VÝSLEDKY VYHLEDÁVÁNÍ: (7381 výsledků)
kazuistiky
Novinky Relativní incidence tromboembolických příhod u pacientů s hemofilií léčených antiinhibičním komplexem koagulačních faktorů
Antiinhibiční komplex koagulačních faktorů, koncentrát aktivovaného protrombinového komplexu (aPCC), se používá v terapii hemofilie u pacientů s inhibitory od roku 1977. Cílem studie italských autorů bylo zhodnotit výskyt tromboembolických příhod (TEE) u pacientů léčených aPCC na základě metaanalýzy dat publikovaných během 40 let klinických zkušeností s tímto přípravkem.
Novinky Slovo úvodem k sekci Hereditární angioedém — MUDr. Roman Hakl, Ph.D.
Hereditární angioedém (HAE) je geneticky podmíněné onemocnění, aktuálně v rámci klasifikace dělené na HAE s deficiencí inhibitoru C1 (HAE-C1-INH), označované jako HAE-I a HAE-II, a dále HAE s normální hladinou a funkcí inhibitoru C1 (HAE nC1-INH), též označované jako HAE-III (1).
Novinky Finální analýza studie STASEY: Jak dopadl emicizumab v profylaxi hemofiliků A s inhibitory FVIII?
Červencový virtuální kongres Mezinárodní společnosti pro trombózu a hemostázu ISTH 2021 nabídl řadu zajímavých témat. V jeho posterové sekci nechyběla data z multicentrické jednoramenné otevřené klinické studie fáze III STASEY, která hodnotila bezpečnost a toleranci profylaxe emicizumabem u pacientů s hemofilií A a přítomným inhibitorem koagulačního faktoru VIII (FVIII). Za mezinárodní tým autorů prezentoval výsledky studie Víctor Jiménez-Yuste z univerzitní nemocnice La Paz v Madridu.
Novinky Současné možnosti diagnostiky a terapie glykogenózy typu II
Pompeho choroba, glykogenóza typu II (GSD II) či deficit kyselé maltázy, patří mezi tzv. lyzosomální střádavá onemocnění. Je způsobena deficitem kyselé α-glukosidázy (GAA), která rozkládá glykogen. U Pompeho choroby se glykogen hromadí převážně v buňkách kosterního svalstva a myokardu a svalová vlákna ztrácejí schopnost kontraktility.