Solitární fibrózní tumor pleurální dutiny


Solitary Fibrous Tumor of Pleural Cavity

Introduction:
Solitary fibrous pleural tumor (SFT) is, in most cases, a benign tumor arising from mesenchymal cells. A malignant version of the tumor is rare and its histopathological evaluation is quite difficult. Usually, SFT affects visceral, as well as parietal pleura, most commonly in a form of a pedunculated tumor. The treatment is primarily surgical, with the aim to perform radical resection even in case of infiltrative growth. Adjuvant therapy is indicated in malignant varieties of the tumor, however, its outcome is unceratin. SFTs have fairly high relaps rates and their prognosis and the risk of relaps can be estimated based on morphological indicators and assessment of their biological characteristics.

Aim:
Retrospective analysis of SFT group of patients, who were operated from 2006 to 2009.

Subjects and Methods:
The authors present a group of 11 patients with solitary fibrous pleural tumors, who were operated at the Ist Faculty Hospital Surgical Clinic of the LF UP (Medical Faculty of the Palacky University) in Olomouc from 2006 to 2009. The authors assessed the patient’s age, size of the tumors, types of the procedures, biological characteristics of the tumors, duration of hospitalization and complication rates.

Conclusion:
Solitary pleural tumors are fairly rare tumors arising from fibroblastic cells, Its biological characteristics is uncertain and, in some cases, is difficult to assess based on immunohistochemical, as well as morphological indicators. The treatment is surgical – removal of the tumor as far as the healthy tissue. Adjuvant therapy is indicated in malignant varieties of the tumor. SFT relaps rate is fairly high, depending on the tumor biological characteristics and its morphological features.

Key words:
solitary fibrous tumor – pleura


Autoři: M. Szkorupa;  J. Klein;  T. Bohanes;  Č. Neoral;  J. Chudáček
Působiště autorů: I. chirurgická klinika LF UP a FN v Olomouci, přednosta: doc. MUDr. Čestmír Neoral, CSc.
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2010, roč. 89, č. 12, s. 750-753.
Kategorie: Monotematický speciál - Původní práce

Souhrn

Úvod:
Solitární fibrózní tumor pleury (SFT) je převážně benigní nádor, vycházející z mezenchymálních buněk. Maligní varianta tohoto nádoru se vyskytuje zřídka a jeho histopatologické rozlišení je poměrně nesnadné. SFT obvykle postihuje viscerální, ale i parietální pleuru, nejčastěji jako stopkatý tumor. Léčba tohoto nádoru je primárně chirurgická, se snahou o radikální resekci i v případě infiltrativního růstu. Adjuvantní léčba je indikována u maligních variant tumoru, ale její efekt je nejistý. SFT poměrně často recidivují a jejich prognózu a riziko recidivy lze odhadnout podle morfologických ukazatelů a stupně biologického chování.

Cíl:
Retrospektivní analýza souboru pacientů se SFT, operovaných na pracovišti 2006–2009.

Soubor a metodika:
Autoři předkládají soubor 11 pacientů se solitárním fibrózním tumorem pleury, odoperovaných na I. chirurgické klinice FN a LF UP Olomouc v letech 2006–2009. Hodnocen byl věk pacienta, velikost tumoru, typ operace, biologické vlastnosti tumoru, doba hospitalizace a komplikace.

Závěr:
Solitární fibrózní tumor pleury je poměrně vzácný nádor z fibroblastických buněk, jehož biologická povaha je nejistá a stanovuje se v některých případech obtížně na podkladě jednak imunohistochemických, ale i morfologických ukazatelů. Léčba je chirurgická – odstranění nádoru do zdravé tkáně. Adjuvantní terapie je indikována u maligních variant nádorů. SFT poměrně často recidivují, v závislosti na své biologické povaze a morfologických vlastnostech.

Klíčová slova:
solitární fibrózní tumor – pleura

ÚVOD 

Solitární fibrózní tumor (SFT) je vřetenobuněčný, obvykle benigní nádor, který může vycházet z viscerální nebo parietální pleury, ale vyskytuje se i v jiných anatomických lokalizacích, jako je peritoneum, perikard, mediastinum, játra, meningy, štítná žláza, prso nebo orbita. Dřívější názvy – benigní mezoteliom, benigní fibrózní mezoteliom, submezoteliální fibrom se později sjednotily pod název solitární fibrózní tumor [2, 3, 4, 6, 7].

Obvykle se vyskytuje jako stopkatý tumor pleury, primárně plicní lokalizace je vzácná – subpleurální, ale i hluboko v plicním parenchymu. U SFT není prokázána genetická zátěž, není vázán na expozici azbestu (jako např. maligní mezoteliom), ani predispozici pohlaví či věku, ale nejčastěji se vyskytuje u pacientů nad 50. rokem věku. Naprostá většina nemocných má asymptomatický průběh, i jinak je symptomatologie chudá a nespecifická – bolesti na hrudi, dušnost, kašel, které jsou dané růstem tumoru. Extratorakální symptomatologie zahrnuje hypertrofickou osteoartropatii a výskyt záchvatovité hypoglykémie, která většinou mizí po odstranění tumoru [1–7].

Typický je radiologický nález – ohraničený útvar při hrudní stěně, často jevící souhyb s dýcháním, nebo změnou polohy pacienta. Nejčastěji je umístěn ve střední nebo dolní části hrudníku. Velikost je různá – od 1 do 40 cm, pleurální výpotek bývá přítomen v 8–17 %, přítomnost kalcifikací pak kolem 5 %. Na CT pak bývá obraz ohraničeného, lobulizovaného a vaskularizovaného tumoru [3, 5, 6, 7]. Diagnózu procesu může objasnit transtorakální biopsie.

Léčba je chirurgická – radikální resekce tumoru včetně stopky, v případě infiltrativního růstu pak rozšířená resekce. Miniinvazivní přístup je volitelný v případě menších nádorů při zachování všech zásad onkochirurgické radikality.

Obvykle se jedná o benigní tumor (70–90 %), nicméně v některých případech má nádor maligní potenciál, který je histopatologicky velmi obtížně odlišitelný. 

MATERIÁL A METODY 

Na I. chirurgické klinice FN a LF UP Olomouc jsme v letech 2006–2009 operovali 11 pacientů se SFT pleury. Věkový průměr v souboru byl 54,6 let s převahou ženského pohlaví (9 : 2). Provedli jsme celkem 12 operací. Velikost tumorů byla od 2 x 2 cm do 20 x 20 cm. Dvakrát jsme provedli torakoskopickou exstirpaci, pětkrát VATS exstirpaci – resp. klínovitou excizi, pětkrát jsme operaci provedli z torakotomie (Tab. 1).

Tab. 1. Soubor pacientů se SFT Tab. 1. SFT patient group
Soubor pacientů se SFT
Tab. 1. SFT patient group

Sedmkrát se jednalo o benigní tumor a byla provedena exstirpace tumoru in toto. Třikrát se jednalo o tumor s nejistou biologickou povahou, v jednom z případů se tumor choval infiltrativně a vrůstal do plíce, hrudní stěny a příčných výběžků s nutností provedení dolní lobektomie s resekcí hrudní stěny a příčných výběžků dvou hrudních obratlů (Obr. 1–3). Dvakrát se jednalo o maligní SFT.

Infiltrativně rostoucí SFT do hrudní stěny a příčných výběžků hrudních obratlů
Fig. 1. SFT infiltrating the thoracic wall and transverse processi of spinal vertebrae
Obr. 1. Infiltrativně rostoucí SFT do hrudní stěny a příčných výběžků hrudních obratlů Fig. 1. SFT infiltrating the thoracic wall and transverse processi of spinal vertebrae

Infiltrativně rostoucí SFT
Fig. 2. Infiltrative SFT
Obr. 2. Infiltrativně rostoucí SFT Fig. 2. Infiltrative SFT

Resekát SFT s plicním lalokem
Fig. 3. SFT resecate with a pulmonary lobe
Obr. 3. Resekát SFT s plicním lalokem Fig. 3. SFT resecate with a pulmonary lobe

V prvním případě se jednalo o tumor 17 x 15 cm s nutností provedení segmentektomie 7–10 segmentu vpravo, histologicky s průkazem četných mitóz a proliferace. Pacientka prodělala následnou adjuvantní chemoterapii a je 26 měsíců bez známek recidivy.

V druhém případě se jednalo o pacientku s maligním SFT s anamnézou opakovaných operací oboustranně od roku 1985 na jiném pracovišti, celkově se jednalo o 6 operací pro SFT včetně metastáz tumoru. Poslední 2 operace jsme provedli na našem pracovišti, z toho poslední 8/09. Pacientka prodělala chemoterapii a t.č. je bez známek recidivy tumoru.

Mortalita byla 0%, všichni pacienti byli v pooperačním průběhu bez komplikací. T.č. jsou všichni pacienti bez známek recidivy tumoru. Follow-up pacientů probíhá na příslušných pracovištích TRN. 

DISKUSE 

Solitární fibrózní tumor je poměrně vzácný nádor, vycházející z mezenchymu a vyskytující se v různých anatomických lokalizacích. U „pleurální varianty“ se předpokládá, že nádor vychází ze subpleurálních mezenchymálních buněk. Jedná se většinou o dobře ohraničený nádor, který obsahuje svazky vřetenovitých fibroblast-like buněk, které jsou obklopeny pásy kolagenních vláken s přítomností hypervaskularizace i fokálních nekróz.

Imunohistochemicky je pozitivní vimentin a CD34 [2, 4, 5, 6, 7].

Morfologicky bývá nejčastěji stopkatý, zřídka přisedlý na viscerální pleuru plíce. Drtivá většina tumorů je benigních (70–90 %), ale někdy má nádor maligní potenciál a rozlišení biologického chování nádoru podle histologického nálezu je někdy velmi problematické.

Dosud neexistují jednotná kritéria pro diferenciaci benigních a maligních SFT a jeho chování může být nepředvídatelné na morfologickém podkladě. Mezi znaky agresivního chování tumoru patří infiltrace okrajů, zvýšená celularita, jaderný pleomorfismus, mitotická aktivita více než 5 mitóz/10 HDP, nekrózy a hemoragie. Mezi morfologické příznaky malignity se řadí velikost nad 10 cm, centrální nekrózy a výpotek [4–6].

Léčba je primárně chirurgická, odstranění nádoru včetně stopky, v případě infiltrativního růstu do plíce nebo hrudní stěny s adekvátní resekcí těchto struktur. Menší benigní tumory lze odstranit torakoskopicky, u objemných tumorů, nebo maligních variant je indikován klasický přístup. Mortalita je nízká – od 0–1,5%.

Adjuvantní chemoterapie a radioterapie nemají ověřené výsledky, nicméně jsou indikovány u recidivujících a maligních variant, v některých případech byly popsán pozitivní efekt i u nekompletně resekovaných nádorů (ifosfamid, adriamycin). Neoadjuvantní terapie se užívá u obrovských tumorů, další možnosti, jako jsou brachyterapie a fotodynamická léčba byly popsány ojediněle a jejich efekt je nejistý [5, 6].

Na základě hodnocení většího počtu pacientů a opakujících se histologických a morfologických ukazatelů navrhl DePerrot et al. klasifikaci SFT pleury podle morfologie tumoru a prognózy [4–6]:

  • 0.   Stopkaté nádory bez známek malignity s recidivou kolem 2 %.
  • 1.   Přisedlé nádory bez známek malignity s recidivou kolem 8 %.
  • 2.   Stopkaté nádory s histologickými známkami malignity s recidivou kolem 14 %.
  • 3.   Přisedlé nádory se známkami malignity a recidivou až 63 % a až 30% mortalitou do 24 měsíců.
  • 4.   Vícečetné synchronní metastatické nádory.

V našem souboru pacientů se vyskytly 3 případy SFT s nejistým biologickým chováním nádoru a dvě maligní varianty tumoru. I přes krátký follow-up se v našem souboru nevyskytla recidiva nádoru, s výjimkou pacientky s metastazujícím maligním SFT, a která je léčena již od roku 1985. 

ZÁVĚR 

Solitární fibrózní tumor pleury je vzácný nádor z vřetenovitých fibroblastických buněk, jehož biologická povaha a malignizace není vždy pregnantně stanovitelná. Primární léčba je chirurgická – odstranění nádoru do zdravé tkáně. Adjuvantní terapie je indikována u maligních variant nádorů. SFT poměrně často recidivují, v závislosti na své biologické povaze a morfologických vlastnostech.  

MUDr. Marek Szkorupa

I. chirurgická klinika LF UP a FN Olomouc

I. P. Pavlova 6

775 20  Olomouc

e-mail: szkorupm@fnol.cz


Zdroje

1. Vodička, J., Špidlen, V., Mukenšnabl, P., Michal, M. Méně obvyklé nádorové procesy v pleurální dutině. Rozhl. Chir., 2003, roč. 82, č. 2, s. 88–94.

2. Veselý, K., Krpenský, A., Jedlička, V. Solitární fibrozní tumor plic. Klinická onkologie, 2003, roč. 16, č. 6, s. 272–276.

3. Kim, J. H., Kim, J. O., Kim, S. Y., Na, M. H., Lim, S. P., Kim, J. M. Two cases of large solitary fibrous tumors of the pleura associated with fasting hypoglycemia. Eur. Radiol., 2001, 11(5), 819–824.

4. Sung, S. H., Chang, J. W., Kim, J., Lee, K. S., Han, J., Park, S. I. Solitary fibrous tumors of the pleura: surgical outcome and clinical course. Ann. Thorac. Surg., 2005, Jan, 79(1), 303–307.

5. Robinson, L. A. Solitary fibrous tumor of the pleura. Cancer Control., 2006, Oct, 13(4), 264–269.

6. de Perrot, M., Fischer, S., Bründler, M. A., Sekine, Y., Keshavjee, S. Solitary fibrous tumors of the pleura. Ann. Thorac. Surg., 2002, Jul, 74(1), 285–293.

7. Lee, S. C., Tzao, C., Ou, S. M., Hsu, H. H., Yu, C. P., Cheng, Y. L. Solitary fibrous tumors of the pleura: clinical, radiological, surgical and pathological evaluation. Eur. J. Surg. Oncol., 2005, Feb, 31(1), 84–87.

Štítky
Chirurgie všeobecná Ortopedie Urgentní medicína

Článek vyšel v časopise

Rozhledy v chirurgii

Číslo 12

2010 Číslo 12

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Příběh jedlé sody
nový kurz
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Všechny kurzy
Kurzy Soutěž Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se