Extragastrointestinální stromální tumor – diagnostická úskalí v kazuistice


Extragastrointestinální stromální tumor – diagnostická úskalí v kazuistice

A case review describing a patient repeteadly examined for animization, resulting from a large, rapidly growing extragastrointestinal tumor associated with an abscess. Due to the tumor location, standard examination procedures failed to detect it, which had a significant impact on the patient’s prognosis due to its malignant potential in the stage presenting with overt clinical symptoms. The authors discuss diagnostic and complex treatment options.

Key words:
EGIST – diagnostics – prognostic factors – biological management


Autoři: J. Javora
Působiště autorů: Chirurgické oddělení, Kroměřížská nemocnice a. s., přednosta MUDr. K. Lajmar
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2010, roč. 89, č. 5, s. 317-319.
Kategorie: Monotematický speciál - Původní práce

Souhrn

Kazuistika muže, opakovaně vyšetřovaného pro anemizaci, jejíž příčinou byl objemný, abscedovaný, extragastointestinální stromální tumor s rychlým růstem. Díky své lokalizaci unikal standardním vyšetřovacím postupům a ve stadiu rozvinutých klinických příznaků svým maligním potenciálem výrazně ovlivnil prognosu pacienta. V diskusi se zamýšlíme nad možnostmi diagnostiky a komplexní léčby.

Klíčová slova:
EGIST – diagnostika – prognostické faktory – biologická léčba

ÚVOD

Gastrointestinální stromální tumory (GIST) jsou vzácné, neepitelové nádory zažívacího traktu, nejčastěji se vyskytující v žaludku (60–70 %), tenkém střevě (20–25 %), tlustém střevě (5 %) a jícnu [1, 2, 3, 4, 7]. Nejméně jsou pak zastoupeny tumory, nacházející se mimo trávicí trubici, a to v mezenteriu, omentu, retroperitoneu, pankreatu a žlučníku, zvané jako EGIST [2]. Jejich lokalizace je příčinou nespecifických obtíží pacienta a jejich diagnostika je často velmi obtížná až nemožná. Pozdní diagnóza a s tím související velikost tumoru jsou pak vedle mitotické aktivity hlavní negativní prognostické faktory.

KAZUISTIKA

Pacient, 54 let, byl primárně vyšetřován pro netypické dyspepsie a anemizaci OL. Vstupně v březnu 2008 byla provedena základní laboratorní vyšetření a sono břicha. V KO nevýrazná anemizace, HTc 100, Htc 34, ostatní laboratorní odběry bez patologie, sonograficky pak rovněž bez patologie. Doplněna gastroskopie, kolonoskopie, hematologické a imunologické vyšetření, vše s normálními nálezy. Jako poslední vyšetření provedeno CT břicha (Obr. 1), které rovněž patologii neprokazuje. Pacient dále dispenzarizován, pozván ke kontrole za půl roku. Další vyšetření pak probíhají v říjnu 2009, kdy pacient již přichází s hmatnou rezistencí v pravé polovině břicha, přetrvávající anemizací s leukocytózou 19 tis. a povšechnými známkami zánětu. Při provedeném kontrolním CT pak verifikován objemný tumor pravého mezogastria, lokalizován v mezenteriu, velikosti 12x8 cm s centrálním rozpadem a přítomností plynu (Obr. 2). Byla indikována laparotomická revize, při které nalezen tumor popsané velikosti v závěsu tenkého střeva (Obr. 3), bez palpačních známek vzdálených metastáz. Provedena radikální resekce tumoru s resekcí tenkého střeva do zdravé tkáně s primární anastomózou. Makroskopicky pak na řezu tumor našedlé barvy s tuhou pseudokapsulou, vybíhající v septa s centrální nekrózou a abscesovou dutinou (Obr. 4). Histologický rozbor potvrzuje stromální tumor fascikulární struktury s expanzivním růstem, nádorové buňky s cytonukleárními atypiemi a vysokou, mitotickou aktivitou 11mit/50 HPF. Imunoprofil s expresí vimentinu, aktinu, c-kit proteinu, CD 34, HHF35. Po výkonu pacient bez komplikací, realimentován, propuštěn šestý pooperační den. Vzhledem k vysokému malignímu potenciálu tumoru podle prognostických kritérií byla u pacienta indikována adjuvatní, biologická léčba Imatinib mesylátem, která tč. probíhá a je nadále dispenzarizován.

jp_32371_p_1
Obr. 1. jp_32371_p_1

jp_32371_p_2
Obr. 2. jp_32371_p_2

jp_32371_p_3
Obr. 3. jp_32371_p_3

jp_32371_p_4
Obr. 4. jp_32371_p_4

DISKUSE

Stromální tumory (GIST) jsou skupina nádorů GIT neepitelového typu (dříve považována za nádory hladkého svalu a označována jako leiomyomy, leiomyosarkomy), jejichž původ se předpokládá v tzv. progenitorové buňce se schopností diferenciace směrem ke Cajalovým intersticiálním buňkám, které regulují spontánní motilitu trávního ústrojí. Přesná diagnostika od roku 1998 spočívá v imunohistochemickém průkazu exprese KIT proteinu (CD 117) [1, 5, 7]. Svou lokalizací postihují nejčastěji žaludek (60–70 %), dále tenké střevo, tlusté střevo a jícen, méně často se nachází mimo trávicí trubici (označovány jako EGIST) v mezenteriu, omentu, retroperitoneu, vzácně pak v pankreatu, močovém měchýři a prostatě [1, 2, 7]. Vyklenují se většinou do lumina případně na serózní povrch žaludku či střeva, většinou jsou dobře ohraničené s pseudokapsulou, vybíhající v septa, konzistence je elastická, barva bělavá až šedá s možnými sekundárními změnami jako nekróza, prokrvácení a kalcifikace. Krom klasického histologického rozdělení na dva základní typy – vřetenobuněčné a epiteloidní, je důležitá zejména exprese proteinu CD 117(KIT), který se považuje za zlatý standard při stanovení diagnózy (až 98 % nádorů je c-kit pozitivní), dále pak CD 34, PDGFRA, DOG 1, protein kináza C, S 100 protein [5]. Nálezem však může být i pozitivita hladkosvalových markerů, zejména aktinu a desminu. Diferenciálně diagnosticky nutno odlišit zejména benigní tumory, leiomyomy, které se vyskytují nejčastěji v jícnu, dále pak schwannomy, nejčastější v žaludku a maligní metastázy jiných nádorů GIT. V současné době není známo kritérium, které by jednoznačně vylučovalo maligní potenciál tumoru, proto lze každý nádor považovat za potenciálně maligní. Pro tento nádor není vytvořena klasická klasifikace TNM. Jsou užívána morfologická kritéria, která odhadují stupeň agresivního chování a jsou přímo úměrná velikosti tumoru a tzv. mitotickému indexu, což je počet patologických mitóz na padesát zorných polí (Obr. 5). Velikost nad 10 cm a více jako 10 mit./50 pak značí vysoké riziko maligního chování.

jp_32371_p_5
Obr. 5. jp_32371_p_5

Klinický obraz a symptomatologie zpravidla koresponduje s lokalizací v GIT, v jícnu jsou to dysfagie, v žaludku neurčité bolesti břicha, zvracení, ve střevech pak příznaky obstrukce, vzácněji krvácení či pouze pozvolná anemizace. U extragastrointestinálních lokalizací pak může být časná diagnostika obtížná až nemožná, často stanovena až při laparotomiích z jiných indikací. Tumor metastazuje do jater, měkkých částí dutiny břišní, retroperitonea, naopak generalizace do plic či skeletu je vzácná. K hlavním diagnostickým postupům patří běžná ultrasonografie, RTG břicha s kontrastem, gastroskopie, kolonoskopie, enteroklýza, nověji pak enterokapsle, dále computerová tomografie, event. magnetická rezonance a v rámci restagingu pak pozitronová emisní tomografie. V řadě případů je však diagnóza stanovena až peroperačně.

Základním terapeutickým přístupem je chirurgická R0 resekce. Následná radioterapie a chemoterapie je zde neúčinná. Nejnověji se k adjuvantní a paliativní terapii pokročilých stadií užívají biologické preparáty. Jedná se o růstové inhibitory, jejichž účinek spočívá v blokádě tzv. tyrosinkinázových receptorů. Nejužívanějším preparátem je Imatinib mesylate (Gleevec) v dávce 200–400 mg/den a délka léčby se řídí výsledkem restagingu, který se stanovuje na základě výsledku PET po roce terapie [5].

Léčbě GIST se u nás věnují 3 centra, a to Fakultní nemocnice Praha-Motol, MOÚ a fakultní nemocnice Hradec Králové, celosvětově je pak vytvořena propracovaná síť registrů [6, 7].

ZÁVĚR

Gastrointestinální stromální tumor tvoří asi 2–5 % nádorů GIT a jeho výskyt, i ve srovnání se zahraniční literaturou, se dá považovat za vzácný. Díky své charakteristice však nutno i tumory malých rozměrů považovat za potencionálně maligní a pacienta i po komplexní léčbě nadále dispenzarizovat. Touto kazuistikou jsme chtěli poukázat na vzácný případ lokalizace tumoru v mezenteriu a na diagnostická úskalí, které svou lokalizací způsobil a také na schopnost rychlého růstu s následnou negativní prognózou pro pacienta.

MUDr. Jiří Javora
Páleníčkova 2884
767 01 Kroměříž
e-mail: jiri.javora@seznam.cz


Zdroje

1. Daum, O., Vaněček, T., Šíma, R, Michal, M. Gastrointestinální stromální tumor: současný pohled. Klinická onkologie, roč. 2006, s. 203–212.

2. Matteo, D., Dandolu, V., Lembert, L. Unusually large extraintestinal GIST, presenting as an abdomino-pelvic tumor. Arch. Gynecol. Obstet, roč. 2008, s. 89–92.

3. Diviš, P., Veverková, L., Čapov, I., Wechsler, J., Žák, J., Rovný, I. Gastrointestinal stromal tumours – clinical experience. Scripta medica Brno, roč. 2006, s. 99–104.

4. Staffa, R., Stupka, Z., Krpenský, A., Hušek, K., Černý, E., Jelínková, I. A rare case of malignant epitelioid gastrointestinal stromal tumour. Case report. Scripta medica Brno, roč. 2002, str. 7–14.

5. Linke, Z. Novinky v adjuvantní léčbě gastrointestinálního stromálního tumoru. Radioterapeuticko-onkologické oddělení FN Motol, r. 2009

6. http://gist.registry.cz

7. http://www.gist.nadory.cz

Štítky
Chirurgie všeobecná Ortopedie Urgentní medicína

Článek vyšel v časopise

Rozhledy v chirurgii

Číslo 5

2010 Číslo 5

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Cesta pacienta s CHOPN
nový kurz
Autoři: doc. MUDr. Vladimír Koblížek, Ph.D.

Arteriální hypertenze ve světle nových evropských guidelines
Autoři: MUDr. Libor Jelínek

Precizní medicína v onkologii
Autoři:

Kožní toxicita cílené terapie inhibitory EGFR a VEGF
Autoři: MUDr. Karolína Svobodová

Jak na psoriázu v každodenní ambulantní praxi?
Autoři: MUDr. Jan Šternberský, Ph. D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se