Akutní promyelocytární leukemi e: cesta k nejlépe léčitelné akutní leukemii dospělých


Autoři: Z. Kořístek 1;  J. Schwarz 2;  P. Žák 3;  J. Mayer 1
Působiště autorů: Interní hemato onkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Jiří Vorlíček, CSc. 1;  Klinický úsek Ústavu hematologi e a krevní transfuze Praha, přednosta doc. MUDr. Petr Cetkovský, Ph. D. 2;  Oddělení klinické hematologi e II. interní kliniky Lékařské fakulty UK a FN Hradec Králové, přednosta prof. MUDr. Jaroslav Malý, CSc. 3
Vyšlo v časopise: Vnitř Lék 2008; 54(7-8): 685
Kategorie: Úvodníky

Možná bude čtenáři připadat poněkud zvláštní, že toto tematické číslo časopisu Vnitřní lékařství je věnováno jediné, a navíc nepříliš časté hematologické nemoci, jejíž incidence v České republice nepřevyšuje 20 nově di agnostikovaných případů ročně.

Akutní promyelocytární le ukemi e (APL) je sice poměrně vzácným typem malignity, ale v řadě aspektů jde o výjimečné onemocnění. Tento typ akutní le ukemi e byl kdysi považován za nejhorší, většina paci entů během několika dnů či týdnů umírala na komplikace a dosažení remise bylo spíše výjimko u. V so učasnosti dokážeme APL přesně di agnostikovat během několika hodin a le ukemogeneza je velmi dobře objasněná. Včasná di agnóza a moderní komplexní léčba znamená dosažení kompletní remise u většiny paci entů a díky efektivitě standardní úvodní indukční terapi e se stala rezistentní le ukemi e rarito u. Postindukční léčba není příliš toxická a přitom téměř všichni paci enti dosáhno u molekulární remise, která je spolu s dlo uhodobo u udržovací terapi í pravděpodobně důvodem, proč je incidence relapsů u APL výrazně nižší než u jiných akutních myelo idních le ukemi í.

Tak zásadní změny v di agnostice, léčbě a prognóze u paci entů s APL samozřejmě nenastaly a utomaticky, ale jso u výsledkem příkladného sepětí laboratorního a klinického výzkumu, mezinárodní a bez nadsázky i mezikontinentální spolupráce, svo u roli jistě sehrálo i určité štěstí. Histori e poznání je v případě APL téměř fascinující a věnujeme jí poměrně velký prostor, neboť pokládáme za velmi užitečné a příkladné se s ní seznámit. Vždyť s výzkumem a léčbo u APL so uvisí řada pri orit v oblasti onkologi e. Diferenci ační léčba APL pomocí all‑trans retinové kyseliny představuje první příklad cílené léčby (chcete‑li transkripční terapi e) –  mnoho let před inhibitory tyrozinkináz, které se dnes tak úspěšně po užívají u chronické myelo idní le ukemi e. Dalším zvláštním a přitom velmi účinným lékem necytostatické povahy je u relapsu APL standardně po užívaný oxid arzenitý. APL byla první malignito u, u které se strategi e onkologické léčby řídila výsledky molekulárně bi ologických vyšetření. Cílem byla molekulární remise nemoci. Při výzkumu APL se podařilo využít velmi přesně modelů buněčných kultur a poprvé byly natolik přesně a v takové míře využity zvířecí modely pro poznání eti ologi e a léčby maligního onemocnění.

Někdy se může zdát, že o akutní promyelocytární le ukemii víme tolik, že už více vědět snad ani nepotřebujeme. Jak už bylo řečeno, umíme ji di agnostikovat morfologicky i pomocí průtokové cytometri e, molekulární bi ologi e a cytogenetiky, přičemž tato di agnostika je v hematologických centrech běžná a zavedená. Známe rizika floridní APL, ovládáme zásady podpůrné terapi e, léčba vlastní choroby je téměř standardizována a přináší uspokojivé výsledky, paci enti relabují málo a navíc nejde o časté onemocnění. Přesto nemůžeme být stále ještě spokojeni, a to ze dvo u důvodů.

První důvod je vcelku jasný: na řadu otázek ještě stále nemáme jasno u či uspokojivo u odpověď. V tomto případě jde však spíše o speci alizované problémy, které pálí jen poměrně úzký okruh odborníků, kteří se problematiko u di agnostiky a léčby APL zabývají do hlo ubky.

Druhý důvod je mnohem palčivější a so uvisí s tím, že stále řada paci entů není di agnostikována včas, protože se na toto onemocnění nepomyslí. Paci enti se tak do hematologického centra dostávají až ve velmi vážném stavu, s rozvinuto u le ukemi í a život ohrožujícími komplikacemi. Takové paci enty pak také bohužel ztrácíme, protože přes veškero u péči nezvládno u překonat úvodní léčbu.

Cílem publikace následujících článků v časopise Vnitřní lékařství proto nebylo po uze zmapovat historii a so učasnost poznání a léčby u APL, ale také za ujmo ut širší odborno u veřejnost a představit jí z různých pohledů jednu trochu výjimečno u a trochu typicko u akutní le ukemii. Do ufáme, že tato publikace za ujme nejen hematology a že přispěje k tomu, aby naši paci enti přicházeli dříve, abychom jich méně ztráceli při úvodní léčbě a aby byly dříve odhaleny případné relapsy. Věříme, že výsledkem bude nakonec více spokojených a vyléčených paci entů.

Soubor prací o akutní promyelocytární leukemii vznikl za podpory CELL (Česká leukemická skupina – pro život)


Štítky
Diabetologie Endokrinologie Interní lékařství

Článek vyšel v časopise

Vnitřní lékařství

Číslo 7-8

2008 Číslo 7-8

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Zánětlivá bolest zad a axiální spondylartritida – Diagnostika a referenční strategie
nový kurz
Autoři: MUDr. Monika Gregová, Ph.D., MUDr. Kristýna Bubová

Inhibitory karboanhydrázy v léčbě glaukomu
Autoři: as. MUDr. Petr Výborný, CSc., FEBO

Příběh jedlé sody
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se