#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Schnitzler syndrome: an under-diagnosed clinical entity


Vyšlo v časopise: Transfuze Hematol. dnes,19, 2013, No. 4, p. 214.
Kategorie: Výběr z tisku a zprávy o knihách

Tania Jain, Chetan P. Offord, Robert A. Kyle.

Department of Molecular Medicine, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA; Division of Hematology, Department of Internal Medicine, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA; Department of Laboratory Medicine and Pathology, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

Haematologica 1October 2013, Vol. 98, No. 10, pp. 1581-1585

Syndrom Schnitzlerové popsala po prvé prof. Liliane Schnitzler se spoluautory v roce 1974 jako vzácný klinický syndrom, který charakterizuje kombinaci chronické kopřivky s monoklonální IgM imunoglobulinemií a dalšími závažnými klinickými projevy. V dalším období se klinické studie zabývaly diagnostickými kritérii k lepší definici tohoto syndromu s výraznou klinickou heterogenitou při chybění specifické diagnostiky a vysvětlení podstaty spolupřítomné monoklonální gamapatie. Z tohoto důvodu předpokládali autoři z ústavů světově významné instituce (Mayo Clinic Rochester, USA), že syndrom může být nerozpoznán a pacientům se nedostane vysoce efektivní terapie preparátem anakinra, rekombinantním antagonistou receptoru interleukinu 1 (IL-1). Bylo provedeno cílené vyhledání a retrospektivní analýza dat u 62 pacientů v databázi této instituce v letech 1972 až 2010. Bylo identifikováno 16 pacientů s primární diagnózou syndromu Schnitzlerové a dalších 46 pacientů, u nichž byla splněna klinická kritéria, ale diagnóza syndromu nebyla stanovena. Popsány způsoby identifikace pacientů, klinická a laboratorní charakteristika, terapeutické přístupy v obou podskupinách pacientů, celkové přežití, příčiny úmrtí a výsledky univariantní a multivariantní analýzy. Terapie přípravkem anakinra u 4 pacientů vedla k rychlé úpravě symptomů. Práce uzavírá výsledky s tím, že syndrom Schnitzlerové může být přítomen až u 1,5 % pacientů s monoklonální typickou IgM složkou v séru. Syndrom Schnitzlerové může být poddiagnostikován. Má však být u pacientů s chronickou urtikarií a monoklonálním IgM proteinem vždy brán v úvahu, poněvadž anakinra může vést ke dramatické odpovědi a zlepšit kvalitu života (Pozn. referujícího: Podstatou syndromu a výsledky longitudináln studie se zabývá práce domácích autorů: Šedivá A, Paloučková A, Podrazil M, a spol.: Charakterization of the B compartment in a patient with Schnitzler syndrome: Scand J Rheumatol. 2011, Mar; 40(2): 158-60.).

Prof. MUDr. Otto Hrodek, DrSc.


Štítky
Hematologie a transfuzní lékařství Interní lékařství Onkologie

Článek vyšel v časopise

Transfuze a hematologie dnes

Číslo 4

2013 Číslo 4
Nejčtenější tento týden
Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Mepolizumab v reálné klinické praxi kurz
Mepolizumab v reálné klinické praxi
nový kurz
Autoři: MUDr. Eva Voláková, Ph.D.

BONE ACADEMY 2025
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D., doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Svět praktické medicíny 2/2025 (znalostní test z časopisu)

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#