Těžká chronická neutropenie


Severe Chronic Neutropenia

Severe chronic neutropenia includes a heterogeneous group of rare diseases in childhood. Differential diagnosisof neutropenia in peripheral blood can be sometimes difficult and parents and physicians are often afraid of severeinfectious complications. The most frequent form of severe chronic neutropenia is idiopathic and autoimmuneneutropenia. Both disorders typically develope in early childhood and achieve spontaneous remission before schoolage in 90% of children. The cause of both disorders is probably an autoimmune reaction against granulocytes. Thedisorders manifest with recurrent respiratory and/or skin infections which are not life threatening. There is noneed for special therapy in most affected children. Congenital severe neutropenia (Kostmann’s syndrome) andcyclic neutropenia are rare causes of severe chronic neutropenia. Affected children suffer from severe recurrentinfections and need long-term therapy with granulocyte colony stimulating factors. The authors demonstrate thecase-reports of single disorders and discuss current diagnostic and therapeutic attitudes.

Key words:
severe chronic neutropenia, severe congenital neutropenia, idiopathic neutropenia, autoimmuneneutropenia, cyclic neutropenia, differential diagnosis, therapy, vaccination, children


Autoři: J. Starý;  J. Housková 1;  P. Kořínková 2;  J. Škovránková 3
Působiště autorů: II. dětská klinika 2. LF UK, FNsP v Motole, Praha, přednosta doc. MUDr. J. Vavřinec, CSc. Oddělení klinické hematologie FNsP v Motole, Praha, 1prim. MUDr. K. PetrtýlováÚstav hematologie a krevní transfuze, Praha, 2ředitel MUDr. P. Jarolím, DrSc. Ambulance
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 1999; (6): 260-267.
Kategorie: Články

Souhrn

Těžká chronická neutropenie je projevem heterogenní skupiny vzácných onemocnění u dětí. Pokles nebochybění granulocytů v periferní krvi může být příčinou diferenciálnědiagnostických obtíží a zároveň vzbuzujeu rodičů nemocných dětí i ošetřujících lékařů obavy ze vzniku závažných infekčních komplikací. Příčinou těžkéchronické neutropenie je nejčastěji autoimunní a idiopatická neutropenie. Obě onemocnění postihují velmi maléděti a u 90 % z nich se krevní obraz spontánně normalizuje před zahájením školní docházky. Autoimunní příčinaneutropenie se předpokládá u obou nemocí, které se projevují recidivujícími respiračními a/nebo kožními infek-cemi. Infekce většinou nejsou život ohrožující a onemocnění nevyžaduje, s výjimkami, žádnou specifickou léčbu.Vrozená těžká neutropenie (Kostmannův syndrom) a cyklická neutropenie jsou vzácnými příčinami těžké chro-nické neutropenie. Jsou příčinou závažných infekčních komplikací a vyžadují dlouhodobou léčbu růstovýmifaktory pro bílé krvinky. Autoři předkládají kazuistiky jednotlivých onemocnění z klinické praxe a demonstrujína nich současné diagnostické a léčebné postupy.

Klíčová slova:
těžká chronická neutropenie, těžká vrozená neutropenie, idiopatická neutropenie, autoimunníneutropenie, cyklická neutropenie, diferenciální diagnóza, léčba, očkování, děti

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.
V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.

Štítky
Neonatologie Pediatrie Praktické lékařství pro děti a dorost

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská pediatrie


1999 Číslo 6

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Chronická tromboembolická plicní hypertenze
nový kurz
Autoři: MUDr. David Ambrož

Betablokátory a Ca antagonisté z jiného úhlu
Autoři: prof. MUDr. Michal Vrablík, Ph.D., MUDr. Petr Janský

Jak lze diagnostikovat mnohočetný myelom v praxi praktického lékaře?
Autoři: MUDr. Jan Straub

Zánětlivá bolest zad a axiální spondylartritida – Diagnostika a referenční strategie
Autoři: MUDr. Monika Gregová, Ph.D., MUDr. Kristýna Bubová

Inhibitory karboanhydrázy v léčbě glaukomu
Autoři: as. MUDr. Petr Výborný, CSc., FEBO

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

Nová funkce oznámení

všimli jsme si, že se zajímáte o obsah na našem webu. Využijte nové funkce zapnutí webových notifikací a nechte se informovat o nejnovějším obsahu.

Zjistit více

MAPA ROUŠEK Mapujte s námi, kde v ČR chybí OOPP a další materiál. Vyplňte náš dotazník. Mapujte s námi, kde v ČR chybí OOPP.