Morbus Charcot-Marie-Tooth - kazuistika, ortopedická terapie


Morbus Charcot-Marie-Tooth - Case-report, Orthopaedic Therapy

The authors present the case-history of a girl with hereditary motor sensory neuropathy - morbus Charcot--Marie-Tooth type 2 axonal, whom they admitted to care at the orthopaedic clinic at the age of 9 years. The patientwhere the first manifestations of the disease started at the age of 3 years and already at the age of 6 years she hadsevere deformities of the feet was treated almost up the age of 10 years conservatively and surgery was hotrecommended.Surgery of the soft tissues, consecutively on both feet markedly improved the condition or even achievedplantigrade position of the left foot, on the right foot after an interval of 1.5 years progression of the defect calledfor surgery of the bones in the tarsal region.The authors draw attention to the difference in morbus Charcot-Marie-Tooth type 1 - demyelinization and inparticular type 1A which ismost frequent, where as a rule the deformities of the feet in children were not somarkedand the progression was not so rapid.The authors describe the most frequently used surgical tactics in these patients and mention triple desis asa definite operation in progressive neuromuscular diseases.The authors present favourable results after surgery of both feet in a female patient with morbus Charcot-Marie-Tooth with achieved verticalization, though the operation is not yet final and the patient will have anotheroperation of the bones in the area of the left foot. As, with regard to age, only a partial resection is involved, it maybe assumed that after termination of growth a triple desis will have to be performed.

Key words:
morbus Charcot-Marie-Tooth, demyelinization type, axonal, pes equinovarus, surgical treatment


Autoři: A. Schejbalová ;  T. Trč
Působiště autorů: Ortopedická klinika 2. LF UK a FN v Motole - Dětská a dospělá ortopedie a traumatologie, Praha přednosta doc. MUDr. T. Trč, CSc.
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2003; (3): 144-147.
Kategorie: Články

Souhrn

Autoři prezentují kazuistiku dívky s hereditární motoricko-senzorickou neuropatií - morbus Charcot-Marie--Tooth, typ 2 - axonální, kterou převzali do péče ortopedické kliniky ve věku 9 let. Pacientka, u které začaly prvníprojevy onemocnění ve věku 3 let a již v 6 letech věku měla těžké deformity nohou, byla téměř do 10 let věku léčenakonzervativně a nebyla jí doporučována operační terapie.Operačním výkonem na měkkých tkáních postupně na obou nohách se podařilo výrazně zlepšit až dosáhnoutplantigrádního postavení levé nohy, u pravé nohy si pak s odstupem 1,5 roku progrese vady vyžádala operačnívýkon na kostech v oblasti tarzu.Autoři upozorňují na rozdíl u morbus Charcot-Marie-Tooth, typ 1 - demyelinizační, a především typ 1A, kterýje nejčastější, kde obvykle deformity nohou u dětí nebyly tak výrazné a nedocházelo tak rychle k progresi.Autoři uvádějí nejčastější operační taktiky u těchto pacientů a uvádějí trojí dézu jako definitivní výkon připrogresivních neuromuskulárních onemocněních.Autoři prezentují dobrý výsledek po operačních taktikách na obou nohách u pacientky s morbus Charcot-Marie-Tooth s umožněním vertikalizace, i když stav není definitivní a pacientku čeká výkon na kostech v oblasti levénohy. Protože se jedná vzhledem k věku pouze o parciální resekci, lze předpokládat, že po ukončení růstu budetřeba provést trojí dézu.

Klíčová slova:
morbus Charcot-Marie-Tooth, typ demyelinizační, axonální, pes equinovarus, operační terapie

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.
V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.

Štítky
Neonatologie Pediatrie Praktické lékařství pro děti a dorost

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská pediatrie


2003 Číslo 3

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
nový kurz
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se