Doporučený postup při výskytu maligní hypertermie

1. ÚVOD

V předloženém dokumentu jsou uvedena doporučení České společnosti anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny (ČSARIM) pro léčbu maligní hypertermie (MH) vzniklé v průběhu anesteziologické péče a pro anesteziologickou péči u pacientů s anamnézou nebo předem definovaným rizikem MH (dále jen pacienti s rizikem MH) před plánovaným výkonem. Dokument připravila pracovní skupina jmenovaná výborem ČSARIM. Text vychází z aktuálního stav vědeckého poznání v době vzniku dokumentu, materiálů Národního centra pro diagnostiku MH (NCDMH) a názorů jednotlivých členů pracovní skupiny. Implementace v textu formulovaných doporučení musí být vždy zvažována v aktuálním klinickém kontextu a z pohledu poměru přínosu a rizika jednotlivých konkrétních postupů. Dokument rovněž nenahrazuje základní odborné zdroje v oblasti dané problematiky a neuvádí povinnosti zdravotnických pracovníků určené jinými zákonnými či profesními normami.

2. ZÁKLADNÍ VÝCHODISKA

• MH je vzácné, život ohrožující onemocnění, spadající do skupiny tzv. maligních hypermetabolických chorob.
• MH se může rozvinout u každého pacienta během anestezie nebo i po ukončení anestezie, kde byla použita farmaka se „spouštěcím potenciálem pro MH“.
• MH může vzniknout i u pacientů, u kterých předchozí anestezie a expozice farmakům „spouštěcím potenciálem pro MH“ proběhly bez komplikací.
• Za hlavní farmaka se „spouštěcím potenciálem pro MH“ jsou považována sukcinylcholin a inhalační anestetika.
• Zvýšení tělesné teploty může být až pozdním příznakem MH.
• Léčba by měla být zahájena i při podezření na rozvoj MH.
• Každé pracoviště používající farmaka se „spouštěcím potenciálem pro MH“ musí být přiměřeně vybaveno pro léčbu MH.
• Každý pacient s epizodou MH by měl být následně referován do NCDMH.

3. KLINICKÉ POZNÁMKY

MH se vyznačuje velkou variabilitou klinického obrazu a časové návaznosti na podání farmak se spouštěcím potenciálem pro MH (tzv. triggerů). Rozvoj tachykardie a pokles SaO₂ při adekvátně vedené anestezii a umělé plicní ventilaci by měly vždy vést k nutnosti pomýšlet na možný rozvoj MH.

3. 1. Časné klinické příznaky

• Metabolické:
  • nepřiměřený vzestup ETCO₂ nevysvětlitelný jinou (s ohledem na průběh anestezie/operace více pravděpodobnou) příčinou,
  • nepřiměřený vzestup dechové frekvence u pacientů se spontánní ventilací,
  • kombinovaná acidóza,
  • pocení,
  • „mramoráž“ kůže.
• Kardiovaskulární:
  • nepřiměřený vzestup tepové frekvence nevysvětlitelný jinou (s ohledem na průběh aneste-zie/operace více pravděpodobnou) příčinou,
  • srdeční dysrytmie (nejčastěji komorové) nevysvětlitelné jinou (s ohledem na průběh anestezie/operace více pravděpodobnou) příčinou,
  • nestabilita krevního tlaku, nevysvětlitelná jinou (s ohledem na průběh anestezie/operace více pravděpodobnou) příčinou.
• Svaly:
  • spasmus žvýkacích svalů při použití sukcinylcholinu,
  • celková svalová rigidita.

3. 2. Pozdní klinické příznaky

• Hyperkalemie
• Vzestup tělesné teploty
• Zvýšení sérových hladin kreatinfosfokinázy (CK) a myoglobinu
• Tmavé zbarvení moče (v důsledku myoglobinurie)
• Srdeční dysrytmie až náhlá zástava oběhu 
• Rozvoj diseminované intravaskulární koagulace

3.3. Diferenciální diagnostika

• Nedostatečná hloubka anestezie
• Nedostatečný přívod čerstvých plynů
• Insuflace oxidu uhličitého v rámci laparoskopických výkonů
• Porucha anesteziologického přístroje
• Anafylaxe
• Sepse
• Feochromocytom
• Mozková ischémie
• Použití návykových „rekreačních“ látek (např. extáze)
• Maligní neuroleptický syndrom

4. LÉČEBNÝ POSTUP

4. 1. Okamžitě a současně

• Informovat chirurga/operatéra a avizovat vznik „život ohrožující situace“ a ukončit operaci, pokud lze.
• Zavolat o pomoc.
• Zastavit podávání farmaka se „spouštěcím potenciálem pro MH“ a je-li nutno pokračovat v anestezii, pak konvertovat na techniku TIVA.
• Zvýšení FIO₂ na 1,0 a zvýšení minutové ventilace.
• Odpojení odpařovače (nezdržovat se výměnou okruhu případně celého anesteziologického přístroje).
• Zajistit dostupnost dantrolenu.

4. 2. Dantrolen

• Co nejdříve začít podávat dantrolen v úvodní dávce 2–3 mg/kg i. v., obvykle doporučovaná maximální dávka 10 mg/kg může být překročena a závisí na klinickém průběhu MH (trvání známek MH je indikací k opakování/pokračování podávání dantrolenu).
• Nástup účinku dantrolenu je udáván do cca 30 minut.
• Ověřit/doplnit zásobu dantrolenu (nutno počítat s potřebou cca 30–50 ampulí dantrolenu na jednu epizodu MH u dospělého člověka).

Pozn.: Je třeba pamatovat na časovou a personální náročnost podání, balení dantrolenu obsahuje 36 lahviček po 20 mg, každou je třeba naředit 60 ml přidaného solvens, pH roztoku je 9, je třeba jej podávat katétrem o dostatečném průsvitu (minimálně 18G).

4. 3. Monitorování a zajištění

• Standardní monitorování doplnit o sledování centrální teploty (jícnové nebo rektální čidlo).
• Kontrola/zavedení dalšího žilního přístupu s dostatečným průsvitem (minimálně 18 G).
• Zavést arteriální a centrální žilní katétr.
• Odebrat vzorky krve (krevní plyny, kalium, glykémie, myoglobin a/nebo CK v séru).
• I při nekomplikovaném průběhu a odeznění MH je doporučována 24hodinová observace pacienta na pracovišti intenzivní péče.

4. 4. Ostatní symptomatická léčba

• Léčba hypertermie
• Léčba hyperkalémie
• Léčba acidózy
• Léčba dysrytmií
• Udržení diurézy nad 2 ml/kg/hod
• Podpora/náhrada ostatních orgánových funkcí

4. 5. Následná péče

• Každá proběhlá epizoda MH musí být zaznamenána do zdravotnické dokumentace a nahlášena NCDMH při ARK FN u sv. Anny v Brně(tel.: 54318 2553 nebo 2559) prostřednictvím formulářů na www.mhinfo.cz.

5. ZÁSADY ANESTEZIOLOGICKÉ PÉČE U PACIENTŮ S RIZIKEM MH

• Zařadit pacienta s rizikem MH jako prvního do operačního programu.
• Minimalizovat míru stresu (stres je spouštěcí faktor pro MH) před operací (pohovor s pacientem, přiměřená farmakologická příprava).
• Zajistit dostupnost dantrolenu před zahájením výkonu (preventivní podání dantrolenu není doporučeno).
• Připravit anesteziologický přístroj:
  • vyřadit odpařovače z anesteziologického přístroje,
  • použít pohlcovač CO₂ s novou náplní,
  • použít nové hadice okruhu přístroje (včetně tzv. Y spojky),
  • použít novou obličejovou masku/laryngeální masku,
  • provést „dekontaminaci“ přístroje (průtok kyslíku 10 l/min po dobu 10 minut).
• Zajistit monitorování kapnometrie.
• Zajistit zavedení periferní kanyly o průsvitu minimálně 18 G.
• Vedení anestezie:
  • preferovat techniky regionální anestezie, pokud lze,
  • v případě celkové anestezie použít techniku TIVA (opioidy, propofol/benzodiazepiny), nedepolarizující svalová relaxancia (inhalační anestetika a sukcinylcholin jsou absolutně kontraindikovány).
• Pacient by měl být i po nekomplikovaném průběhu výkonu přijat na pracoviště intenzivní péče na dobu 24 hodin.

6. HLAVNÍ BODY DOPORUČENÉHO POSTUPU

• Za hlavní farmaka se „spouštěcím potenciálem pro MH“ jsou považována sukcinylcholin a inhalační anestetika.
• Léčba by měla být zahájena i při podezření na rozvoj MH.
• Co nejdříve začít podávat dantrolen v úvodní dávce 2–3 mg/kg i. v.

7. REFERENCE A WEBOVÉ ODKAZY

• European Malignant Hyperthermia Group. Recognizing and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group. Br J Anaesth. 2010 Oct;105(4):417-20
• www.aagbi.org/sites/default/files/mh_guideline_for_website.pdf
• www.emhg.org
• www.frca.co.uk/article.aspx?articleid=285
• www.mhaus.org
• www.mhinfo.cz

8. PRACOVNÍ SKUPINA

Prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D., FCCM(editor)

MUDr. Iva Schröderová

Doc. MUDr. Vladimír Šrámek, Ph.D., EDIC(editor)

MUDr. Dagmar Štěpánková, Ph.D.

9. DEKLARACE POTENCIÁLNÍHO KONFLIKTU ZÁJMŮ

Žádný z členů pracovní skupiny neuvádí konflikt zájmů ve vztahu k uvedené problematice.