Monosomal karyotype in primary myelofibrosis is detrimental to both overall and leukemia-free survival


Vyšlo v časopise: Transfuze Hematol. dnes,17, 2011, No. 3, p. 155.
Kategorie: Výběr z tisku a zprávy o knihách

Rakhee Vaidyal, Domenica Caramazza, Kebede H.Begna, et al.

Division of Hematology, Department of Medicine, Mayo Clinic, Rochester, MN; Cattedra ed Unita di Ematologia, Policlinico Universitario di Palermo, Palermo, Italy; Division of Cytogenetics, Department of Laboratory Medicine, Mayo Clinic, Rochester, MN; et al.

Blood, 26 May 2011, Vol. 117, No. 21, pp. 5612–5615

Doba přežití u cytogeneticky vysoce rizikových pacientů s akutní myeloidní leukemií (AML) a myelodysplastickými syndromy (MDS) je signifikantně horší u pacientů s přítomným monosomálním karyotypem (MK). Autoři této práce ukázali v nedávné studii, že u pacientů s MDS byla celková doba přežití OS a doba přežití bez leukemie LFS u pacientů s MK výrazně horší než u pacientů bez MK.

Cílem studie: bylo zjistit, zda totéž platí u pacientů s primární myelofibrózou (PMF). Prognóza u PMF se stanovuje podle systému IPSS (International Prognostic Scoring System) nebo dynamickým IPSS (DIPSS). Oba systémy užívají tyto rizikové faktory: věk > 65 roků, hemoglobin < 10 g/dl, počet leukocytů > 25 x 109/l, počet cirkulujících blastů ≥ 1 % a symptomy. IPSS lze použít v době diagnózy, DIPSS v jakékoliv době v průběhu choroby. Nezávisle na IPSS je komplexní karyotyp a samotná trisomie 8 nepříznivým faktorem pro OS a LFS. Z tohoto pohledu vychází podrobná klinická a cytogenetická analýza. Má zjistit a porovnat exaktními statistickými metodami rozdíly mezi podskupinou nemocných s PMF s přítomným nebo nepřítomným monosomálním karyotypem.

Metody, soubor a výsledky: Studie je založena na podrobné analýze dat z dokumentace pacientů s PMF, přijatých s touto diagnózou na Mayo Clinic v Rochesteru, USA v letech 1970–2009. Zařazeni byli jen ti pacienti, kteří měli vyšetření kostní dřeně a výsledky cytogenetického vyšetření. Z celkového počtu 923 pacientů bylo do studie vybráno 793 pacientů, kteří splňovali všechny podmínky pro zařazení. Z celkového počtu 793 mělo 341 (43 %) pacientů abnormální karyotyp, včetně 41 (12 %) s komplexním karyotypem a 21 (6 %) výhradně s trisomií 8. Mezi 41 pacientů s komplexním karyotypem bylo klasifikováno 17 (41 %) jako MK a 24 (59 %) jako“komplexní karyotyp bez monosomií“. Aby autoři zjistili, zda přítomnost MK přináší další prognostický význam, srovnávali skupiny pacientů: l./ s MK, 2/ s komplexním karyotypem bez monosomií, 3/ s pouhou trisomií 8. Nezjistili signifikantní rozdíly mezi těmito 3 skupinami z hlediska věku, hladiny hemoglobinu, počtu leukocytů, počtu krevních destiček, počtu blastů v periferní krvi, skórem DIPSS, konstitučními symptomy, velikostí sleziny nebo přítomností mutace JAK2V617F. Medián doby přežití byl 6 měsíců u pacientů s MK, 24 měsíců u pacientů s komplexním karyotypem bez monosomií a 20 měsíců u pacientů s pouhou trisomií 8 (P < 0,0001). Korespondující frekvence 2leté leukemické transformace byla 29,4 %, 8,3% a 0 (P < 0,0001), Poměry rizika (95% CI) byly 6,9 (1,3–37,3) a 14,8 (1,7–130,8).

Závěr. Analýza souboru dokládá, že MK u primární myelofibrózy je spojen s extremně špatným celkovým přežitím a přežitím bez leukemie. Přes statistickou významnost považují autoři počet pacientů pro každou nepříznivou cytogenetickou kategorii za příliš malou, aby byla dána jistota prognostického dopadu mezi MK a jiným nepříznivým karyotypem u PMF jak ve směru celkového přežití tak leukemické transformace. Validitu současných pozorování je třeba ověřit na větší skupině pacientů. Z praktického hlediska současné nálezy podtrhují zaměření pozornosti na cytogenetické vyšetření u PMF.

Prof. MUDr. Otto Hrodek, DrSc


Štítky
Hematologie a transfuzní lékařství Interní lékařství Onkologie

Článek vyšel v časopise

Transfuze a hematologie dnes

Číslo 3

2011 Číslo 3

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Příběh jedlé sody
nový kurz
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Všechny kurzy
Kurzy Soutěž Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se