Sarkoidóza plic


Autoři: Sedláček Zdeněk
Působiště autorů: Radiologická klinika, Fakultní nemocnice Hradec Králové
Vyšlo v časopise: Anest. intenziv. Med., 24, 2013, č. 4, s. 268-271
Kategorie: Postgraduální vzdělávání - Didaktická radiologická kazuistika

ÚVOD

Sarkoidóza je idiopatické systémové onemocnění neznámého původu. Je charakterizováno tvorbou nekaseotizujících granulomů, uzlíků, v různých orgánech. V 90 % jsou postiženy plíce a z toho ve 20–25 % dochází k omezení jejich funkce. Klinicky, zejména v úvodu, se sarkoidóza projeví celkovými klinickými příznaky, jako jsou únava, teploty, noční pocení, úbytek na hmotnosti. Jen v 9–34 % s Lofgrenovým syndromem, erythema nodosum, artritidou. V klinickém projevu se můžeme setkat jak se spontánní regresí, tak i s relapsy vyskytujícími se ve 30 %. Ty vedou postupně k fibrotizaci plicního parenchymu a mohou pak být ve 4 % i příčinou úmrtí.

ZOBRAZOVACÍ METODY

U 5–10 % pacientů je bez RTG nálezu. Základním vyšetřením při klinickém podezření na plicní onemocnění je vždy provedení prostého snímku plic (obr. 1), který s výhodou provádíme při pravidelných kontrolách. Za stěžejní je považováno provedení HRCT plic, respektive kontrastního CT, které je indikováno při nedostatečné odpovědi na předchozí léčbu. HRCT umožňuje stanovit stadium onemocnění a hledat malé uzlíky v perilymfatické a peribronchovaskulární distribuci (obr. 2, 3).

Uzlinami zvětšené oba plicní hily a vpravo paratracheálně v mediastinu
Obr. 1. Uzlinami zvětšené oba plicní hily a vpravo paratracheálně v mediastinu

Uzlinami zvětšené oba plicní hily a vpravo paratracheálně v mediastinu
Obr. 2. Uzlinami zvětšené oba plicní hily a vpravo paratracheálně v mediastinu

Uzlíky na interlobiích č. 1 a perivaskulárně s predilekčním postižením horních plicních polí
Obr. 3. Uzlíky na interlobiích č. 1 a perivaskulárně s predilekčním postižením horních plicních polí
Chybí změny na bazích.

Vždy po nich pátráme, protože jsou typickým znakem onemocnění. 

Další zobrazovací modality pak slouží k vyloučení mimoplicního postižení, se kterým se setkáváme v 10 % případů. K tomu pak slouží UZ či kontrastní CT břicha (postižení sleziny, jater, retroperitoneálních uzlin), MRI k vyšetření mozku a srdce. PET/CT umožňuje stanovit místa aktivity a určit lokalizaci vhodnou k histologické verifikaci  nebo sledovat aktivitu onemocnění a léčebnou odpověď (obr. 4).

Vlevo paratracheálně menší, aktivní uzlina
Obr. 4. Vlevo paratracheálně menší, aktivní uzlina
Vpravo paratracheálně objemná, metabolicky němá uzlina.

RADIOLOGICKÉ HRCT PLICNÍ NÁLEZY

U 60–70 % nemocných se sarkoidózou je průběh onemocnění s charakteristickými RTG nálezy. Mezi ně řadíme symetrickou hilovou a mediastinální lymfadenopatii (obr. 5), tvorbu uzlíků o velikosti několika milimetrů v typické peribronchovaskulární a perilymfatické distribuci, ve většině případů s převažujícím postižením horních a středních partií plic (obr. 3). Méně často se pak nachází konsolidace plicního parenchymu či uzle nad 1 cm (obr. 8.), anebo naopak tak malé uzlíky, že vytvářejí obraz ground-glass denzit (obr. 7). U ostatních případů v 25–30 % pak u sarkoidózy nacházíme atypické a nespecifické RTG známky. Z tohoto důvodu se o sarkoidóze mluví jako o „velkém imitátorovi“. Pokud dojde k fibrotizaci, objeví se septální linie (obr. 9), trakční bronchiektázie až voština parenchymu (obr. 10). Pokud onemocnění vyhasíná, mizí uzlíky, které považujeme za projev aktivity onemocnění.

Oboustranně hilové č. 1. a subkariální č. 2 uzliny
Obr. 5. Oboustranně hilové č. 1. a subkariální č. 2 uzliny

Silikóza
Obr. 6. Silikóza
Mediastinální a hilové uzliny č. 1., četné subpleurální uzlíky č. 3, další na interlobiích č. 2 a až halo sign (centrálně uzle a v jeho okolí satelitní uzle) č. 4. Postižení od vrcholů až po baze plic.

Ložisko plicní konsolidace s okolními ground glass opacitami a halo sign
Obr. 7. Ložisko plicní konsolidace s okolními ground glass opacitami a halo sign
V diferenciální diagnostice je aspergilóza.

V pravém plicním hilu perivaskulární infiltrace parenchymu, č. 1 až 1 cm uzle v parenchymu a další subpleurálně, interlobiích č. 2., uzliny č. 3
Obr. 8. V pravém plicním hilu perivaskulární infiltrace parenchymu, č. 1 až 1 cm uzle v parenchymu a další subpleurálně, interlobiích č. 2., uzliny č. 3

Změna plicní architektoniky se zmnožením jemných septálních linií s retikulárními uzlíky č. 1, uzliny č. 2
Obr. 9. Změna plicní architektoniky se zmnožením jemných septálních linií s retikulárními uzlíky č. 1, uzliny č. 2

Fibróza plic s bronchiektáziemi č. 2 a přetrvávající uzlíky č. 1 svědčící pro aktivitu onemocnění
Obr. 10. Fibróza plic s bronchiektáziemi č. 2 a přetrvávající uzlíky č. 1 svědčící pro aktivitu onemocnění

Při nálezu hilové a mediastinální lymfadenopatie (viz obr. 1, 5) mluvíme o I. stadiu onemocnění. Pokud se přidruží postižení plicního parenchymu, pak jde o II. stadium (viz obr. 2, 3,). Při III. stadiu se přidružuje mimoplicní postižení.

V diferenciální diagnostice je nejčastěji možno sarkoidózu zaměnit za plicní TBC, silikózu (viz obr. 6.), plicní lymfom, nádorovou diseminaci a jiná vzácná plicní onemocnění (obr. 11, 12,13).

Churd-Strauss – četné septální linie č.1 a č. 2, mléčné sklo až kondenzace plicního parenchymu
Obr. 11. Churd-Strauss – četné septální linie č.1 a č. 2, mléčné sklo až kondenzace plicního parenchymu
Biopsie z VDN s nálezem vaskulitidy. V mediastinu a plicních hilech lymfadenopatie.

Histologicky nález na pomezí sarkoidózy x GLILD (granulomatózně-lymfocytární intersticiální plicní nemoc)
Obr. 12. Histologicky nález na pomezí sarkoidózy x GLILD (granulomatózně-lymfocytární intersticiální plicní nemoc)

Histologicky ověřeno, nález nelze jednoznačně zařadit – sarkoidóza vs. chronická hypersenzitivní pneumonie
Obr. 13. Histologicky ověřeno, nález nelze jednoznačně zařadit – sarkoidóza vs. chronická hypersenzitivní pneumonie

Aspegilóza,hematologické onemocnění, pozitivní galaktoman, febrilní stav
Obr. 14. Aspegilóza,hematologické onemocnění, pozitivní galaktoman, febrilní stav
Srovnejte s obr. 7.

ZÁVĚR

K definitivní diagnóze sarkoidózy často nestačí jen typický radiodiagnostický nález, ale je nutno ho podpořit rozsáhlou laboratorní diagnostikou včetně provedení bronchoskopie s BAL (bronchiálníalveolární laváží). U atypických a klinicky nejednoznačných forem pak i histologickou verifikací z patologicky zvětšené uzliny či plicní resekce.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Zdeněk Sedláček

Fakultní nemocnice Hradec Králové

Radiologická klinika

Sokolská tř. 581

500 05 Hradec Králové

e-mail: sedlacekz.fnhk@post.cz


Zdroje

1. Nestron, L., Muller, D., Naidlich, P. High-resolution CT of the lung. Sarcoidosis, p. 158–167. In W. Richard Webb, Woltres Kluwer/Lippincott & Wilkins, 4th Edition.

Štítky
Anesteziologie a resuscitace Intenzivní medicína

Článek vyšel v časopise

Anesteziologie a intenzivní medicína

Číslo 4

2013 Číslo 4

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
nový kurz
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Léčba akutní pooperační bolesti
Autoři: doc. MUDr. Jiří Málek, CSc.

Nové antipsychotikum kariprazin v léčbě schizofrenie
Autoři: prof. MUDr. Cyril Höschl, DrSc., FRCPsych.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se