Cystadenom jater


Liver Cystadenoma

The Introduction:
Biliary cystadenomas of the liver are less often complicated cystic lesions of the liver with a malignant potential.

The Aim:
The aim of the work was to assess the results of the set of an own working place emphasising new findings in the diagnostics and the treatment of benign tumours of the liver.

The Set of the Patients and The Method:
From 2004 till 2009 three patients were operated on biliary cystadenomas of the liver at the Surgical Clinic of Medical Faculty of Charles University and Faculty Hospital in Plzeň. In all cases these patients were women with the average age 42 years of the age category 36–58 years. In all cases the formation was located centrally close to the branching of the big biliary ducts. The diagnosis was established preoperativelly in 66% of cases. An enucleation was performed two times and the right hepatectomy once. Mortality was 0% and morbidity was 33%.

The Conclusion:
Regarding to the fact that cystadenomas of the liver as benign tumours have a malignant potential for rising the cystadenocarcinoma, it is always necessary to perform their surgical removing – resection or the enucleation. With respect to their central location their surgical treatment belongs to more difficult performances carried out on the liver parenchyma. Long-term results after the surgical treatment are very good.

Key words:
benign liver tumors – cystadenoma


Autoři: T. Skalický;  V. Třeška;  A. Sutnar;  V. Liška;  J. Horský;  J. Ferda*;  H. Mírka*
Působiště autorů: Chirurgická klinika LF UK a FN v Plzni, přednosta: prof. MUDr. V. Třeška, DrSc.;  Klinika zobrazovacích metod, LF UK a FN v Plzni, přednosta: doc. MUDr. B. Kreuzberg, CSc.*
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2009, roč. 88, č. 12, s. 730-734.
Kategorie: Monotematický speciál - Původní práce

Souhrn

Úvod:
Biliární cystadenomy jater jsou méně časté komplikované cystické léze jater s maligním potenciálem.

Cíl:
Smyslem práce bylo zhodnotit výsledky souboru vlastního pracoviště s důrazem na nové poznatky v diagnostice a léčbě benigních nádorů jater.

Soubor nemocných a metoda:
Na Chirurgické klinice LF UK a FN v Plzni jsme v letech 2004–2009 operovali 3 nemocné s biliárním cystadenomem jater. Ve všech případech se jednalo o ženy s průměrným věkem 42 let v rozmezí 36–58 let. Ve všech případech byl útvar lokalizován centrálně v blízkosti větvení velkých žlučovodů. Diagnóza byla v 66 % případů stanovena předoperačně. Provedli jsme 2x enukleaci a jednou pravostrannou hepatektomii. Mortalita byla 0% a morbidita byla 33%.

Závěr:
S ohledem k tomu, že cystadenomy jater jako benigní nádory mají maligní potenciál pro vznik cystadenokarcinomu je nutné provést vždy jejich chirurgické odstranění – resekci či enukleaci. Vzhledem k jejich centrální lokalizaci patří jejich chirurgická léčba k obtížnějším výkonům na jaterním parenchymu. Dlouhodobé výsledky po chirurgické léčbě jsou velice dobré.

Klíčová slova:
benigní nádory jater – cystadenom

ÚVOD

Jaterní biliární cystadenomy jsou méně časté nádory vycházející z hepatobilárního epitelu. Zcela vzácně se však mohou vyskytnout i na mimojaterním žlučovém stromu. Cystadenom jater je potencionálně maligní a definitivní odlišení od cystadenokarcinomu je možné až při histologickém vyšetření. Z tohoto důvodu je vždy nutné se pokusit o jeho kompletní odstranění s určením stupně jeho malignity. Jedná se o pomalu rostoucí nádory se zcela netypickou symptomatologií. Vzhledem k cystickému vzhledu při zobrazovacích vyšetřeních je nutné jej odlišit například od prostých jaterních cyst, jaterních abscesů, parazitárních onemocnění a od jiných cystických onemocnění jater. Klinické projevy jsou zcela nespecifické tlakové bolesti v pravém podžebří, nález nádoru v pravém podžebří, nechutenství, žloutenka, ascites, teplota [1]. Žloutenka a ascites jsou považovány za pozdní příznaky. Nejsou vzácné i zcela asymptomatické průběhy onemocnění. Výskyt cystadenomu je nejčastější u žen středního věku, doposud bylo popsáno ve světové literatuře cca 200 případů u žen a jen 10 případů se vyskytlo u mužů [2]. Od prosté jaterní cysty se cystadenom liší širší stěnou cysty enhancující v arteriální fázi, bývá multilokulární, s mukózním hustým obsahem v cystách. Při diagnostice se většinou využívá ultrazvukové vyšetření a vyšetření počítačovou tomografií jako u všech ložiskových jaterních procesů. Jasno do diagnostického procesu většinou vnese až vyšetření pomocí magnetické rezonance a cholangiopankreatikografie pomocí magnetické rezonance. Pokud cystadenom utlačuje žlučový strom bývá použito i ERCP k zajištění průchodnosti žlučových cest. Diferenciálně diagnosticky musíme odlišit prosté cysty jaterní, echinokokové cysty, jaterní absces, cystické degenerace maligních nádorů, Caroliho nemoc, posttraumatické cysty a polycystózu jater. Růst cystadenomů i cystadenokarcinomů je velice pomalý. Incidence cystadenokarcinomu mezi epiteliálními nádory jater je méně něž 0,41 %. Tyto nádory bývají uložené v centrální oblasti jater a jejích léčba není vždy zcela jednoduchá. Jejich léčba je rozdílná od prostých jaterních cyst. Nutné je v ideálním případě jejich radikální odstranění, jelikož často recidivují a jsou schopné se změnit v cystadenokarcinom [3, 4].

MATERIÁL A METODA

Od roku 2004 do roku 2009 jsme na Chirurgické klinice LF UK a FN v Plzni operovali 3 nemocné pro cystadenom jater. Nejčastějším společným příznakem byla neurčitá tlaková bolest v pravém horním kvadrantu břicha, která nemocné dovedla k lékaři. Po té se pod rozdílnými diagnózami dostaly tyto pacientky na naší kliniku. Při stanovení diagnózy jsme předoperačně provedli ultrazvukové vyšetření jater, dvojfázové vyšetření počítačovou tomografií a vyšetření jater magnetickou rezonancí s hepatotropní kontrastní látkou a cholangiopankreatikografii pomocí magnetické rezonance – MRCP. Jen u první nemocné jsme provedli ERCP vyšetření vzhledem k přítomnosti ikteru v předchorobí. Laboratorní hodnoty byly v normě, lehce zvýšené byly u 2 nemocných jen obstrukční enzymy jater-ALP a GMT. Jedna nemocná byla přechodně, před přijetím na chirurgickou kliniku, ikterická. Hladiny onkomarkerů CEA,CA19-9 a AFP, které rutinně stanovujeme u jaterních nádorů, byly v normě. Průměrný věk našich nemocných byl 42 let s rozmezím 36–58 let.

jp_31004_f_1
jp_31004_f_1

jp_31004_f_2
jp_31004_f_2

jp_31004_f_3
jp_31004_f_3

Obr. 1–4. CT cystadenom jater případ 1 
Fig. 1–4. Liver cystadenoma CT scan – case No. 1
Obr. 1–4. CT cystadenom jater případ 1 Fig. 1–4. Liver cystadenoma CT scan – case No. 1

jp_31004_f_5
jp_31004_f_5

Obr. 5–6. Snímky magnetické rezonance – případ 2 
Fig. 5–6. MRI views – case No. 2
Obr. 5–6. Snímky magnetické rezonance – případ 2 Fig. 5–6. MRI views – case No. 2

jp_31004_f_7
jp_31004_f_7

Obr. 7–8. CT snímky případ 3 
Fig. 7–8. CT views – case No. 3
Obr. 7–8. CT snímky případ 3 Fig. 7–8. CT views – case No. 3

Cystadenom jater – preparát – případ 2 
Photo 1. Liver cystadenoma – a preparation – case No. 2
Obr. 1. Cystadenom jater – preparát – případ 2 Photo 1. Liver cystadenoma – a preparation – case No. 2

Peroperační snímek při resekci cystdenomu u případu 3 
Photo 2. Cystadenoma resection peroperative view – case No. 3
Obr. 2. Peroperační snímek při resekci cystdenomu u případu 3 Photo 2. Cystadenoma resection peroperative view – case No. 3

Cystadenom jater – preparát – případ 3 
Photo 3. Liver cystadenoma – a preparation – case No. 3
Obr. 3. Cystadenom jater – preparát – případ 3 Photo 3. Liver cystadenoma – a preparation – case No. 3

VÝSLEDKY

Případ 1.

Nemocná, 44 let, vyšetřována v roce 2005 pro přechodný ikterus a tlakové bolesti v epigastriu, podle předoperačních vyšetření se jednalo o prostou jaterní cystu v průměru asi 18 cm velkou, zprava utlačující žlučový strom, bez známek komunikace se žlučovým stromem podle ERCP vyšetření. Byla indikována k laparoskopické fenestraci cysty, kdy krátce po prvním výkonu byla 4. den po operaci provedena pro žlučovou sekreci drénem laparoskopická revize břišní dutiny s upravením drenáže a následnou ERCP kontrolou, kdy již nebyl žlučový únik patrný. S odstupem měsíce od první operace pro histologický nález cystadenomu proveden pokus o exstirpaci ložiska – cystadenomu, vzhledem k centrálnímu uložení byla však provedena pouze parciální resekce útvaru a ponechány centrálně uložené části. S odstupem 13 měsíců pro progresi nálezu při dispenzarizaci, byla provedena nekomplikovaná pravostranná hepatektomie s totálním odstraněním cystadenomu. Nemocná nadále sledována v naší jaterní poradně a od roku 2006 a je již zcela bez obtíží.

Případ 2.

Nemocná, 58 let, lékařka, která si sama všimla zvětšování obvodu břicha a měla asi 3 měsíce bolesti v epigastriu. Při vyšetřování zjištěn cystadenom, centrálně uložený průměru asi 10 cm. Provedena enukleace útvaru s nutnosti levostranné lobektomie, jelikož útvar vycházel z levého žlučovodu. Po operaci přechodně trval vyšší odvod Redonovým drénem a pro žlučovou píštěl provedeno ERCP s PST. Po té leak ustal a drén byl odstraněn, nemocná propuštěna 6. pooperační den do domácího ošetřování v dobrém zdravotním stavu. Od roku 2006 dosud je bez obtíží a bez známek recidivy dispenzarizována v naší jaterní poradně.

Případ 3.

Nemocná, 36 let, po laparoskopické cholecystektomii před lety byla opět vyšetřována pro tlakové bolesti v epigastriu a neurčité dyspepsie na mimoplzeňském pracovišti. Bylo diagnostikováno cystické ložisko průměru 12 cm v levém laloku jater zasahující centrálně do hilu jater a zároveň utlačující malou kurvaturu žaludku. Po přijetí na naši kliniku bylo provedeno sonografické a CT vyšetření jater a na základě kombinace těchto dvou vyšetření a MRCP byla nemocná indikována k enukleaci ložiska pro podezření na cystadenom jater. Laboratorní výsledky nemocné byly v normě. Počátkem září byla provedena enukleace ložiska in toto a bylo nutné provést přímou suturu levého žlučovodu ze kterého nádor vycházel, břišní dutina byla drenována dvěmi Redonovými drény. Nemocná v byla pooperačním období bez vážnějších komplikací a byla propuštěna z oddělení HPB chirurgie 7. pooperační den zhojena per primam.

DISKUSE

Cystadenom a cystadenokarcinom jsou vzácné nádory jater, doposud bylo publikováno asi 200 případů ve světové literatuře. První zmínka o cystadenomu je z roku 1892 publikovaná Keenem. Nádory vznikají z biliárního epitelu a častěji v intrahepatické oblasti žlučových cest – v 85 %. Jsou typické pro ženy středního věku a tím jsou podezřelé z vlivu hormonů na svůj vznik. Mají schopnost maligního zvratu, který je udáván asi ve 30 % [3].

Diagnostika není jednoduchá. V obtížné diferenciální diagnostice musíme vyloučit prosté jaterní cysty, polycystózu jater, echinokokové cysty, jaterní absces, cystické změny některých maligních nádorů, Meyenburgův komplex při výskytu jaterních hamartomů, starší nitrojaterní hematom, pseudocysty pankreatu a například Caroliho nemoc [5, 6, 7]. Laboratorní hodnoty u těchto nádorů mohou být normální, stejně tak bývají v normě hladiny onkomarkerů CEA, AFP a CA19-9 odebrané z periferní krve. Na našem pracovišti standardně používáme při vyšetřování ultrazvukové vyšetření jater, vícefázové CT jater a vyšetření pomocí MR a MRCP. Cystadenom se většinou zobrazuje jako cystický multilokulární útvar se septy a silnější stěnou, která v arteriální fázi může být silněji enhancující. Při podezření na parazitární onemocnění provádíme imunoanalytické testy k vyloučení echinokokózy. Nikdy jsme u našich nemocných žen neprováděli punkci nádoru a cytologické vyšetření a vyšetření onkomarkerů z punktátu, jak doporučují někteří autoři (Koffron at al.) [8, 9].

Při léčení cystadenomu je nezbytné jejich radikální odstranění pro jejich velice časté recidivy až v 55 %, možné komplikace recidivy a pro jejich možnost maligního zvratu. Radikální operace je někdy velice obtížná, jelikož tyto nádory jsou zpravidla centrálně uložené a mají intimní vztah k jaternímu hilu. Přesto u dvou našich nemocných byla možná šetrná enukleace za cenu ztráty minimálního množství jaterní tkáně. U první nemocné však, i přes velkou snahu operačního týmu, enukleace nebyla možná a museli jsme obětovat pravý jaterní lalok k odstranění cystadenomu. Vzhledem k centrálnímu uložení mohou tyto nádory způsobit při recidivě při neúplném odstranění ikterus a rozvoj cholangoitidy, která sama může nemocné ohrožovat na životě. Odlišení od cystadenokarcinomu je velice obtížné, ne-li nemožné. Pro maligní zvrat svědčí zvýšená hladina onkomarkerů-CA19-9, CEA, EMA, DU-PAN-2. Při zobrazovacích vyšetřeních se mohou při nálezu cystadenokarcinomu zvětšené uzliny v oblasti hepatoduodenálního ligamenta a výběžky stěny nádoru do okolní jaterní tkáně a již nepochybnou známkou je přítomnost metastatických ložisek. Přesnější diagnostika je někdy při použití vyšetření punktátu na cytologické vyšetření a vyšetření hladiny onkomarkerů v punktátu.

Úspěšnost léčby je závislá na možnosti odstranění celého nádoru. Vzhledem k pomalému růstu cystadenomů je možné použít parciálních výkonů jen u starších nemocných, kterým nádor způsobuje vleklé obtíže.

ZÁVĚR

Cystadenom je vzácný nádor s pomalým růstem, který bývá někdy obtížněji diagnostikovatelný. Pro jeho maligní potenciál bychom se jej vždy, zvláště u mladších nemocných, měli pokusit odstranit celý, kdy dostatečným výkonem je enukleace celého ložiska.

Doc. MUDr. Tomáš Skalický, Ph.D.

Švestková 32

326 00 Plzeň

e-mail: skalicky@fnplzen.cz


Zdroje

1. Läuffer, J. M., Baer, H. U., Maurer, C. A., Stoupis, C. H., Zimmermann, Büchler, M. W. Biliary Cystadenocarcinoma of the Liver: the Need for Complete Resection. European Journal of Cancer, 1998, Vol. 34, No. 12, s 1845–1851.

2. Kazama, S., Hiramatsu, T., Kurkuma, S., et al. Giant Intrahepatic Cystadenoma in a Male: A Case report, Imunohistopatological Analysis, and Review of the Literature. Digestive Diseases and Sciences, 2005, Vol. 50, No. 7, s 1384–1389.

3. Teoh, A. Y. B., Simon, S. M., Lee, K. F., Lai, P. B. S. Biliary Cystadenoma and Other Complicated Lesions of the Liver: Diagnostic and Therapeutic Challenges. World J. Surg., 2006, Vol. 30, s. 1560–1566.

4. Kim, K., Choi, J., Park, Y., et al. Biliary cystadenoma of the liver. J. Hepatobiliary Pancreat. Surg., 1998, Vol. 5, s. 348–352.

5. Williams, D. M., Vitellas, K. M., Sheafor, D. Biliary cystadenokarcinoma: seven year follow-up and the role of MRI and MRCP. Magnetic Resonance Imaging, 19, 2001, s. 1203–1208.

6. Seidel, R., Weinrich, M., Pistorius, G., et al. Biliary cystadenoma of the left intrahepatic duct. Eur. Radiol., 2007, Vol. 17, s. 1380–1383.

7. Abdul-Al, H. M., Makhlouf, H. R., Goodman, Z. D. Expression of estrogen and progesterone receptors and inhibin-alfa in hepatobiliary cystadenoma: an immunohistochemical study. Virchow Arch., 2007, 450, s. 691–697.

8. Kubota, E., Katsumi, K., Iida, M., et al. Biliary cystadenocarcinoma followed up as benign cystadenoma for 10 years. J. Gastroenterol., 2003, Vol. 38, s. 278–282.

9. Koffron, A., Rao, S., Ferrario, M., et al. Intrahepatic biliary cystadenoma: role of cyst fluid analysis and surgical management in the laparoskopic era. Surgery, 2004, 136, s. 926–936.

10. Sutnar, A., Skalický, T., Třeška, V., Hes, O., Mírka, H., Michal, M., Novák, P., Liška, V. Cystadenom jater s ovariálním stromatem – kazuistika. Rozhl. Chir., 2008; 87(5): 259–262.

Štítky
Chirurgie všeobecná Ortopedie Urgentní medicína

Článek vyšel v časopise

Rozhledy v chirurgii

Číslo 12

2009 Číslo 12

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Doporučení, indikace a dávkování LMWH
nový kurz
Autoři: Doc. MUDr. Tomáš Kvasnička, CSc.

Pacient s neuropatickou bolestí v ordinaci praktického lékaře
Autoři: doc. MUDr. Ladislav Slováček, Ph.D., MUDr. Birgita Slováčková, Ph.D.

Imunoterapie urotelového karcinomu močového měchýře
Autoři:

Neutropenie
Autoři: MUDr. Michal Kouba

Průlomová bolest a možnosti její léčby
Autoři: MUDr. Pavlína Nosková, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se