Jaká byla příčina masivní enteroragie?

Pacientka, narozená v roce 1953, pracovala do konce 90. let 20. století jako zdravotní sestra. V rodinné anamnéze otec zemřel v 58 letech na komplikace obstrukční plicní nemoci. Od roku 1993 je nemocná sledována na superkonziliárním pneumologickém zařízení pro vzácnou recidivující autoimunitní polychondritidu s postižením bronchiálních chrupavek. Onemocnění vedlo k významnému zúžení obou hlavních bronchů a rozvoji těsné stenózy trachey. Důsledkem destrukce chrupavek a stenóz velkých dýchacích cest byl vznik těžké obstrukční ventilační poruchy s chronickou respirační insuficiencí a prekapilární plicní hypertenzí. Od počátku stanovení diagnózy autoimunitní polychondritidy byla nemocná léčena systémovými glukokortikoidy, jejichž denní dávka se pohybovala podle aktuálního stavu od 5 do 60 mg prednisolonu, imunosupresivní terapií mykofenolátem v dávce od 250 do 1 000 mg denně.

Od roku 2005 v nočních hodinách používá BiPAP (bilevel positive airway pressure) v podobě obličejové masky, který působí jako „ventilační dlaha“ a minimalizuje respirační insuficienci. Přesto byla opakovaně hospitalizována na jednotkách intenzivní péče a anesteziologicko-resuscitačních odděleních při kritickém zhoršení chronické respirační insuficience s nutností intubace a dlouhodobé umělé plicní ventilace. Opakované soporózní stavy s těžkou dušností vznikaly v důsledku respiračních infekcí a „hlenostázy“ v dýchacích cestách za stenózami obou hlavních bronchů a těsné stenóze trachey. V roce 2012 měla na přechodnou dobu zaveden do dýchacích cest bifurkační stent Z-ECCO.

Počátkem dubna t. r. byla opět přivezena v těžkém stavu s extrémní dušností a s alterovaným vědomím při hluboké respirační insuficienci. Byla nutná okamžitá umělá plicní ventilace a hospitalizace na anesteziologicko-resuscitačním oddělení. Průběh hospitalizace byl komplikován vznikem hemothoraxu vpravo a vznikem mykotické sepse a závažnými supraventrikulárními tachyarytmiemi. Pacientka byla 3 týdny na umělé plicní ventilaci, na katecholaminové podpoře, opakovaně byla provedena drenáž pohrudniční dutiny, dostávala kombinovanou antibiotickou a antimykotickou léčbu. Díky maximální a komplexní anesteziologicko-resuscitační péči se po 3 týdnech podařilo zvládnout kritický stav a bylo možné ukončit podporu vitálních funkcí a nemocnou extubovat a zahájit perorální realimentaci a pohybovou rehabilitaci. Za 3 dny po úspěšném zavedení perorálního příjmu potravy došlo náhle k masivní enteroragii, která vedla k významnému poklesu hemoglobinu na hodnotu 64 g/l s nutností masivní substituce osmi erymasami a šesti mraženými plazmami. Urgentně provedené gastroskopické vyšetření prokázalo normální poměry na horní části trávicí trubice. Kontrastní CT vyšetření břicha potvrzovalo přítomnost masivního tekutého obsahu v céku a ascendentu, kde byly přítomny ojedinělé divertikly a zánětlivě prosáklá stěna tlustého střeva v tomto segmentu. Po nezbytné stabilizaci stavu a očistné přípravě střeva bylo provedeno koloskopické vyšetření, jenž potvrdilo ojedinělé klidné divertikly v oblasti hepatální flexury a tři vředy v oblasti ascendentu a céku. Největší vředový defekt, velikosti 25 × 20 mm s patrným koagulem, byl lokalizován na dně céka. Nález na terminálním ileu byl fyziologický a nebyla zde žádná stigmata proběhlého krvácení. Masivní krvácení v této fázi již nepokračovalo, nicméně bylo zřejmé, že je tento nález odpovědný za masivní krvácení do trávicí trubice. Endoskopista provádějící urgentní kolposkopické vyšetření odebral několik biopsií z okrajů velkého vředu na dně céka. Endoskopický obraz hojícího se vředu na dně céka a v ascendentu za 6 týdnů od krvácivé příhody je patrný na obr. 1. Histologické vyšetření bioptických vzorků odebraných z okrajů vředu v době první koloskopie v intrahemoragické fázi je na obr. 2. Jaká je Vaše diagnóza nejpravděpodobnější příčiny vzniku vředu a masivní enteroragie u této kriticky nemocné ženy?

Otázka:

Jaká je Vaše diagnóza?

Správná odpověď a komentář na str. 269

Obr. 2 poskytla prim. MUDr. I. Vítková, Ústav patologie, 1. LF UK a VFN v Praze.