New insights into childhood autoimmune hemolytic anemia: a French national observational study of 265 children


Vyšlo v časopise: Transfuze Hematol. dnes,17, 2011, No. 3, p. 155-156.
Kategorie: Výběr z tisku a zprávy o knihách

Nathalie Aladjidi, Guy Leverger, Thierry Leblanc, et al., for the Centre de Référence National des Cytopénies Auto-immunes de l’Enfant (CEREVANCE)

CHU Bordeaux, Centre de Référence National des Cytopénies Auto-immunes de lęEnfant (CEREVANCE), Paris-Trousseau , Paris-Robert Dobré, et al.

Haematologica 2011; Vol 96, Issue 5, pp. 655-663

Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) je hlavní příčinou získané extrakorpuskulární hemolýzy u dětí. I když je známa již řadu desetiletí, zůstává řada otevřených otázek od iniciálních příznaků, k diagnostice, průběhu a progrese choroby. Prevalence choroby dětském věku není stále známa. Vzácnost a závažnost choroby, terapeutické problémy vedly v r. 2001 francouzskou Společnost hematologickou a imunologickou (SHIP) založit v úzké spolupráci s rodinami pacientů klinickou a laboratorní síť pro AIHA a Evansův syndrom (ES). Národní referenční centrum pro cytopenie a autoimunity u dítěte (CEREVANCE) zahájilo v r. 2004 podrobnou celonárodní studii.

Cílem této první multicentrické studie bylo získat v přesně definovaném systému data o těchto chorobách u dětí do 18 let a provést zevrubnou analýzu demografických údajů, rodinné anamnézy, genetické predisposice, iniciální manifestace choroby a průběhu, autoprotilátkové charakteristiky, a identifikace prognostických faktorů.

Soubor, metody a výsledky. Do studie byly zahrnuty údaje 265 pacientů do 18 roků věku žijících a sledovaných ve 26 národních pediatrických jednotkách v rámci národního referenčního centra. Nejstarší data pocházela z června 1986, 44 % diagnóz bylo stanoveno mezi roky 2004 a 2008. Počet nových případů za rok v tomto 5letém období byl 15–35. Pokrevní příbuzenství 1. až 3. stupně bylo zaznamenáno u 8 % dětí (18 z 229). U 3 % (8/243) rodičů dětí byla malignita. U 12 % (29/243) dětí měli příbuzní 1. stupně systémovou nebo orgánově specifickou autoimunitní chorobu (AID) nebo primární imunodeficienci (PID). Kromě toho byl zaznamenán ES u 2 strýců z matčiny strany a izolovaná AIHA s Castelmanovou chorobou u jednoho strýce z otcovy strany. U 66 % případů předcházelo febrilní nespecifikované onemocnění měsíc před diagnózou AIHA. Ve 3 % případů byl zaznamenán, kolaps, kóma nebo akutní renální insuficience svědčící pro náhlou těžkou anémii. Dobře definované infekce byly identifikovány ve 27 % případů C3d AIHA. V 9 % (16/170) případů byly děti narozeny předčasné před 37. týdnem těhotenství. AIHA vznikla v 8 % (20/245) ve spojení s abnormálním karyotypem (n = 3; inv (17), 47, XXY, syndrom chromozomální delece 22q11.2), chorobami neurologickými (n = 6), kardiálními (n = 3) nebo GIT (n = 1), kataraktou (n = 2), percepční hluchotou (n = 2), dysmorfií (n = 2) nebo onycho-dystrofií (n = 1). Izolovaná AIHA byla diagnostikována u 166 dětí, AIHA/ES u 99 dětí (37 %). Po stránce léčby: transfuze byly potřebné v prvním měsíci léčby v počtu medián 2 (rozmezí 1–17) u 65 % dětí, kortikoidy jako iniciální léčba u 92 % pacientů (celkové trvání 1 až 240 měsíců, kompletní remise dosažena ke konci prvního měsíce v 58 % případů. Další podrobnosti o léčbě a výsledcích jsou v textu a tabulce. Prognostické faktory: pravděpodobnost přežití v kompletní remisi ve 2 a 5 letech po diagnóze byla 35 % a 64 %. V multivariantní analýze byl spojen pouze přímý antiglobulinový typ IgG/IgG+C3d s nižší délkou trvání v kompletní remisi (nezávislý prognosticky nepříznivý faktor).

Závěr. Podrobná celonárodní francouzská analýza je největší studií AIHA u dětí. Přinesla nové údaje o genetické predisposici, rozsáhlou informaci a diskusi k epidemiologii, iniciální prezentaci, primární a sekundární formě, AIHA/ES a imunitní dysregulaci. Uvádí též doporučující postup pro iniciální diagnózu AIHA u dětí.

Prof. MUDr. Otto Hrodek, DrSc.


Štítky
Hematologie a transfuzní lékařství Interní lékařství Onkologie

Článek vyšel v časopise

Transfuze a hematologie dnes

Číslo 3

2011 Číslo 3

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Příběh jedlé sody
nový kurz
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Všechny kurzy
Kurzy Soutěž Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se