Klinický případ: Svědivé zbytnění horního rtu


Autoři: B. Buchvald 2;  M. Kojanová 1;  M. Šlajsová 1;  J. Štork 1
Působiště autorů: Dermatovenerologická klinika 1. LF UK, Praha přednosta prof. MUDr. Jiří Štork, CSc. 1;  Sanatorium Achillea, s. r. o. 2
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 88, 2013, No. 1, p. 25-27
Kategorie: Repetitorium

Pacientkou byla 62letá žena bez pozoruhodnosti v rodinné anamnéze. V 49 letech prodělala mastektomii levého prsu pro karcinom s následnou chemoterapií a aktinoterapií a pravidelnou onkologickou dispenzarizací každých 6 měsíců, před mnoha lety prodělala perforaci pravého ušního bubínku, po které recidivují výtoky ze zvukovodu. Od srpna 2011 pacientka pozorovala mírně svědivý erytém horního rtu s postupným jeho mírným zbytněním. V srpnu 2011 praktický lékař provedl stěr z krku, podle citlivosti byl nasazen cefuroxim acetát. Od druhé poloviny září 2011 udávala i prchavé erytémy víček a nosu a bolesti větších kloubů. V říjnu 2011 recidiva otitidy s bolestivostí a výtokem z pravého ucha, která odezněla po lokální léčbě kombinace antibiotika a kortikoidu. Při objektivním vyšetření v prosinci 2011 bylo patrné zbytnění levé strany horního rtu s naznačeným erytémem (obr. 1, 2). Erytém očních víček a nosu nebyl přítomný. Bylo provedeno histologické vyšetření kožní biopsie ze zbytnění horního rtu (obr. 3, 4).

Obr. 1.

Obr. 2.

Obr. 3.

Obr. 4.

HISTOLOGICKÝ NÁLEZ

Epidermis je mírně atrofická. V rozsahu celého koria, přilehlé tukové tkáně a příčně pruhovaného svalstva jsou přítomné perivaskulární mononukleární infiltráty s příměsí plazmocytů a shluků histiocytárních buněk (granulomů) s pěnitou cytoplazmou s patrnými mnohojadernými buňkami s věncovitým uspořádáním jader Langhansova typu, místy s úzkým lymfocytárním lemem v okolí. Houbové struktury a BK neprokázány [3, 4].

Závěr

Obraz granulomatózního zánětu podporující diagnózu cheilitis granulomatosa.

Provedené RTG plic bylo bez známek patologie, bylo doporučeno celkové interní vyšetření k vyloučení sarkoidózy v místě bydliště. Na další kontroly se pacientka nedostavila.

DISKUSE

V roce 1928 popsal poprvé Melkersson případ pacienta s parézou n. facialis a recidivujícím otokem rtů. O několik let později (1932) Rosenthal popsal sdružení triády příznaků (trvalého otoku rtů či obličeje, recidivující parézy n. facialis a lingua plicata), která je označována jako Melkerssonův-Rosenthalův syndrom [14]. Cheilitis granulomatosa (Miescherova granulomatóza) izolovaný granulomatózní zánět, klinicky charakterizovaný zbytněním rtů, byl popsán Miescherem v roce 1945 jako monosymptomatická forma Melkerssonova-Rosenthalova syndromu. V roce 1985 byl ve stomatologické literatuře uveden širší termín – orofaciální granulomatóza (OFG) označující všechny stavy provázené vznikem granulomatózního zánětu v orofaciální oblasti, které nejsou v souvislosti se systémovým onemocněním. Histologické vyšetření zbytnění rtů prokazuje lymfedém a nekaseifikující granulomy, které jsou neodlišitelné od sarkoidózy či Crohnovy choroby. Klinicky jsou typické recidivující otoky rtů vedoucí k jejich trvalému zbytnění, které mohou být provázeny aftózní stomatitidou, hyperplazií gingiv a „hrbolatým“ („dlažbovitým“) vzhledem povrchu bukální sliznice [19].

Etiopatogeneze cheilitis granulomatosa není známá. Výsledky publikovaných prací jsou rozporuplné, často se jedná o kazuistická sdělení či popis série případů. Zvažují se především faktory genetické (některé studie poukazují na možný autosomálně dominantní typ dědičnosti) [10], infekční (M. tuberculosis, M. paratuberculosis, Sacharomyces cerevisce, Borrelia burgdorferi) [6, 11], alergie na potraviny či dentální materiály [3, 8, 9, 18] a abnormální imunologická reakce [3]. V některých studiích byla vypozorovaná souvislost s interními onemocněními jako M. Crohn [13, 18] a sarkoidóza [8], kde cheilitis granulomatosa předcházela systémové onemocnění. Nebyla prokázaná žádná spojitost s atopickou diatézou [15].

Cheilitis granulomatosa je onemocnění postihující bez rozdílu pohlaví nejčastěji osoby mezi 20.–40. rokem věku [8]. Prvním projevem cheilitis granulomatosa je akutní otok rtu (zejména horního rtu), který trvá hodiny až dny a spontánně odezní. Postupně se otoky rtu vracejí častěji, a to s větší intenzitou a delším přetrváváním. Projevy nemusí být patrné jenom v okolí úst, ale mohou být přítomné i na bradě, tvářích, nosu, jazyku a dokonce i v oblasti hrtanu [8, 18]. Ojediněle může být přítomný erytém, eroze nebo bolestivé ragády v oblasti bukální sliznice. Ataky otoků rtu mohou být doprovázené teplotou, bolestmi hlavy a poruchami zraku. Někdy nacházíme i zvětšení regionálních lymfatických uzlin.

Diagnózu určíme na základě anamnézy, typického klinického obrazu a histologie. Histologický nález, zejména v počátku onemocnění, má lymfedematózní vzhled s dilatací lymfatických cév, prosáknutím vaziva a infiltrací plazmocyty. Typický je nález sarkoidálních nekaseifikujících granulomů (většinou při delším trvání onemocnění) [15].

Diferenciálně diagnosticky musíme zvážit získanou formu angioedému, cheilitis glandularis, kontaktní alergii. Dále je třeba pomýšlet na interní onemocnění, jako je extraintestinální forma M. Crohn a sarkoidóza.

Průběh onemocnění je chronický, ke vzniku trvalého zbytnění dochází zpravidla v rozmezí 2–24 měsíců. Spontánní remise u cheilitis granulomatosa je vzácná [16].

Léčba tohoto onemocnění je svízelná, neboť jednoznačné účinný lék není k dispozici [3, 8]. V případě mírných otoků rtů lze zkusit zevní léčbu kortikoidy, případně tacrolimem [3]. V případě větších permanentních otoků mívá příznivý účinek intralezionální aplikace kortikoidu (triamcinolone acetonide 10–20 mg/ml) v dávce 1–1,5 ml na každý ret [2]. Při rozsáhlém zbytnění je možné zkusit před intralezionální aplikací náraz systémových kortikoidů. Nevýhodou této intralezionální léčby je krátké trvání účinků a bolestivost při aplikaci. Některé práce udávají dobrý účinek metronidazolu [7, 17], clofaziminu [13], hydroxychlorochinu [5], roxithromycinu [4], metotrexátu [17], dapsonu [13], thalidomidu [3], infiliximabu [1], někdy se zvažuje eliminační dieta k vyloučení možných potravinových alergenů [3].

Do redakce došlo dne 10. 1. 2013.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Barbora Buchvald

Dermatovenerologická klinika 1. LF UK

U Nemocnice 2

128 08 Praha 2

e-mail: barbora.buchvald@vfn.cz 


Zdroje

1. BARRY, O., BARRY, J., LANGSAN, S., MURPHY, M., FITZGIBBON, J., LYONS, JF. Treatment of granulomatous cheilitis with infliximab. Arch. Dematol., 2005, 14, p. 1080–1082.

2. BACCI, C., VALENTE, ML. Succesful treatment of cheilitis granulomatosa with intralesionall injection of triamcinolone. J. Eur. Acad. Dematol. Venereol., 2010, 24, p. 363.

3. GRAVE, B., McCULLOUGH, M., WIESENFELD, D. Orofacial granulomatosis – a 20-year review. Oral diseases, 2009, 15, p. 46–51.

4. ISHIGURO, E., HATAMOCHI , A., HAMASAKI, Y., ISHIKAWA, S., YAMAZAKI, S. Successful treatment of granulomatous cheilitis with roxithromycin. J. Dematol., 2008, 35, p. 598–600.

5. JONES, E., CALLEN, J. P. Hydroxychloroquine is effective therapy for control of cutaneus sarcoidal granulomas. J. Am. Acad. Dematol., 1990, 23, p. 487–489.

6. KANERVA, M., MOILANEN, K., VIROLAINEM, S., VAHERI, A., PITKARANTA, A. Melkersson-Rosenthal syndrome. Otolaryngol. Head Neck Surg., 2008, 138, p. 246–251.

7. KANO, Y., SHIOHARA, T., YAGITA, A., NAGASHIMA, M. Treatment of recalcitrant cheilitis granulomatosa with metronidazole. J. Am. Acad. Dematol., 1992, 27, p. 629–630.

8. MARCOVAL, J. et al. Orofacial granulomatosis: clinical study of 20 patiens. Oral medicine, 2012, 113, e12–e17.

9. MCKENNA, K. E., WALSH, M. Y., BURROWS, D. The Melkersson–Rosenthal syndrome and food additive hypersensitivity. Br. J. Dermatol., 1994, 131, p. 921–922.

10. MEISEL-STOSIEK, M., HORNSTEIN, O. P., STOSIEK, N. Family study on Melkersson-Rosenthal syndrome. Some hereditary aspects of the disease and review of literature. Acta Derm. Venereol., 1990, 70, p. 221–226.

11. MUELLEGGER, RR., WEGER, W., ZOECHLING, N., KADDU, S., SOYER, HP., EL SHABRAWI-CAELEN, L., et al. Granulomatous cheilitis and Borrelia burgdorferi: polymerace Chin reaction and serologic studies in a retrospective case series of 12 patiens. Arch. Dermatol., 2000, 136, p. 1502–1506.

12. RATZINGER, G., SEPP, N. Dapsone in combination with topical triamcinolone as a therapeutic option for cheilitis granulomatosa and Melkersson-Rosenthal disease? J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol., 2008, 22, p. 1027–1028.

13. RATZINGER, G., SEPP, N., VOGETSEDER, W., TILG, H. Cheilitis granulomatosa and Melkersson-Rosenthal syndrome: evaluation of gastrointestinal involvement and therapeutic regiment in a series of 14 patients. J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol., 2007, 21, p. 1065–1070.

14. ROSENTHAL, C., Klinisch-erbbiologischer beitrag zur Konstitutions-Pathologie: Gemeinsames auftreten von (rezidivierender familiarer) Fazialislahmung, angineurotschem Gesichtsodem und lingua plicata in Arthrismus-Familien. Ztschr. Neurol. Psychiatry, 1931, 131, p. 475–501.

15. PARK, H. S., PARK, E. S., PARK, K. C., CHO, K. H., YOUN, S. W. Chronic idiopathic macrocheilia associated with simple lip enlargment and solivary gland hyperplasia. J. Dermatol., 2008, 35, p. 234–237.

16. SCUIBBA, J., Said-AL-NAIEF, N. Orofacial granulomatosis presentation, patology and managment of 13 cases. J. Oral Pathol. Med., 2003, 32, p. 576–585.

17. SCULLY, C. et al. Marathon of eponyms: Melkersson-Rosenthal syndrome. Oral Diseases, 2010, 16, p. 708.

18. VAN DER WAAL, R. I., SCHULTEN, E. A., VAN DE SCHEUR, M. R., STARINK, T. M., VAN DER WAAL, I. Cheilitis granulomatosa: overview of 13 patients with long-term follow-up: results of management. Int. J. Dermatol., 2002, 41, p. 225–229.

19. WIESENFELD, D., FERGUSON, M., MITCHELL, DN., et al. Oro-facial granulomatosis – a clinical and pathological analysis. QJ Med., 1985, 54, p. 101–113.

Štítky
Dermatologie Dětská dermatologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská dermatologie

Číslo 1

2013 Číslo 1

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Pacient na antikoagulační léčbě v akutní situaci
nový kurz
Autoři: MUDr. Jana Michalcová

Kopřivka a její terapie
Autoři: MUDr. Petra Brodská

Uroinfekce v primární péči
Autoři: MUDr. Marek Štefan

Roztroušená skleróza a plánování těhotenství
Autoři: MUDr. Radek Ampapa

Alergenová imunoterapie v léčbě inhalačních alergií
Autoři:

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se