Klinický prípad: Mnohopočetné biele makuly na predkoleniach


Autoři: Z. Szép 1,2,3
Působiště autorů: CYTOPATHOS, spol. s r. o., bioptické, cytologické a skríningové laboratórium, Bratislava vedúci spoločnosti: doc. MUDr. Dušan Daniš, CSc. 1;  Dermatovenerologické oddelenie Nemocnice Ministerstva obrany SR, Bratislava vedúci oddelenia: prim. MUDr. Ľubomír Zaujec 2;  Katedra dermatovenerológie FZŠŠ SZU v Bratislave vedúca katedry: doc. MUDr. Klaudia Kolibášová, PhD., mim. prof. 3
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 84, 2009, No. 6, p. 347-349
Kategorie: Repetitorium

Pacientkou bola 30-ročná žena, ktorá bola odoslaná na našu ambulanciu za účelom realizácie kožnej biopsie a histologického vyšetrenia. Prejavy boli lokalizované na prednej ploche oboch predkolení a ojedinele aj na extenzorových plochách predlaktí a vykazovali pomalú progresiu. Morfologicky išlo o drobné, okrúhle alebo mierne polygonálne, biele makuly, miestami s mierne atrofickým povrchom (obr. 1–2). Lézie subjektívne ťažkosti nespôsobovali. Pacientka bola 3. fototypu, často sa vystavovala slnku v letnom období, príležitostne navštevovala aj solárium. Z prejavov sme priebojníkom odobrali vzorku na histologické vyšetrenie aj s malým okrajom zdravej kože. Mikroskopické nálezy prezentujeme na obr. 3–6 (obr. 3: farbenie hematoxylínom-eozínom, obr. 4: farbenie na melanín metódou Fontana-Masson, obr. 5: detekcia premelanozómového markeru HMB-45, obr. 6: detekcia melanocytového markeru Melan-A pomocou imunoperoxidázovej metódy, chromogén DAB).

jp_30782_p_1
Obr. 1. jp_30782_p_1

jp_30782_p_2
Obr. 2. jp_30782_p_2

jp_30782_p_3
Obr. 3. jp_30782_p_3

jp_30782_p_4
Obr. 4. jp_30782_p_4

jp_30782_p_5
Obr. 5. jp_30782_p_5

jp_30782_p_6
Obr. 6. jp_30782_p_6

MIKROSKOPICKÝ NÁLEZ

V preparáte farbeným hematoxylínom a eozínom (obr. 3) povrch epidermy kryje sieťovitá ortohyperkeratóza. Pod ňou je epiderma mierne atrofická, nevytvára akantotické čapy, priebeh zóny dermoepidermálnej junkcie je rovný. V derme sú prítomné mierne dilatované kapiláry v malom počte, s ojedinelými lymfocytmi, histiocytmi perivaskulárne. Špeciálne farbenie na prítomnosť melanínu metódou Fontana-Masson (obr. 4) dokazuje úplné chýbanie pigmentu v rozsahu lézionálnej kože. Na ľavom okraji obrázku je zachytená malá časť normálnej perilézionálnej kože s prítomnosťou melanínu v bazálnych keratinocytoch a v melanocyte. Premelanozómový marker HMB-45 nie je detekovateľný (obr. 5). Melanocytový marker Melan-A dokazuje výraznú redukciu počtu melanocytov v str. basale epidermy (obr. 6).

ZÁVER

Hypomelanosis guttata idiopathica

Bioptická rana sa zahojila bez komplikácií. Pacientka bola poučená o podstate ochorenia. S výsledkom histologického vyšetrenia sa hlásila na kontrolu u svojho ošetrujúceho dermatológa.

DISKUSIA

Klinický obraz hypomelanosis guttata idiopathica (HGI) je charakterizovaný (8, 9) mnohopočetnými, porcelánovo bielymi, ostro ohraničenými, okrúhlymi alebo polygonálnymi makulami, veľkosti 0,5 – 1,5 mm. Ich typickou lokalizáciou sú končatiny, a to extenzorové plochy predkolení a predlaktí. Ojedinelé makuly sa môžu vytvoriť aj na tvári, v podbrušku alebo na chrbte. Na povrchu makúl v niektorých prípadoch možno spozorovať miernu hyperkeratózu alebo atrofiu. Prejavy nespôsobujú subjektívne ťažkosti.

Etiopatogenéza HGI nie je objasnená. Viacerí autori považujú HGI za následok chronického pôsobenia slnečného žiarenia (UVA, UVB), kým iní spozorovali jej familiárny výskyt (3). Zrejme ide o kombináciu genetických faktorov a chronickej solárnej expozície. V jednej štúdii autori našli asociáciu medzi HGI a výskytom HLA-DQ3, kým nález HLA-DR8 sa javil ako protektívny faktor (1).

Pre epidemiológiu HGI je charakteristické, že je predovšetkým chorobou staršej populácie, ale môže sa vyskytnúť aj v mladšom veku. Výskyt sa začína zvyšovať od 30. roku veku (2). HGI bola opísaná aj u detí (8). Vyskytuje sa rovnako u oboch pohlaví a u všetkých etník. Ak sa lézie HGI raz vytvorili, nemožno očakávať spontánnu repigmentáciu. V prípade trvania solárnej expozície je možno rátať s pomalým pribúdaním ložísk.

histopatologickom obraze (2, 9) povrch epidermy kryje sieťovitá ortohyperkeratóza. Epiderma je atrofická, priebeh zóny dermoepidermálnej junkcie je rovný. V derme významnejšie patologické zmeny nie sú prítomné. Špeciálnym farbením (Fontana-Masson) je možné dokázať chýbanie alebo výraznú redukciu melanínu v bazálnych keratinocytoch a melanocytoch. Aj počet melanocytov je výrazne znížený, ale ich úplné chýbanie nie je pozorovateľné. Ich zníženie je možno dokázať použitím melanocytových markerov (napr. Melan-A) v rámci imunoperoxidázových metód. Druhou možnosťou je detekcia DOPA-pozitivity melanocytov na zmrazených rezoch. Výskyt melanozómov je vo všeobecnosti zriedkavý, a hlavne je veľmi málo zrelých, melanizovaných melanozómov. Elektrónovým mikroskopom bola tiež potvrdená výrazná redukcia počtu melanocytov, ktoré sú zaokrúhlené a strácajú svoje dendritické výbežky. Počet melanozómov je minimálny, s inkompletnou melanizáciou (2, 9).

V rámci diferenciálnej diagnostiky (8) je potrebné HGI odlíšiť od morphea guttata, lichen sclerosus et atrophicus, od posttraumatickej alebo pozápalovej leukodermy, od depigmentácií spôsobených derivátmi hydrochinónu, od vitiliga a od pityriasis versicolor. Klinická morfológia, predilekčná lokalizácia a histopatologické vyšetrenie pomôžu vylúčiť uvedené diagnózy.

Liečba HGI nie je vyriešená. V jednej práci autori skúsili lokalizovanú povrchovú dermabráziu (5), po ktorej uvádzajú repigmentáciu u značnej časti pacientov. Ďalšou možnosťou je povrchová kryoterapia tekutým dusíkom (4, 7). Iní autori referovali o priaznivom pôsobení tretinoínu po 4-mesačnej terapii (6). V dostupnej literatúre sme nenašli údaje o použití lokálnych extern s obsahom enzýmov katalázy a superoxid-dizmutázy. Terapeutická odpoveď na akúkoľvek terapeutickú modalitu je priaznivejšia u čerstvých lézií, kým staré, chronické lézie reagujú horšie, príp. sú bez terapeutickej odpovede.

Došlo do redakce: 27. 4. 2009

MUDr. Zoltán Szép, PhD.

CYTOPATHOS, spol. s r.o.

Limbová 5, 83307 Bratislava

www.cytopathos.sk

E-mail: zoltanszep@atlas.cz


Zdroje

1. ARRUNATEQUI, A., TRUJILLO, RA., MARULANDA, MP. et al. HLA-DQ3 is associated with idiopathic guttate hypomelanosis, whereas HLA-DR8 is not, in a group of renal transplant patients. Int J Dermatol, 2002, 41 (11), p.744-777.

2. ELDER, DE., ELENITSAS, R., JOHNSON, BL. et al. Lever’s histopathology of the skin, 9th ed., Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, p.707, ISBN-10: 0781737427.

3. KAYA, TI., YAZICI, AC., TURSEN, U. et al. Idiopathic guttate hypomelanosis: idiopathic or ultraviolet induced? Photodermatol Photoimmunol Photomed, 2005, 21 (5), p.270-271.

4. KUMARASHINGE, SP. 3-5 second cryotherapy is effective in idiopathic guttate hypomelanosis. J Dermatol, 2004, 31 (5), p.437-439.

5. HEXSEL, D. Treatment of idiopathic guttate hypomelanosis by localized superficial dermabrasion. Dermatol Surg, 1999, 25 (11), p.917-918.

6. PAGNONI, A., KLIGMAN, AM. et al. Hypopigmented macules of photodamaged skin and their treatment with topical tretinoin. Acta Derm Venereol, 1999, 79 (4), p.305-310.

7. PLOYSANGAM, T., DEE-ANANLAP, S., SUVANPRAKORN, P. Treatment of idiopathic guttate hypomelanosis with liquid nitrogen: light and electron microscopic studies. J Am Acad Dermatol, 1990, 23 (4), p.681-684.

8. SCHACHNER, LA. et al. Pediatric Dermatology. 3rd edition, Edinburgh: Mosby, Elsevier, 2003, p.505-506, ISBN 0323026117.

9. WEEDON, D. Skin pathology. 2nd ed., London: Churchill Livingstone, 2002, p.504, ISBN 9780443070693.

Štítky
Dermatologie Dětská dermatologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská dermatologie

Číslo 6

2009 Číslo 6

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
nový kurz
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se