Sarkoidóza plic

ÚVOD

Sarkoidóza je idiopatické systémové onemocnění neznámého původu. Je charakterizováno tvorbou nekaseotizujících granulomů, uzlíků, v různých orgánech. V 90 % jsou postiženy plíce a z toho ve 20–25 % dochází k omezení jejich funkce. Klinicky, zejména v úvodu, se sarkoidóza projeví celkovými klinickými příznaky, jako jsou únava, teploty, noční pocení, úbytek na hmotnosti. Jen v 9–34 % s Lofgrenovým syndromem, erythema nodosum, artritidou. V klinickém projevu se můžeme setkat jak se spontánní regresí, tak i s relapsy vyskytujícími se ve 30 %. Ty vedou postupně k fibrotizaci plicního parenchymu a mohou pak být ve 4 % i příčinou úmrtí.

ZOBRAZOVACÍ METODY

U 5–10 % pacientů je bez RTG nálezu. Základním vyšetřením při klinickém podezření na plicní onemocnění je vždy provedení prostého snímku plic (obr. 1), který s výhodou provádíme při pravidelných kontrolách. Za stěžejní je považováno provedení HRCT plic, respektive kontrastního CT, které je indikováno při nedostatečné odpovědi na předchozí léčbu. HRCT umožňuje stanovit stadium onemocnění a hledat malé uzlíky v perilymfatické a peribronchovaskulární distribuci (obr. 2, 3).

Vždy po nich pátráme, protože jsou typickým znakem onemocnění. 

Další zobrazovací modality pak slouží k vyloučení mimoplicního postižení, se kterým se setkáváme v 10 % případů. K tomu pak slouží UZ či kontrastní CT břicha (postižení sleziny, jater, retroperitoneálních uzlin), MRI k vyšetření mozku a srdce. PET/CT umožňuje stanovit místa aktivity a určit lokalizaci vhodnou k histologické verifikaci  nebo sledovat aktivitu onemocnění a léčebnou odpověď (obr. 4).

RADIOLOGICKÉ HRCT PLICNÍ NÁLEZY

U 60–70 % nemocných se sarkoidózou je průběh onemocnění s charakteristickými RTG nálezy. Mezi ně řadíme symetrickou hilovou a mediastinální lymfadenopatii (obr. 5), tvorbu uzlíků o velikosti několika milimetrů v typické peribronchovaskulární a perilymfatické distribuci, ve většině případů s převažujícím postižením horních a středních partií plic (obr. 3). Méně často se pak nachází konsolidace plicního parenchymu či uzle nad 1 cm (obr. 8.), anebo naopak tak malé uzlíky, že vytvářejí obraz ground-glass denzit (obr. 7). U ostatních případů v 25–30 % pak u sarkoidózy nacházíme atypické a nespecifické RTG známky. Z tohoto důvodu se o sarkoidóze mluví jako o „velkém imitátorovi“. Pokud dojde k fibrotizaci, objeví se septální linie (obr. 9), trakční bronchiektázie až voština parenchymu (obr. 10). Pokud onemocnění vyhasíná, mizí uzlíky, které považujeme za projev aktivity onemocnění.

Při nálezu hilové a mediastinální lymfadenopatie (viz obr. 1, 5) mluvíme o I. stadiu onemocnění. Pokud se přidruží postižení plicního parenchymu, pak jde o II. stadium (viz obr. 2, 3,). Při III. stadiu se přidružuje mimoplicní postižení.

V diferenciální diagnostice je nejčastěji možno sarkoidózu zaměnit za plicní TBC, silikózu (viz obr. 6.), plicní lymfom, nádorovou diseminaci a jiná vzácná plicní onemocnění (obr. 11, 12,13).

ZÁVĚR

K definitivní diagnóze sarkoidózy často nestačí jen typický radiodiagnostický nález, ale je nutno ho podpořit rozsáhlou laboratorní diagnostikou včetně provedení bronchoskopie s BAL (bronchiálníalveolární laváží). U atypických a klinicky nejednoznačných forem pak i histologickou verifikací z patologicky zvětšené uzliny či plicní resekce.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Zdeněk Sedláček

Fakultní nemocnice Hradec Králové

Radiologická klinika

Sokolská tř. 581

500 05 Hradec Králové

e-mail: sedlacekz.fnhk@post.cz