Klinický případ: Drsné papuly v obličeji


Autoři: O. Kodet 1,2;  V. Gemperlová;  J. Štork 1;  L. Lacina 1,2
Působiště autorů: Dermatovenerologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha, přednosta prof. MUDr. J. Štork, CSc., 2Anatomický ústav 1. LF UK, Praha, přednosta prof. MUDr. M. Grim, DrSc. 1
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 85, 2010, No. 4, p. 225-227
Kategorie: Repetitorium

K vyšetření na naše pracoviště se dostavil 35-letý muž, jehož rodinná anamnéza byla nevýznamná. V osobní anamnéze uvedl, že prodělal operaci perianální píštěle a následně ve věku 29 let u něj byla stanovena diagnóza m. Crohn, proto užíval několik let mesalazin a doplněk stravy s komplexním obsahem vitamínů, minerálů a stopových prvků.  

Pacient  od dětství pozoroval, že pokožka obličeje byla drsná a lehce zarudlá. Zhrubělá ložiska byla nejprve na tvářích, později se rozšířila i na čelo. Přesněji dobu nástupu prvních projevů ale nedokázal stanovit. Subjektivně pacient udával občasné, nevýrazné svědění kůže obličeje. Současně si byl vědom lehce tmavěji pigmentované a pohmatově drsnější kůže na pažích, na hýždích a stehnech. Jinde podobné zhrubění nepozoroval. Nemocný byl poslán k vyšetření pro erytém v obličeji, který se zvýrazňoval po oslunění, či tepelné stimulaci, k vyloučení lupus erythematodes.

Při vyšetření byly nad jařmovými oblouky a dále frontálně s maximem nad čelními hrboly a v obočí, zejména laterálně, patrné folikulárně vázané, erytematózní, drsné mikropapuly s centrálně naznačenými čepy a lehký erytém tváří a čela.  Zevní třetina obočí byla prořídlá (obr. 1, 2). Kštice postižena nebyla. Nad extenzory končetin, hýždích a hrudníku byly přítomny folikulárně vázané drsné papuly.  Ostatní nález na kůži a sliznicích byl normální.  Byla provedena biopsie papuly na tváři (obr. 3, 4). 

Obr. 1.

Obr. 2.

Obr. 3.

Obr. 4.

HISTOLOGICKÝ NÁLEZ

V biopsii byla zastižená epidermis beze změn. V ústí některých folikulů bylo patrné jejich rozepětí hyperkeratózou a v okolí infundibula byla patrná mírná perifolikulární fibróza s mírným perivaskulárními lymfocytárními infiltráty, mírná dilatace cév v horním koriu, zbytek excize byl beze změn (obr. 3 a 4).

ZÁVĚR:                                                             
Keratosis pilaris rubra atrophicans faciei

Po zjištění diagnózy byl pacient poučen o benigním charakteru změn a byla mu dána emolientia v kombinaci s adapalenem, léčba ovšem byla bez výraznějšího úspěchu a pacient ji posléze přestal užívat.

DISKUSE

Keratosis pilaris rubra atrophicans faciei je poměrně méně známá a literárně jen řídce popisovaná jednotka (4). Patří do rámce keratosis pilaris atrophicans, tedy mezi choroby charakterizované folikulární atrofií, či dokonce alopecií, kam spadá zejména  ulerythema ophryogenes, atrophoderma vermiculatum a keratosis follicularis spinulosa decalvans. Samotná keratosis pilaris rubra atrophicans faciei je často považována za podtyp ulerythema ophryogenes, se kterým sdílí většinu klinických i histopatologických rysů, ale liší se lokalizací prvních projevů a jejich rozsahem.

Onemocnění postihuje muže i ženy, nejsou známy přesnější údaje o predominanci některého pohlaví.  Pacienti bývají často postiženi již od velmi časného dětství. Epidemiologické údaje o incidenci nejsou známy, její výskyt ale může být výrazně vyšší než by odpovídalo nečetným literárním popisům, často tedy spíše zůstává nediagnostikována.

V klinickém obraze častějšího ulerythema ophryogenes (7) dominuje dobře ohraničený erytém a drobné folikulárně vázané papuly především v oblasti obočí (z řečtiny: ophryos = obočí). Později se může šířit a postihovat čelo i tváře. U keratosis pilaris rubra atrophicans faciei začínají obdobné změny dříve na tvářích a na čele, obočí bývá postiženo až druhotně. Postižení bývá u obou variant skoro vždy bilaterální, symetrické. S postupem doby laterální třetina obočí řídne, až mizí – v tomto místě jde tedy v podstatě o jizvící alopecii (ulerythema -z řečtiny: oule = jizva). Erytém může být v pozdějších fázích (hlavně po pubertě) nenápadný, dominuje obraz konečných atrofických změn. Řasy a kštice bývají většinou normální. Vzácně, zejména v rámci některých syndromů, mohou být přítomny vlnité („wooly“) vlasy, někdy i jen lokalizovaně.  Subjektivně pacienti vnímají postižení jako estetický handicap, jen někdy je udáváno mírné svědění projevů.

V histologii je přítomna folikulární hyperkeratóza provázená atrofií folikulů a mazových žláz, někdy s přítomností milií a komedonů, a různě vyjádřenou perifolikulární fibrózou, která může zasahovat až do retikulární dermis v podobě horizontální vrstevnaté fibrózy.  Přítomno bývá i rozšíření povrchních cév v koriu a perivaskulární infiltrát (6).   Pigmentace a angiektazie mohou být navíc výsledkem chronické expozice účinkům solárního záření.

Velmi často bývá u těchto pacientů zastižena v predilekčních oblastech nad extenzory končetin i klasická keratosis pilaris. Je znám i familiární výskyt obou takto asociovaných jednotek. Mezigenerační přenos nejvíce odpovídá autosomálně dominantnímu způsobu dědičnosti. Zdá se, že keratosis pilaris rubra atrophicans faciei a keratosis pilaris nemusí v takto postižených rodinách vykazovat ve všech generacích ani stejnou, ani úplnou penetranci (1). Mutace v mnohých příapdech nejspíše vznikají de novo.

Keratosis rubra pilaris atrophicans faciei  by měla být diferenciálně diagnosticky odlišena od keratosis follicularis spinulosa decalvans  (Siemens), která také začíná v dětství, ale postihuje převážně kštici, dále i dorza rukou, někdy i trup. S postupem věku kolem puberty mohou folikulární papuly i u této jednotky mizet a jsou nahrazeny pouze jizevnatou atrofickou tkání.

Diferenciálně diagnosticky dále odlišujeme i atrophoderma vermiculatum, kterou charakterizuje dolíčkovitá atrofie připomínající včelí plástev, postihující nejčastěji tváře. Odlišena by dále měla být i poikiloderma Civatte, která postihuje ženy středního věku jako retikulární hyperpigmentace s teleangiektáziemi na fotoexponovaných částech těla, zejména na tvářích a krku. Nejsou zde ale přítomny folikulárně vázané papuly a věk nástupu je ve srovnání s keratosis pilaris rubra atrophicans vyšší. Erythromelanosis folicularis faciei et coli je zase odlišitelná absencí atrofických změn, nepostihuje obočí a zanechává pigmentace (1). Z jiných chorob, kromě klasické keratosis pilaris, existuje pro keratosis pilaris rubra atrophicans faciei, potažmo ulerythema ophryogenes, mnoho asociací se vzácnými geneticky determinovanými syndromy (5). Z nejčastějších se jedná o CFC syndrom (Cranio-Facio-Cutaneous syndrome), dále o syndromy Cornelia de Lange,  Rubenstein-Tayby a  Noonan. Někdy bývá u pacientů s delecí krátkého raménka chromosomu 18.

Terapie keratosis pilaris rubra atrophicans faciei i ulerythema ophryogenes  je nevděčná (2). V iniciální fázi mohou erytém tlumit lokálně podávané kortikoidy, případně kalcineurinové inhibitory. Rozvoji atrofie ale nejspíše nemohou zabránit, navíc jejich dlouhodobé užití v obličeji je nevhodné.  V terapii se uplatňují především emolientia a lokálně aplikované retinoidy. Keratolytické koncentrace aplikované salicylové kyseliny či urey musí být do jisté míry titrovány u každého pacienta individuálně, většinou v obou případech koncentrace 5% je účinná k odstranění drsných papul a nedráždí. Celková terapie retinoidy (izotretinoin) přinesla podle literárních údajů v ojedinělých publikovaných případech zlepšení, které přetrvávalo i měsíce po jejich vynechání. Otázkou zůstává, zda jejich potenciální nežádoucí účinky tuto léčbu ospravedlňují. Z fyzikálních metod určitou možnost představuje terapie pulzním laserem (3).

Podpořeno projektem UK: SVV260510.

MUDr. Lukáš Lacina, Ph.D.
Dermatovenerologická klinika 1. LF UK a
 VFN
U Nemocnice 2
128 08 Praha 2
E-mail: lukas.lacina@lf1.cuni.cz


Zdroje

1. Augustine M, Jayaseelan E. Erythromelanosis follicularis faciei et colli: relationship with keratosis pilaris. Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2008, 74, 1, p. 47-9.

2. Baden HW, Byers R. Clinical findings, cutaneous pathology, and response to therapy in 21 patients with keratosis pilaris atrophicans. Arch Dermatol, 1994, 130, 4, p. 469–75.

3. Kaune KM, Haas E, Emmert S, et al. Successful treatment of severe keratosis pilaris rubra with a 595-nm pulsed dye laser. Dermatol Surg. 2009, 35, 10, p. 1592-5.

4. Marqueling AL., Gilliam AE, Prendiville J et al. Keratosis Pilaris Rubra. A Common but Underrecognized Condition. Arch Dermatol. 2006, 142, p. 1611-1616.

5. Oranje AP, van Osch LDM, Oosterwijk JC. Keratosis pilaris atrophicans: one heterogeneous disease or a symptom in different clinical entities? Arch Dermatol, 1994, 130, 4, p. 500–2.

6. Weedon D.: Skin Pathology, Churchil Livingstone, 2002, Edinburgh, p. 1157.

7. WOLF K., GOLDSMITH L.A, KATZ SI. et al.: Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine Mc Graw Hill, 2007, New York, s. 2538.

Štítky
Dermatologie Dětská dermatologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská dermatologie

Číslo 4

2010 Číslo 4

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Příběh jedlé sody
nový kurz
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Všechny kurzy
Kurzy Soutěž Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se