48 let intervenční léčby kardiovaskulárních onemocnění v Dětském kardiocentru

Souhrn

Chaloupecký V. 48 let intervenční léčby kardiovaskulárních onemocnění v Dětském kardiocentru

V přehledovém článku jsou shrnuty časné a dlouhodobé výsledky intervenční léčby vrozených srdečních vad (VSV) v Dětském kardiocentru. V letech 1977–2024 bylo provedeno celkem 7027 intervenčních srdečních katetrizací a 17 182 kardiochirurgických operací, včetně 43 transplantací srdce, u 19 120 jedinců, z nichž 17 323 (90,6 %) mělo vrozenou srdeční vadu a 1797 (9,4 %) mělo primární dysrytmie nebo získaná srdeční onemocnění. Časná pooperační úmrtnost se v posledních 20 letech pohybuje kolem 1 %.

Dlouhodobá prognóza byla hodnocena u 13 348 dětí s VSV narozených v letech 1978–2020, u kterých bylo provedeno ve stejném časovém období celkem 14 408 kardiochirurgických operací a 4565 intervenčních srdečních katetrizací. Pravděpodobnost přežití 10, 20, 30 a 40 let po první intervenci byla ve skupině 4419 jedinců s komplexními VSV 84,8 %, 82,5 %, 79,4 % a 77,7 % a ve skupině 8929 jedinců s jinými VSV 96,2 %, 95,1 %, 93,9 % a 91,9 % (HR 3,8: CI 3,4–4,3; p < 0,001). K 31. 12. 2020 žilo v České republice po kardiovaskulární intervenci v Dětském kardiocentru celkem 5915 dětí a 6263 dospělých, z nichž komplexní VSV mělo 1868 (31,6 %) dětí a 1796 (28,7 %) dospělých.

Závěr: V populaci České republiky přibývají dospělí po kardiovaskulárních intervencích komplexních vrozených srdečních vad v dětství. Dispenzarizace a sledování těchto jedinců ve specializovaných centrech pro dospělé s vrozenou srdeční vadou jsou nezbytné.

Klíčová slova:

vrozené srdeční vady – kardiochirurgické operace – intervenční srdeční katetrizace – dlouho-dobá prognóza

Úvod

Vrozené srdeční vady (VSV) patří v lidské populaci k nejčastějším vývojovým odchylkám. V rozsáhlé prospektivní epidemiologické studii Milana Šamánka byla prevalence VSV v České republice u živě narozených dětí v letech 1980 až 1990 0,6 %.⁽¹⁾ Úmrtnost na VSV byla v letech 1952 až 1979 katastrofální, z celkového počtu dětí zemřelých do 15 let došlo k úmrtí téměř v 90 % již v prvním roce života.⁽²⁾ Operace VSV byly sice již od 60. let v České republice prováděny na různých kardiochirurgických pracovištích, ale jednalo se převážně o výkony u starších dětí a dospělých.⁽³⁾ Pro vysoké riziko spojené s použitím mimotělního oběhu byly u malých dětí prováděny pouze operace na zavřeném srdci, případně některé paliativní zákroky. Hlavním úkolem Dětského kardiocentra (DKC) ve FN v Motole (původně Specializované pracoviště pediatrické kardiologie a kardiochirurgie), které bylo otevřeno v roce 1977 mimořádnou zásluhou prof. Šamánka, bylo vypracovat diagnostické a léčebné postupy zaměřené především na kritické VSV.^(4,5) Velmi rychle byly zavedeny postupy kardiochirurgických operací u novorozenců a kojenců s použitím mimotělního oběhu a hluboké hypotermie a vypracovány protokoly časné pooperační péče.^(5–7) Kromě balonkové septostomie, která byla v ČR prováděna již od konce 60. let, se začaly rozvíjet u dětí metodiky intervenčních katetrizačních zákroků a intervenční léčby dysrytmií.⁽⁸⁾ V souladu s Národním kardiovaskulárním programem ČR byly v průběhu několika let prováděny kardiochirurgické operace a léčebné srdeční katetrizace (dále kardiovaskulární intervence) u dětí výhradně v Dětském kardiocentru. Souběžně byla v ČR vybudována hustá síť specializovaných kardiologických ambulancí pro děti.

Cílem tohoto přehledového článku je shrnout výsledky a dlouhodobou prognózu dětí po kardiovaskulárních intervencích provedených v Dětském kardiocentru v letech 1977 až 2024.

Metody

Zdrojem informací pro analýzu dat byl Klinický informační systém Dětského kardiocentra (KIS-DKC), který byl prof. Šamánkem založen začátkem 80. let. V KIS-DKC jsou od roku 1977 evidovány strukturované údaje o diagnózách, intervenčních výkonech a postupně též informace z echokardiografických a katetrizačních vyšetření, EKG, Holterovy monitorace a údaje o kvalitě života dítěte a o socioekonomickém postavení rodiny při ambulantním sledování. Diagnostické kódy jsou v KIS-DKC ztotožněny s MKN10 a ORHPA klasifikací a operační a katetrizační výkony s kódy European Congenital Heart Surgeons Association (ECHSA). Ke 31. 12. 2024 evidujeme v KIS-DKC téměř 70 000 vyšetřených jedinců.

Údaje o pozdních úmrtích a následných kardiovaskulárních intervencích v dospělosti byly získány ve spolupráci s Ústavem zdravotních informací a statistiky (UZIS) po ztotožnění jedinců registrovaných v KIS-DKC s matrikou zemřelých ČSÚ, s Národním kardiochirurgickým registrem (NKR) a s Národním registrem kardiovaskulárních intervencí (NKRI). K výběru a organizaci dat (data mining) a ke statistickému zpracování byl použit program IBM SPSS 30.0 a Modeler 18.2.1. Pravděpodobnost přežití byla hodnocena Kaplanovou–Meierovou analýzou a riziko přežití Coxovou analýzou s významností p < 0,05.

Výsledky

Kardiovaskulární intervence v Dětském kardiocentru v letech 1977–2024

Od 1. 5. 1977 do 31. 12. 2024 bylo v Dětském kardiocentru provedeno celkem 7027 intervenčních srdečních katetrizací a 17 182 kardiochirurgických operací, včetně 43 transplantací srdce, u 19 120 jedinců, z nichž 17 323 (90,6 %) mělo vrozenou srdeční vadu a 1797 (9,4 %) mělo primární dysrytmie nebo získaná srdeční onemocnění. Postupný nárůst intervenčních katetrizačních výkonů v jednotlivých letech je znázorněn na obr. 1. Celkové počty kardiochirurgických operací rozdělených podle věkových kategorií jsou shrnuty na obr. 2. Časná, 30denní úmrtnost, která se do začátku 90. let pohybovala mezi 6 až 10 %, se v posledních 20 letech pohybuje kolem 1 %. V letech 2010–2023 byl celoevropský průměr časné pooperační úmrtnosti stratifikovaný podle složitosti zákroku (Basic Score) 2,82 %, ve srovnání s tím byla časná úmrtnost v DKC ve stejném období 0,86 % (obr. 3).

Ztotožnění jedinců registrovaných v KIS-DKC s Národními registry kardiovaskulárních intervencí nám umožnilo v posledních letech provádět dlouhodobé analýzy přežití a přežití bez následných intervencí po operaci komplexních vrozených srdečních vad v dětství. Zde uvádíme jen některé dílčí výsledky našich dlouhodobých analýz. Pravděpodobnost dlouhodobého přežití po korekci Fallotovy tetralogie u 917 dětí operovaných v letech 1979 až 2020 byla 10, 20 a 30 let po operaci 95,1 %, 93,0 % a 91,9 % respektive.⁽⁹⁾ Výsledky byly významně ovlivněny typem korekce a obdobím výkonu (obr. 4), ale ve srovnání s pravděpodobností dožití se 15 let u 76,6 % jedinců s Fallotovou tetralogií narozených v letech 1980 až 1990 je současná prognóza této komplexní vady velmi dobrá.⁽¹⁾ Velmi významného pokroku bylo dosaženo u transpozice velkých arterií, kritické vrozené srdeční vady zatížené vysokou mortalitou v časném postnatálním období. Pravděpodobnost přežití 605 dětí více než 25 let po anatomické korekci byla až 94,9 % (obr. 5).⁽¹⁰⁾

Celková prognóza dětí narozených s vrozenou srdeční vadou po kardiovaskulárních intervencích v letech 1978–2020

Celkovou prognózu jedinců narozených s vrozenou srdeční vadou po kardiovaskulárních intervencích jsme analyzovali u 13 348 dětí narozených v období od 1. 1. 1978 do 31. 12. 2020. Ve stejném časovém intervalu bylo u nich v Dětském kardiocentru provedeno celkem 14 408 kardiochirurgických operací a 4565 intervenčních katetrizací. Komplexnost vrozených srdečních vad byla definována podle předchozích intervenčních dlouhodobých studií.^(11,12) Do podskupiny komplexních vrozených srdečních vad bylo zařazeno 4419 (33,1 %) dětí s diagnózami arteriální trunkus, dvojvýtoková komora, transpozice velkých arterií, Fallotova tetralogie, defekty AV septa, společná komora, syndrom hypoplastického levého srdce, interrupce/hypoplazie aortálního oblouku a úplný anomální návrat plicních žil. Ostatních 8929 (66,9 %) případů bylo zařazeno do podskupiny jiné vrozené srdeční vady. Soubor byl rozdělen na 4 období (kvartily) podle roku narození dítěte. Celková úmrtnost a doba sledování v jednotlivých obdobích stratifikovaná podle komplexnosti VSV k 31. 12. 2020 jsou shrnuty v tab. 1.

Prognózu dětí významně ovlivnila komplexnost vrozené srdeční vady (obr. 6). Pravděpodobnost přežití 10, 20, 30 a 40 let po první intervenci byla u jedinců ve skupině komplexních VSV 84,8 %, 82,5 %, 79,4 % a 77,7 % a ve skupině jiných VSV 96,2 %, 95,1 %, 93,9 % a 91,9 % (HR 3,8: CI 3,4–4,3; p < 0,001). Křivky přežití stratifikované podle komplexnosti VSV a podle období narození dítěte jsou znázorněny na obr. 7. Ve skupině komplexních VSV byla ve srovnání s obdobím 2010 až 2020 pravděpodobnost přežití u dětí narozených v období 1978–1990 a 1991–2000 významně zhoršena (HR 6,1: CI 4,6–8,0; p < 0,001 a HR 3,2: CI 2,4–4,2; p < 0,001) respektive (obr .7A). Prognóza dětí ve skupině jiných VSV byla celkově příznivější, ale riziko úmrtí bylo u dětí narozených v období 1978–1990 vyšší než v u dětí narozených v ostatních obdobích (HR 2,8: CI 2,1–4,0; p < 0,001) (obr. 7B).

Žijící jedinci v České republice po kardiovaskulární intervenci pro vrozenou srdeční vadu v Dětském kardiocentru

K 31. 12. 2020 žilo v České republice po kardiovaskulární intervenci v Dětském kardiocentru celkem 5915 dětí a 6263 dospělých, z nichž komplexní VSV mělo 1868 (31,6 %) dětí a 1796 (28,7 %) dospělých (obr. 8A). Progresivní přírůstek žijících dospělých s vrozenou srdeční vadou je zřejmý z grafu kumulativní četnosti dětí a dospělých po kardiovaskulárních intervencích v letech 1978–2020 (obr. 8B).

Závěr

Časná pooperační úmrtnost se v 21. století v Dětském kardiocentru pohybuje kolem 1 %. Dlouhodobé výsledky intervenční léčby vrozených srdečních vad jsou ve srovnání s jejich přirozeným průběhem velmi povzbudivé. V populaci České republiky přibývají dospělí po kardiovaskulárních intervencích komplexních vrozených srdečních vad v dětství. Dispenzarizace a sledování těchto jedinců ve specializovaných centrech pro dospělé s vrozenou srdeční vadou jsou nezbytné.