepsií vykazují několik společných charakteristik. Jedná se obvykle o dobře diferencované, pomalu rostoucí nádory s nízkou proliferační aktivitou, s nízkým maligním potenciálem, povrchově, kortikálně či subkortiálně lokalizované, nejčastěji charakteru smíšených glioneuronálních nádorů, často se vyskytující současně s poruchami kortikálního vývoje.

1.

Popis: Smíšený glioneuronální tumor tvořený četnými neuronálními elementy s cytonukleární variabilitou, ojediněle s přítomností dvojjaderných buněk, s marginací Nisslovy substance a elementy gliálními s mírnými cytonukleárními atypiemi, fokálně četnými eozinofilními granulárními tělísky a mikrokalcifikacemi, bez mitotické aktivity. Na pozadí v rozsahu léze jemná vaskulární síť, perivaskulárně s lymfoplazmocelulárními plášťovými infiltráty a depozity hemosiderinu. Ložiskově je patrná CD34 imunoreaktivita neuronálních elementů. Proliferační index Ki-67 nepřesahuje 1 %.

Diagnóza: Gangliogliom, WHO grade I. 

Případ č. 1: 22-letý muž s víceletou anamnézou farmakorezistentní epilepsie, s tumorózní lézí levostranného ventrálního pólu temporálního laloku, v největším průměru cca 1 cm. Biopsie resekované léze. HE 100x.
Případ č. 1: 22-letý muž s víceletou anamnézou farmakorezistentní epilepsie, s tumorózní lézí levostranného ventrálního pólu temporálního laloku, v největším průměru cca 1 cm. Biopsie resekované léze. HE 100x.

Gangliogliomy představují nejčastější nádory asociované s epilepsií, obvykle lokalizované v temporálním laloku a diagnostikované u dětí a mladých dospělých. Jedná se o solidní či cystické neuroepiteliální nádory, dobře diferencované, pomalu rostoucí, složené z neoplastických zralých gangliových buněk samostatně (velmi vzácné gangliocytomy) či častěji v kombinaci s neoplastickými gliálními buňkami (gangliogliomy). Gangliocytomy a většina gangliogliomů jsou klasifikovány jako grade I nádory. Velmi vzácně se mohou vyskytnout gangliogliomy s anaplastickými rysy v gliové komponentě odpovídající grade III neoplazii. Kritéria pro grade II gangliogliomy nejsou dosud jednoznačně stanovena, takto klasifikovány jsou gangliogliomy s cytonukleárními atypiemi a zvýšenou proliferační aktivitou v gliové komponentě. Neuronální elementy obvykle vykazují atypickou morfologii buněčného těla, vyskytují se buňky dvoj- i vícejaderné a buňky s marginací Nisslovy substance. Neuronální komponenta gangliogliomu exprimuje markery neuronální diferenciace (např. neurofilamenta, NeuN, synaptofyzin) a současně je v 70–80 % gangliogliomů pozitivní CD34. Variabilní je vzhled GFAP pozitivní gliové komponenty, která obvykle připomíná fibrilární astrocytom či pilocytární astrocytom, ale může mít i oligondendrogliální morfologii. Pro gangliogliomy je dále typická nápadná kapilární síť a kolem cév lokalizované perivaskulární kulatobuněčné zánětlivé infiltráty. Ložiskově se vyskytují i kalcifikace a ve většině případů bývají identifikována i Rosenthalova vlákna a granulární eozinofilní tělíska. Prominující fibrilární matrix může být mikrocysticky transformovaná a obsahovat mukoidní substance. Mitózy jsou vzácné a proliferační index Ki-67 obvykle nepřesahuje 2 %.

2.

Popis: v povrchové části kortexu zachycena low grade neoplazie naznačeně nodulární struktury, tvořená monomorfními elemety oligodendroglia-like typu. Architektonika zčásti kompaktní, zčásti mikrocystická, s příměsí neuronálních buněk v mikrocystách. V menším rozsahu zastiženy sloupcovité formace tzv. specifických glioneuronálních elementů. V rozsahu tumoru jemná kapilární síť a v okolí mikrokalcifikace. Neuronální elementy exprimují NeuN. Proliferační index Ki-67 nedosahuje 1 %.

Diagnóza: Dysembryoplastický neuroepiteliální tumor (DNET), WHO grade I. 

Případ č. 2: 29-letá žena s víceletou anamnézou farmakorezistentní epilepsie, s tumorózní lézí v oblasti amygdaly vpravo, v největším průměru cca 1 cm. Biopsie resekované léze. HE 100x.
Případ č. 2: 29-letá žena s víceletou anamnézou farmakorezistentní epilepsie, s tumorózní lézí v oblasti amygdaly vpravo, v největším průměru cca 1 cm. Biopsie resekované léze. HE 100x.

DNET představuje benigní, typicky v supratentoriálním kortexu lokalizovaný glioneuronální nádor se zřejmým predilekčním postižením temporálního laloku. Bývá diagnostikován u dětí a mladých dospělých a je obvykle provázen farmakorezistentní epilepsií. Charakteristická je multinodulární stavba tumoru. V nádorových uzlech bývají identifikovány tzv. specifické glioneuronální elementy, v nichž se buňky vzhledu oligodendroglie (většinou S100 pozitivní při současné negativitě GFAP) staví podél dlouhých axonů postavených kolmo k povrchu mozku. Mezi těmito sloupci jsou v mukoidní matrix zastiženy volně uložené neuronální elementy téměř normální morfologie (tzv. floating neurons). Kromě výše uvedených komponent lze identifikovat i disperzně uložené hvězdicovité astrocyty vykazující GFAP pozitivitu. Subklasifikace na jednoduché a komplexní formy DNETu nemá klinický ani terapeutický dopad, znalost variabilní morfologie tzv. komplexních forem DNETu je však důležitá diagnosticky. Mohou být nodulárně formované i spíše difúzní, imitující konvenční gliomy. Morfologicky obvykle napodobují low grade gliomy, ale mohou vykazovat i jaderné atypie, vzácně mitózy, ischemické nekrózy či obraz imitující mikrovaskulární proliferáty. Při extenzivním blokování bývá až 80 % DNETů provázeno dysplastickou dezorganizací kortexu.

3.

Popis: převážně subkortikálně rostoucí glioneuronální nádor se dvěma zřetelně odlišnými strukturálními komponentami. Verifikována přítomnost mikrocysticky uspořádaných oblastí s tzv. specifickými glioneuronálními elementy odpovídající typické morfologii DNETu, v okrajích s četnými mikrokalcifikacemi. Současně zachyceny struktury odpovídající morfologií gangliogliomu, složeného dominantně z nádorových neuronů s bizarní morfologií jader i cytoplazmy, s marginací Nisslovy, s přítomností elementů vícejaderných, nepravidelně rozmístěných v denzní eozinofilní matrix s jemnou kapilární sítí a přítomností gliálních elementů.

Diagnóza: Kompozitní glioneuronální nádor se strukturami DNETu a gangliogliomu, WHO grade I. 

Případ č. 3: 48-letá žena s mnohaletou anamnézou farmakorezistentní epilepsie, s tumorózní lézí o velikosti 2,6x2x1,6 cm vlevo parietálně. Biopsie resekované léze. HE 100x (3A, 3B).
Případ č. 3: 48-letá žena s mnohaletou anamnézou farmakorezistentní epilepsie, s tumorózní lézí o velikosti 2,6x2x1,6 cm vlevo parietálně. Biopsie resekované léze. HE 100x (3A, 3B).

Gangliogliom i DNET představují známé výše specifikované glioneuronální nádory asociované s chronickou epilepsií a poruchami kortikálního vývoje. Raritně jsou v literatuře popsány případy kompozitních glioneuronálních tumorů, v nichž nejčastějšími komponentami jsou právě struktury DNETu a gangliogliomu, jak bylo prokázáno i v demonstrovaném případu. Výskyt těchto kompozitních glioneuronálních tumorů ukazuje na blízký histogenetický vztah těchto nozologických jednotek a možnou roli multipotentních prekurzorových buněk se schopností divergentní glioneuronální diferenciace.

4.

Popis: cystický gliální tumor s patrnou bifazickou strukturou. Kompaktnější partie s bipolárními buňkami a fokálně i Rosenthalovými vlákny alterují s myxoidními až mikrocystickými úseky tvořenými polygonálními a ojediněle i oligodendroglia-like buňkami s početnými granulárními eozinofilními tělísky. Místy výraznější nukleární pleomorfie, bez mitotické aktivity. Ve stěně cystické části tumoru agregované proliferující kapiláry a lymfoidní infiltrace. Nádorový infiltrát difúzně exprimuje GFAP při negativitě ostatních markerů (CD34, NeuN, synaptofyzinu, chromograninu, NF). Proliferační index Ki-67 nepřesahuje 1 %.

Diagnóza: Pilocytární astrocytom, WHO grade I. 

Případ č. 4: 18-letá žena s několikaměsíční anamnézou epileptických záchvatů, s cystickým tumorem velikosti 2x2x1,5 cm, lokalizovaným parietookcipitálně vpravo. Biopsie extirpovaného tumoru. HE 100x (4A), 200x (4B).
Případ č. 4: 18-letá žena s několikaměsíční anamnézou epileptických záchvatů, s cystickým tumorem velikosti 2x2x1,5 cm, lokalizovaným parietookcipitálně vpravo. Biopsie extirpovaného tumoru. HE 100x (4A), 200x (4B).

Pilocytární astrocytom je relativně dobře ohraničeným, pomalu rostoucím, často cystickým astrocytomem vyskytujícím se u dětí a mladých dospělých. Nejčastěji je lokalizován v mozečku, v blízkosti mozkového kmene, v hypothalamické oblasti a při optickém chiazmatu; může však postihovat i mozkové hemisféry a míchu. Histologicky tumor charakterizuje bifazická stavba s variabilním zastoupením oblastí kompaktně uložených bipolárních nádorových astrocytů s eozinofilními Rosenthalovými vlákny a mikrocysticky uspořádaných řídce celulárních oblastí tvořených multipolárními nádorovými buňkami provázenými granulárními eozinofilními tělísky a eozinofilními globulemi. Přítomnost zjevně degenerativních atypií a kalcifikací je v pilocytárních astrocytomech obvyklá. S diagnózou pilocytárního astrocytomu je kompatibilní i výskyt nepočetných mitóz, jaderné pleomorfie a hyperchromazie, glomeruloidních vaskulárních proliferátů, drobných nepalisádujících nekróz a dokonce i infiltrace měkké pleny. V cerebelárně lokalizovaných pilocytárních astrocytomech je častý výskyt buněk vzhledu oligodendroglie. Grade I pilocytární astrocytomy jsou stabilní i bez léčby po řadu let až desetiletí, jsou však popsány vzácné případy maligně transformovaných pilocytárních astrocytomů, které by měly být klasifikovány jako anaplastické pilocytární astrocytomy.

Adresa pro korespondenci:

prof. MUDr. Markéta Hermanová, Ph.D.

I. patologicko-anatomický ústav LF MU a FN u sv. Anny

Pekařská 53, 656 91 Brno

Email: marketa.hermanova@fnusa.cz


Štítky
Patologie Soudní lékařství Toxikologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská patologie

Číslo 2

2012 Číslo 2

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Příběh jedlé sody
nový kurz
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se