Nečekané „vyléčení“ u geriatrického pacienta s makroadenomem hypofýzy


Nečekané „vyléčení“ u geriatrického pacienta s makroadenomem hypofýzy

Sellar masses are relatively rare in geriatric medicine, but in case of undiagnosed hypocorticalism can have potentialy fatal consequences. A sellar mass can be incidentaly discovered by a CT scan in a geriatric patient after a fall.

Presented case report shows an interdisciplinary management of sellar masses with an unexpected cure of a pituitary macroadenoma in the presented patient.

KEYWORDS:
sellar mass – pituitary adenoma – hypopituitarism – meningoencefalitis


Autoři: V. Hána ;  M. Méline ;  M. Vaněčková ;  E. Topinková
Vyšlo v časopise: Geriatrie a Gerontologie 2017, 6, č. 1: 38-41
Kategorie: Kazuistiky

Souhrn

Expanzivní procesy tureckého sedla v geriatrii představují relativně vzácnou problematiku, která však při nerozpoznaném hypokortikalismu může mít i fatální důsledky. V geriatrii se s nimi můžeme setkat například při CT vyšetření hlavy u pacientů po pádu. Uvedená kazuistika ukazuje na komplexní mezioborovou problematiku selárních expanzí s překvapivým vyléčením suspektního makroadenomu hypofýzy u prezentovaného pacienta.

KLÍČOVÁ SLOVA:
selární expanze – adenom hypofýzy – hypopituitarismus – meningoencefalitis

Kazuistika

Sedmdesátiletý muž, kuřák s arteriální hypertenzí, diabetem mellitem 2. typu na PAD a inzulinu, byl přijat na standardní oddělení Kliniky infekčních, parazitárních a tropických nemocí pro febrilie a cefaleu, se suspekcí na neuroinfekci. Zánětlivé parametry byly vstupně nízké, pacient somnolentní, ale jinak v dobrém kontaktu. CT mozku bylo v den přijetí bez patologie.

Druhý den ve večerních hodinách však došlo ke kolapsu s úderem do hlavy, následným soporem, febriliemi. Byl proto přeložen na JIP, nález v provedené lumbální punkci hodnocen jako incipientní purulentní meningitida. Byla nasazena kombinace Ceftriaxon + Ampicilin. Pro prohlubující se poruchu vědomí provedena již další den intubace a zahájena UPV. Vzhledem k nárůstů CRP a nálezu v hemokultuře (grampozitivní kok typu stafylokoka) antibiotika změněna na Meropenem. Nicméně etiologie stavu nejednoznačná. Likvor kultivačně i PCR negativní. Na kontrolním CT mozku bylo 6. den hospitalizace patrno drobné subarachnoidální krvácení oboustranně frontálně a ložisko v. s. ischemie v pravé mozečkové hemisféře. Nebylo možno vyloučit, že cévní postižení je dominantní příčinou celého stavu i likvorového nálezu. Od 7. dne hospitalizace však stouply teploty na 39 stupňů, vzestup CRP až ke 200 mg/l při terapii Meropenem + Mycomax, klinicky zhoršeny plicní funkce, zvažován respirační infekt, přidán empiricky Colomycin, avšak bez valného efektu. CRP nadále stoupalo k hodnotám kolem 280 mg/l. Proběhla výměna centrálního žilního katétru (CŽK), do terapie přidán ještě empiricky Vankomycin, jelikož mikrobiologické nálezy nebyly výtěžné. Při negativním nálezu na transthorakální echokardiografii byla antibiotika vysazena a zvolena terapie kortikoidy. Po nasazení Hydrocortisonu 3 x 100 mg došlo během 3 dnů k poklesu CRP. Dále však opět růst CRP, proto pod krytím Tygacilem provedena výměna invazí. Další komplikací byly sekundární epileptické paroxysmy a následně rozvoj toxoalergického exantému (zřejmě po fenytoinu).

Vedlejším nálezem při kontrolním CT s kontrastem z 10. dne hospitalizace bylo částečně se sytící ložisko v oblasti hypofýzy (obr. 1). Doplněna proto MRI mozku, kde byl popsán suspektní makroadenom hypofýzy (obr. 2a, b, c). Nález konzultován s endokrinologem, zjištěna centrální hypotyreóza, zahájena substituce Euthyroxem a doporučeno ponechání vyšší substituční dávky Hydrocortisonu.

První CT snímek u prezentovaného nemocného. CT, sagitální rekonstrukce, šipka ukazuje rozsáhlou expanzi v oblasti tureckého sedla s propagací supraselárně
Obr. 1. První CT snímek u prezentovaného nemocného. CT, sagitální rekonstrukce, šipka ukazuje rozsáhlou expanzi v oblasti tureckého sedla s propagací supraselárně



Obr. 2a, 2b, 2c T2WI koronální rovina řezu, rozsáhlá expanze v oblasti sedla s propagací
supraselárně, je v kontaktu s chiasmatem, které dislokuje kraniálně (a, šipka). T1WI s podáním
Gd inhomogenní enhancement s maximem při okrajích expanze (b, c).
Obr. 2a, 2b, 2c T2WI koronální rovina řezu, rozsáhlá expanze v oblasti sedla s propagací supraselárně, je v kontaktu s chiasmatem, které dislokuje kraniálně (a, šipka). T1WI s podáním Gd inhomogenní enhancement s maximem při okrajích expanze (b, c).

V dalším průběhu došlo ke zlepšení klinického stavu a poklesu zánětlivých parametrů. Pacient byl na UPV celkem 20 dní tracheostomován, po úpravě vědomí a weaningu bylo možné pacienta dekanylovat. Klinicky bylo přítomno postižení kognitivních funkcí, paréza pravé horní končetiny a oslabení levé dolní končetiny. Vsedě a vstoje byl pacient nestabilní s tahem doleva a dozadu.

Prodělané onemocnění uzavřeno jako febrilie nejasné etiologie, v dif. dg. Zvažována meningoencefalitida, dále kraniotrauma s poruchou vědomí, tonicko-klonickými křečemi a nutností přechodné umělé plicní ventilace (UPV). Jako vedlejší nález diagnostikován suspektní makroadenom hypofýzy s útlakem chiasma opticum.

Pro obraz panhypopituitarismu byl pacient dále po domluvě přeložen ve stabilizovaném stavu k dalšímu vyšetření na III. interní kliniku VFN. Laboratorně za hospitalizace na infekčním oddělení zjištěna výrazná elevace CA 19-9 1144 kIU/l, proto provedeno CT břicha, kde byl přítomen nález suspektní cysty v těle pankreatu. EUS však bez průkazu karcinomu pankreatu, pouze obraz chronické kalcifikující pankreatitis, cystoid hlavy pankreatu. Kontrolní CT mozku se zlepšeným nálezem (obr. 3). Nastavena substituční terapie hormony štítné žlázy a kortikoidy a pacient objednán k chirurgickému řešení makroadenomu hypofýzy na neurochirurgii s odstupem měsíce. Vzhledem k neurologickému deficitu doporučen rehabilitačním lékařem překlad na lůžka včasné rehabilitace Geriatrické kliniky VFN.

Kontrolní CT před plánovanou operací u prezentovaného nemocného, patologická expanze tureckého sedla není patrná
Obr. 2. Kontrolní CT před plánovanou operací u prezentovaného nemocného, patologická expanze tureckého sedla není patrná

Po překladu vstupně kognitivní výkonnost podle screeningových vyšetření bez závažnější patologie, přítomen jen lehký bradypsychismus a lehké poruchy krátkodobé i dlouhodobé paměti. Fatické funkce byly v normě. Neurologicky byla přítomna pletencová paréza pravé paže, charakteru spíše periferního (nízké reflexy, hypotonie), která neměla tendenci k úpravě, proto naplánováno EMG vyšetření (následně prokázalo periferní lézi). Dále přítomno oslabení LDK. Pacient byl schopen samostatného sedu, ve stoji a při chůzi však tah dozadu s tendencí k pádu a podklesnutí na LDK. Vzhledem k větší námaze při intenzivní rehabilitaci navýšen Hydrocortison o 5 mg s dobrým efektem na unavitelnost. Během hospitalizace zlepšena stabilita chůze s chodítkem a zmírněn tah a pulzy dozadu.

Dále byl pacient přeložen na Neurochirurgickou kliniku ÚVN k operaci expanze hypofýzy, kde byla provedena předoperačně kontrolní MR mozku s konstatováním, že došlo k úplné regresi expanze, a není tedy již třeba operace. Proto byl pacient zpět navrácen na Lůžka včasné rehabilitace VFN. Kontrolní CA 19-9 bylo překvapivé, s výrazným poklesem do normy (15 kIU/l, norma do 37 kIU/l). Po několikadenní rehabilitaci byl pacient ve stabilizovaném stavu propuštěn domů, s výhledem endokrinologického sledování a ambulantního dořešení nálezu na pankreatu.

Diskuse

Při zpětném zhodnocení všech nálezů na MRI se velmi pravděpodobně nejednalo o makroadenom hypofýzy, ale o zánětlivý absces při meningoencefalitidě, který postupně při antibiotické léčbě zregredoval. Celá situace byla diagnosticky zkomplikována kraniotraumatem a panhypopituitarismem. Otázkou zůstává, zda přetrvávání panhypopituarismu bude trvalé, což bude možné zhodnotit při dlouhodobějším sledování u endokrinologa.

Nejasná je též etiologie periferní parézy pravé horní končetiny, kde roli mohlo hrát i trauma periferních nervových struktur při kolapsu.

Dále je nutné gastroenterologické sledování přechodné elevace CA 19-9 se spontánním poklesem do normy, která mohla souviset s těžkým stavem u pacienta s chronickou pankreatitidou, cystoidem hlavy pankreatu.

Expanze tureckého sedla

Diagnostika a léčba selárních expanzí je komplexní a často vyžaduje mezioborovou spolupráci radiologa, endokrinologa, neurochirurga, radioterapeuta, neurologa, oftalmologa a dalších specialistů.

Nejčastěji se setkáváme s adenomy, které tvoří více než 90 % selárních expanzí. Incidence všech (včetně asymptomatických mikroadenomů) na MR či v pitevních nálezech bývá uváděna kolem 10 % (v rozmezí 1,5–26,7 %)(1). Adenomy dělíme podle velikosti na mikroadenomy – do 1 cm, a makroadenomy – nad 1 cm.

Dále se může jednat o kraniofaryngeom, meningeom, lymfom, hypofyzitidu, Ratkeho, arachnoideální či dermoidní cystu, cévní malformaci, metastázu karcinomu, např. plic, prsu, absces, dysgerminom, histiocytózu, sarkoidózu, velmi vzácně o karcinom hypofýzy.

Fyziologicky dochází k zvětšení hypofýzy během laktace.

Projevy selárních expanzí

Expanze v selární krajině se mohou manifestovat projevy lokálního růstu – postižením zrakového nervu s poruchou zrakového pole, okohybných nervů, méně často epilepsií, prorůstáním do nosu s imitací nosního polypu, hydrocefalem.

Hormonální změny mohou být způsobeny nadprodukcí hormonů adenomem (graf 1), nebo naopak sníženou funkcí hypofýzy při poškození zdravé hypofýzy expanzí.

Poměrné zastoupení adenomů hypofýzy podle produkujících hormonů.
Graf 1. Poměrné zastoupení adenomů hypofýzy podle produkujících hormonů.

Asi 50 % adenomů tvoří prolaktinomy (obr. 4a,b), kdy zvýšená hladina prolaktinu vede k hypogonadismu, poruše fertility u obou pohlaví, u žen k poruchám menstruačního cyklu, zvýšenému napětí v prsou, případně galaktoree a u mužů vzácně ke gynekomastii(2).


Obr. 4a, 4b Příklad rozsáhlého hypofyzárního adenomu s dobrou reakcí na farmakologickou léčbu. Koronální rovina řezu, v T2WI je patrná rozsáhlá expanze rozšiřující sedlo (makroprolaktinom), s propagací supraselárně, dislokací chiasmatu, deformací III. komory s propagací do kavernózních splavů (a). Po léčbě dopaminergními agonisty výrazná regrese tumoru, jen minimální rezidua při okrajích, invaginace supraselárních cisteren, deformace III. komory.
Obr. 4a, 4b Příklad rozsáhlého hypofyzárního adenomu s dobrou reakcí na farmakologickou léčbu. Koronální rovina řezu, v T2WI je patrná rozsáhlá expanze rozšiřující sedlo (makroprolaktinom), s propagací supraselárně, dislokací chiasmatu, deformací III. komory s propagací do kavernózních splavů (a). Po léčbě dopaminergními agonisty výrazná regrese tumoru, jen minimální rezidua při okrajích, invaginace supraselárních cisteren, deformace III. komory.

Přibližně 25 % tvoří klinicky hormonálně a funkční adenomy hypofýzy.

Asi čtvrtinu pak tvoří adenomy produkující:

  • růstový hormon (GH) projevující se akromegalií (zvětšením rukou, nohou, změnami v obličeji – makroglosií, diastázou zubů, zvětšením nadočnicových oblouků, mandibuly s prognacií, rtů, uší a dalšími příznaky)(3);
  • adrenokortikotropní hormon (ACTH) projevující se Cushingovým syndromem (centripetální typ obezity se svalovou slabostí při proximální atrofii svalstva končetin, měsícovitý obličej s pletorou na tvářích, zhoršenou glukózovou tolerancí, zvýšením krevního tlaku, sklonem k tvorbě hematomů, hirsutismem, depresí, zhoršeným hojením ran a dalšími příznaky);
  • thyreotropní hormon (TSH), velmi vzácné. Mohou se projevit zvětšením štítné žlázy – strumou, příznaky z hyperthyreózy (hubnutí, neklid, emoční labilita, palpitace, zrychlení střevní pasáže, poruchy menstruačního cyklu, svalová slabost, rozvoj srdečních arytmií - např. fibrilace síní a další příznaky);
  • folikuly stimulující hormon (FSH) a luteinizační hormon (LH), které však často tvoří afunkční molekuly hormonu, jenž se klinicky neprojeví – řadíme je tedy ke klinicky afunkčním adenomům;
  • vzácně kombinace výše uvedených hormonů.

U geriatrických pacientů se až v 60 % setkáváme s hormonálně afunkčními adenomy (obr. 5), kde lze tedy očekávat projevy lokálního růstu nebo deficit hypofyzárních hormonů při poškození zdravé hypofýzy tumorem.

T1WI s podáním kontrastní látky, (afunkční) makroadenom hypofýzy 20 x 15 mm v kontaktu 
s chiasmatem
Obr. 3. T1WI s podáním kontrastní látky, (afunkční) makroadenom hypofýzy 20 x 15 mm v kontaktu s chiasmatem

Při poškození hypofýzy adenomem nebo i jiným procesem dochází k poklesu sekrece hormonů hypofýzy a mluvíme o hypopituitarismu, při výpadku všech hormonů adenohypofýzy o panhypopituitarismu.

Nejčastěji se setkáváme s poškozením sekrece gonadotropinů (poruchy cyklu u žen, u mužů nízký testosteron, infertilita a s tím související obtíže), dále pak sekrece růstového hormonu (u dětí poruchy růstu, u dospělých snížení kostní denzity, riziko fraktur, zvýšení množství tukové tkáně oproti svalům, nevýkonnost).

Riziko hypokortikalismu – deficitu kortizolu při snížené sekreci ACTH – je sice méně časté, avšak klinicky nejzávažnější(4). Neměli bychom tedy zapomenout na vyšetření kortizolu a při sebemenší pochybnosti raději zahájit substituci např. hydrocortisonem do doby, než bude možné provést stimulační testy, které mohou definitivně deficit ACTH vyloučit(5). Dále může dojít k poruše sekrece TSH s obrazem hypothyreózy. Laboratorně může být při centrální hypothyreóze matoucí normální hladina TSH při snížení fT4 a fT3.

Poruchy sekrece prolaktinu vedou u žen k absenci laktace po porodu.

Kromě poruchy funkce adenohypofýzy může být postižena neurohypofýza s obrazem žíznivky – diabetu insipidu. Dochází pak k polyurii, polydipsii.

Terapie

Léčba adenomů hypofýzy závisí na příznacích z lokálního růstu a hormonální nadprodukci.

U hormonálně aktivních adenomů (kromě prolaktinomů, kde je účinná farmakologická léčba) (obr. 4a, b) volíme nejčastěji jako první léčbu neurochirurgickou operaci. V dnešní době již většinou endoskopicky endonazálním přístupem(6). Nedojde-li ke kompletnímu odstranění adenomu, pak většinou dále volíme farmakoterapii či ozáření Leksellovým gamanožem v kombinaci s farmakoterapií do uplatnění účinku radioterapie.

Taktéž u pacientů s afunkčními expanzemi s příznaky z lokálního růstu – útlak zrakového nervu a okohybných nervů, cefalea a další – je indikováno na prvním místě operační řešení.

Pacienty s afunkčními mikroadenomy bez doprovodných příznaků sledujeme s kontrolami na MR a podle vývoje volíme další postup.

U geriatrických pacientů mohou být mikro- nebo i makroadenomy nalezeny náhodně na CT nebo MR indikované z jiných příčin. U starších a z operačního hlediska rizikových pacientů, kde nejsou projevy hormonální hypersekrece nebo lokálního útlaku, se proto kloníme pouze k observaci a kontrolám MR.

Závěr

Vzhledem k tomu, že se jedná o specifickou problematiku, je potřeba pacienty s nálezem expanze v selární krajině řešit ve spolupráci se specializovanými endokrinologickými pracovišti, která se o tyto pacienty komplexně starají.

Radiologické zhodnocení snímků podpořeno výzkumným záměrem RVO-VFN6416.

Autoři prohlašují, že nejsou ve střetu zájmů a publikace článku nebyla podpořena farmaceutickou firmou.

MUDr. Václav Hána jr.1,

MUDr. Marcela Méline2,

prof. MUDr. Manuela Vaněčková, Ph.D.3,

prof. MUDr. Eva Topinková, CSc.2

1III. interní klinika 1. LF UK a VFN Praha

2Geriatrická klinika 1. LF UK a VFN Praha

3Radiologická klinika 1. LF UK a VFN Praha


MUDr. Václav Hána jr.

e-mail: e-mail: vaclav.hana2@vfn.cz


Absolvoval 2. lékařskou fakultu Univerzity Karlovy. V současnosti je doktorandem na III. interní klinice 1. LF UK a VFN, kde se věnuje endokrinologii se zaměřením na onemocnění nadledvin a hypofýzy.


Zdroje

1. Orija IB, Weil RJ & Hamrahian AH. Pituitary incidentaloma. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2012; 26: 47–68.

2. Fernandez A, Karavitaki N & Wass JAH. Prevalence of pituitary adenomas: a community-based, cross-sectional study in Banbury (Oxfordshire, UK). Clin Endocrinol 2010; 72 377–382.

3. Melmed S, et al. Guidelines for Acromegaly Management J Clin Endocrinol Metab 2002; 87: 4054–4058.

4. Rais NC, Merchant RA & Seetharaman SK. Pituitary apoplexy masquerading as functional decline in an older person. Age Ageing 2016. doi:10.1093/ageing/afw195.

5. Higham CE, Johannsson G & Shalet SM. Hypopituitarism. Lancet 2016; 388: 2403–2415.

6. Masopust V, et al. Endonasal endoscopic pituitary adenoma resection: Preservation of neurohypophyseal function. J Neurol Surg. Part A, Cent Eur Neurosurg 2014; 75: 336–342.

Štítky
Geriatrie a gerontologie Praktické lékařství pro dospělé Protetika

Článek vyšel v časopise

Geriatrie a Gerontologie

Číslo 1

2017 Číslo 1

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Proč v prevenci zubního kazu kartáček nestačí?
nový kurz
Autoři: doc. MUDr. Romana Koberová – Ivančaková, CSc.

Hypersenzitivita dentinu jako příznak poškození tvrdých zubních tkání
Autoři: MUDr. Erika Lenčová, Ph.D.

Cesta pacienta s CHOPN
Autoři: doc. MUDr. Vladimír Koblížek, Ph.D.

Arteriální hypertenze ve světle nových evropských guidelines
Autoři: MUDr. Libor Jelínek

Precizní medicína v onkologii
Autoři:

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se