Jaterní PECom (perivascular epitheloid cell tumor – nádor z perivaskulárních epiteloidních buněk) v dia­gnostických zobrazovacích metodách – kazuistika


Autoři: J. Jankech 1;  E. Krejčí 2
Působiště autorů: Oddělení radiologie, Masarykův onkologický ústav, Brno 1;  Oddělení onkologické patologie, Masarykův onkologický ústav, Brno 2
Vyšlo v časopise: Klin Onkol 2018; 31(6): 469-470
Kategorie: Onkologie v obrazech

Dvaapadesátiletá pacientka s bohatou onkologickou rodinnou anamnézou, v dispenzární péči Masarykova onkologického ústavu pro mastopatii a syndrom dysplastických névů, po opakovaných excizích kůže s histologickým záchytem maligního melanomu. V rámci restagingu bylo provedeno ultrazvukové vyšetření břicha, které ukázalo vícečetný ložiskový proces jater. Bylo doplněno vyšetření výpočetní tomografií (computed tomography – CT) s kontrastní látkou detekující několik lézí v jaterním parenchymu. Největší léze v pravém laloku v segmentu VI velikosti asi 45 mm byla v arteriální (obr. 1A) i portovenózní (obr. 1B) fázi hypervaskularizovaná. Vzhledem k nejednoznačnému výsledku (dle sycení ložisek bylo zřejmé, že se nejedná o jaterní hemangiomy) pacientka podstoupila vyšetření magnetickou rezonancí (magnetic resonance imaging – MRI). Dle MRI jater vykazovalo již zmíněné ložisko v segmentu VI v různých sekvencích jiné vlastnosti než další menší ložiska, postkontrastně se výrazně nehomogenně sytilo od arteriální fáze (obr. 2A), s vymýváním kontrastu z centra, bez sytící se kapsuly, v hepatospecifické fázi (obr. 2B) bez známek akumulace kontrastní látky. Výsledek MRI mohl představovat různé nozologické jednotky v rámci diferenciální dia­gnostiky jako hepatocelulární karcinom, hypervaskularizovanou metastázu, zánětlivý pseudotumor či adenom. Proto byla doporučena histologická verifikace ložiska punkční bio­psií pod ultrazvukovou kontrolou (obr. 3). Vzhledem k výsledku – hepatocelulární karcinom vyššího grade – byla indikována extraanatomická resekce jaterního ložiska segmentu VI s resekcí satelitů. Definitivní histopatologický závěr stanovil dia­gnózu – jaterní PECom (perivascular epitheloid cell tumor) čili nádor z perivaskulárních epiteloidních buněk, ostatní menší léze představovaly fokální nodulární hyperplazie.

Obr. 1A. CT arteriální fáze.
Obr. 1A. CT arteriální fáze.

Obr. 1B. CT portovenózní fáze.
Obr. 1B. CT portovenózní fáze.

Obr. 2A. MRI T1 postkontrast.
Obr. 2A. MRI T1 postkontrast.

Obr. 2B. MRI T2 postkontrast.
Obr. 2B. MRI T2 postkontrast.

Obr. 3. Ultrasonografie biopsie.
Obr. 3. Ultrasonografie biopsie.

PEComy jsou relativně mladou dia­gnostickou jednotkou, patří do skupiny vzácných mezenchymálních nádorů se společným morfologickým podkladem. Mají obvykle benigní charakter, jsou však známé i případy agresivního chování s tvorbou vzdálených metastáz. Příznivými prognostickými faktory jsou velikost nádoru (< 5–8cm), nepřítomnost buněčných atypií, event. atypických mitóz a nekróz. PEComy se vyskytují v různých anatomických lokalitách, predominantně u žen (4 : 1), objevují se v jakémkoliv věku, nejčastěji v 5. dekádě života. Ně­kte­ré jsou asociovány s tzv. komplexem tuberózní sklerózy.

Kazuistika poukazuje na úskalí dia­gnostiky jaterního PEComu. Ačkoliv je dia­gnóza stanovena imunohistopatologicky, je tendence k determinaci dia­gnostických kritérií vycházejících z výsledku vyšetření zobrazovacích metod. Dosavadní výsledky vykazují široké spektrum radiologických nálezů. Proto je potřeba při hodnocení jaterních lézí diferenciálně dia­gnosticky pomýšlet i na tuto raritní skupinu tumorů. Správné hodnocení může zásadním způsobem změnit management následné péče o pacienta.

MUDr. Jakub Jankech

Oddělení radiologie

Masarykův onkologický ústav

Žlutý kopec 7

656 53 Brno

e-mail: jakub.jankech@mou.cz

Obdrženo: 15. 10. 2018


Štítky
Dětská onkologie Chirurgie všeobecná Onkologie

Článek vyšel v časopise

Klinická onkologie

Číslo 6

2018 Číslo 6

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
nový kurz
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Léčba akutní pooperační bolesti
Autoři: doc. MUDr. Jiří Málek, CSc.

Nové antipsychotikum kariprazin v léčbě schizofrenie
Autoři: prof. MUDr. Cyril Höschl, DrSc., FRCPsych.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se