Nádorová onemocnění pacientů se syndromem testikulární feminizace („androgen insensitivity“ syndrom) – popis dvou případů


Nádorová onemocnění pacientů se syndromem testikulární feminizace („androgen insensitivity“ syndrom) – popis dvou případů

Cíl studie:
Popis nádorů, které se vyskytly u dvou případů testikulární feminizace.

Typ studie:
Kazuistika.

Název a sídlo pracoviště:
Oddělení speciální diagnostiky ŠPAÚ, FN Plzeň.

Předmět a metoda studie:
Ze čtyř případů syndromu testikulární feminizace v našem registru byly vybrány dva. „Pacientky“ byly ve věku 45 a 84 let. Resekovaný materiál byl rutinně zpracován, barven hematoxylinem a eozinem a dále inhibinem, cytokeratinem 20, placentární alkalickou fosfatázou, CD 99, Melanem A a hCG. U obou pacientů byly nalezeny adenomy ze Sertoliho buněk. Starší pacient měl navíc neklasifikovatelný „sex cord tumor“ blízký nádoru z Leydigových buněk. Počet pohlavních chromozomů byl stanoven pomocí FISH.

Závěr:
Pacienti se syndromem testikulární feminizace jsou často postiženi jak benigními, tak maligními nádory v nesestouplých varlatech. Popisujeme dva benigní adenomy ze Sertoliho buněk a jeden „sex cord tumor“ nejasného biologického chování. U pacientů s tímto syndromem by měla být odstraněna varlata po pubertě s následnou estrogenní terapií.

Klíčová slova:
androgen insensitivity syndrom, testikulární feminizace, nádory, adenom ze Sertoliho buněk


Tumorous Diseases in Patients with the Testicular Feminization Syndrome („Androgen Insensitivity” Syndrome) - Description of Two Cases

Objective:
To describe tumors occurring in two cases of testicular feminization syndrome.

Subject:
Case report.

Setting:
Dpt. of Special Diagnostics ŠPAÚ, University Hospital Plzeň

Subject and method:
Two cases of testicular feminization syndrome were selected from four cases in our registry. Patients were 45 and 84-year-old Caucasian „females“. Resected material was fixed in formaldehyde, routinely processed and stained with hematoxiline-eosin, inhibin, cytokeratines 20, placentar alkaline phosphatase, CD 99, Melan A, hCG. Sertoli cell adenoma was diagnosed in both patients. Older patient had in addition unclassified sex cord tumor of Leydig cell type. The number of sex chromosomes was examined using FISH analysis in both patients.

Conclusion:
Patients with testicular feminization syndrome are frequently affected by benign or malignant tumors in the cryptorchid testes. We documented two benign Sertoli cell adenomas and one sex cord tumor of uncertain biological behavior in our patients. The testes should be removed after puberty with subsequent estrogen therapy in patients with testicular feminization syndrome.

Key words:
androgen insensitivity syndrome, testicular feminization, tumors, Sertoli cell adenoma


Autoři: O. Hes1;  T. Vaněček1;  R. Šíma1;  M. Hora2;  H. Veličkinová2;  P. Grossmann1;  J. Kovář3;  M. Michal1
Působiště autorů: Oddělení speciální diagnostiky ŠPAÚ, FN Plzeň, přednosta prof. MUDr. M. Michal1;  Urologická klinika, FN Plzeň, přednosta doc. MUDr. M. Hora, PhD.2;  Oddělení gynekologie a porodní, NsP Domažlice, primář MUDr. J. Kovář3
Vyšlo v časopise: Čes. Gynek.2005, 70, č. 2 s. 113-117
Kategorie: Původní práce

Souhrn

Cíl studie:
Popis nádorů, které se vyskytly u dvou případů testikulární feminizace.

Typ studie:
Kazuistika.

Název a sídlo pracoviště:
Oddělení speciální diagnostiky ŠPAÚ, FN Plzeň.

Předmět a metoda studie:
Ze čtyř případů syndromu testikulární feminizace v našem registru byly vybrány dva. „Pacientky“ byly ve věku 45 a 84 let. Resekovaný materiál byl rutinně zpracován, barven hematoxylinem a eozinem a dále inhibinem, cytokeratinem 20, placentární alkalickou fosfatázou, CD 99, Melanem A a hCG. U obou pacientů byly nalezeny adenomy ze Sertoliho buněk. Starší pacient měl navíc neklasifikovatelný „sex cord tumor“ blízký nádoru z Leydigových buněk. Počet pohlavních chromozomů byl stanoven pomocí FISH.

Závěr:
Pacienti se syndromem testikulární feminizace jsou často postiženi jak benigními, tak maligními nádory v nesestouplých varlatech. Popisujeme dva benigní adenomy ze Sertoliho buněk a jeden „sex cord tumor“ nejasného biologického chování. U pacientů s tímto syndromem by měla být odstraněna varlata po pubertě s následnou estrogenní terapií.

Klíčová slova:
androgen insensitivity syndrom, testikulární feminizace, nádory, adenom ze Sertoliho buněk


Štítky
Dětská gynekologie Gynekologie a porodnictví Reprodukční medicína

Článek vyšel v časopise

Česká gynekologie

Číslo 2

2005 Číslo 2

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Imunodeficience
nový kurz
Autoři:

Aktuální trendy v léčbě roztroušené sklerózy
Autoři: MUDr. Eva Němá, Ph.D.

Mukopolysacharidóza typ II – Hunterův syndrom
Autoři:

Přenašečky hemofilie – nepřehlížíte je náhodou?
Autoři:

Valproát v léčbě bipolární afektivní poruchy
Autoři: MUDr. Pavel Doubek, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Soutěž Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se