Diagnostika a léčba dětí se zralou B-ALL v Českérepublice v letech 1990 –2000


Diagnosis and Treatment of Childhood Mature B-acute Lymphoblastic Leukaemia inthe Czech Republic in 1990 –2000

Acute lymphoblastic leukaemia (ALL)derived from mature B-cells is in fact generalized Burkitt ´slymphoma.Leukemic blasts are classified as L3 according to the FAB morphological classification.Theyare characterized by the presence of the surface immunoglobulins,most often IgM,and by a highproliferative rate.Current treatment comprising short blocks of intensive chemotherapy improvedremarkably the prognosis of this rare disease.Between VI/1990-XII/2000,ALL was diagnosed in 671children and adolescents aged 0 –18 years in the Czech Republic.B-ALL was found in 9 children (1.3 %).Complete remission was achieved in 77.8 %children.Four patients (44.4 %)suffered from early renalfailure which developed as a result of the tumour lysis syndrome.Neither death in remission nor relapsewere seen in this small group of patients.With a median follow-up of 3,7 years,the probability ofevent-free-survival is 75 %(SE 15 %).Therapeutic results of B-ALLin the Czech Republic are comparableto the results of the leading leukaemic study groups in the world.

Key words:
acute lymphoblastic leukaemia,mature-B-cells,treatment,children


Autoři: J. Starý 1;  P. Gajdoš 2;  O. Hrušák 3;  D. Pospíšilová 4;  J. Hak 5;  L. Kopečná 6;  K. Michalová 7
Působiště autorů: II. dětská klinika UK 2. LF a FN Motol, Praha, 2 Státní zdravotní ústav, Praha, 3 Imunologický ústav UK 2. LF a FN Motol, Praha, 4 Dětská klinika FN Olomouc, 5 Dětská klinika FN Hradec Králové, 6 I. dětská interní a onkologická klinika FN Brno, 7 Centrum 1
Vyšlo v časopise: Transfuze Hematol. dnes,, 2002, No. 2, p. 55-58.
Kategorie: Články

Souhrn

Zralá B-akutní lymfoblastická leukémie (ALL)je leukemizovaným nehodgkinským lymfomem Burkit-tova typu.Blasty jsou podle morfologické FAB klasifikace řazeny do skupiny L3,nesou na svémpovrchuimunoglobuliny,nejčastěji typu IgM,a vykazují vysokou proliferační aktivitu.Současná léčba,skláda-jící se z krátkých,intenzivních cyklů chemoterapie,významně zlepšila dříve velmi nepříznivou pro-gnózu tohoto vzácného onemocnění.V období červen 1990 –prosinec 2000 byla ALL diagnostikovánav České republice u 671 dětí a dospívajících do věku 18 let.Zralá B-ALL byla potvrzena u 9 dětí (1,3 %).Kompletní remise byla dosažena u 77,8 %pacientů,čtyři děti (44,4 %)prodělaly renální selhání v prv-ních dnech léčby jako důsledek syndromu lýzy tumoru.Žádný pacient nezemřel v remisi a v sledovanémobdobí jsme nezaznamenali v našem souboru žádný relaps.Medián sledování skupiny je 3,7 roku.Pravděpodobnost přežití do „selhání “(EFS)je 75 %(SE 15 %).Výsledky léčby B-ALL jsou v Českérepublice srovnatelné s výsledky vedoucích leukemických pracovních skupin ve světě.

Klíčová slova:
akutní lymfoblastická leukémie,zralé B-lymfocyty,léčba,děti

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.
V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.

Štítky
Hematologie Interní lékařství Onkologie
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se