Lymfom rekta – diagnóza k operaci?


Rectal Lymphoma – Indication for Surgery?

Malignant lymphoma in colorectal location represents a rare involvement and very exceptional reason for elective surgery. The case of mantle cell lymphoma - mantle cell lymphoma-MCL, even with caecal and rectal involvement has been described and progressed on despite several previous chemotherapy regiments. Rectal lesion caused rectal syndrome and was the reason for surgery. All intestinal symptoms disappeared at once after resection of rectum (and right colectomy).

The case report reminds of important aspects of multimodal treatment and stress the role of surgery in special cases.

Key words:
malignant lymphoma – rectal syndrome – surgery


Autoři: J. Hoch;  K. Kubáčková
Působiště autorů: Chirurgická klinika UK 2. LF a FN Motol, Praha, přednosta: prof. MUDr. J. Hoch, CSc. ;  Radioterapeuticko-onkologické oddělení FN Motol, Praha, přednostka: prim. MUDr. J. Prausová, Ph. D., MBA
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2009, roč. 88, č. 6, s. 317-319.
Kategorie: Monotematický speciál - Původní práce

Souhrn

Postižení tlustého střeva a konečníku maligním lymfomem se vyskytuje zřídka a jen výjimečně je indikací k elektivní operaci. V referovaném případě se jednalo o muže, u něhož byl diagnostikován maligní lymfom z plášťových buněk – mantle cell lymphoma – MCL, mj. s postižením céka a rekta, rektální léze byla příčinou rektálního syndromu a důvodem k operaci. Možnosti systémové léčby byly vyčerpány. Resekcí rekta a pravostrannou hemikolektomií byl nemocný zbaven úporných obtíží.

V kazuistickém sdělení připomenuty důležité momenty multimodální léčby se zdůrazněním, že vedle systémové léčby má v indikovaných případech nezastupitelné místo operace.

Klíčová slova:
maligní lymfom – rektální syndrom – operace

Lymfomy představují méně než 1 % mezi všemi nádory kolon a rekta. Jejich léčba je především farmakologická, důvodem k chirurgické léčbě je zpravidla obstrukce střeva nebo neočekávaný nález během operace. Je-li diagnóza lymfomu známa a jedná-li se navíc o jeho prognosticky nepříznivou variantu, je rozhodování o indikaci operace ztíženo oprávněnou rozvahou, zda a nakolik může operace nemocnému prospět [2, 3, 4]. Protože jsme takového nemocného léčili, pro operaci se rozhodli a operační léčba byla nemocnému ku prospěchu, referujeme o naší zkušenosti v kazuistickém sdělení.

KAZUISTIKA

Muž, 56 let, si v závěru roku 2001 vyhmatal na krku zvětšenou uzlinu. Vyšetřením z probatorní excize této uzliny byl prokázán maligní lymfom z plášťových buněk – „mantle cell lymphoma“ – MCL, neobvyklá pleomorfní velkobuněčná varianta. Imunohistochemicky byla potvrzena pozitivita antigenů CD20, CD43, blc-2; CD3, CD10, slabší pozitivita antigenu CD5, antigen blc-6 byl negativní, místy převažovala výrazná pozitivita s protilátkou proti cyklinu D1. Diagnóza byla potvrzena FISH metodou (Fluorescence In Situ Hybridization) se specifickou translokací t (11; 14) (q13; q32), která je typická pro lymfom z plášťových buněk. Byla prokázána infiltrace submandibulárních a mediastinálních uzlin s infiltrací tonzily a kostní dřeně. Nemocný podstoupil od června 2002 do ledna 2003 intenzivní chemoterapii s anti-CD 20 protilátkou podle protokolu České lymfomové skupiny pro lymfomy z plášťové zóny ukončenou konsolidační vysokodávkovanou chemoterapií s podporou autologních periferních kmenových buněk. Parciální remise podle WHO kritérií bylo dosaženo po 3 měsících indukční chemoterapie, po ukončení systémové léčby bylo dosaženo kompletní remise onemocnění, která trvala 38 měsíců. V roce 2006 byl diagnostikován asymptomatický první relaps onemocnění v krčních uzlinách, uzlinách mediastina, retroperitonea, s infiltrací radixu mezenteria, sliznice tlustého střeva a kostní dřeně. Po dvou cyklech kombinované chemoterapie ESAP pro relabující lymfomy (etoposid, methylprednisolon, cytarabin, cisplatina) s anti-CD20 protilátkou došlo k parciální remisi onemocnění dle kritérii WHO.

Vzhledem k věku a charakteru onemocnění byla zvažována nepříbuzenecká transplantace kostní dřeně. V registru však nebyl nalezen vhodný dárce. Podle nálezu kontrolního vyšetření PET/CT v r. 2006 vymizela aktivita glukózy v nadbráničních lokalitách, přetrvávala však vysoká konzumpce glukózy v céku, rektu a v perirektálních a mezokolických uzlinách (Obr. 1 a 2). Tomuto nálezu odpovídaly i obtíže nemocného, kterého vyčerpávaly úporné tenezmy a průjmové stolice 12–15x denně. Nález v rektu a v tračníku byl ověřen endoskopicky. Ve shodě s CT nálezem byly v céku nalezeny dva polypoidní nádory a v rektu 10 cm od análního okraje kulovitý nádor téměř vyplňující lumen. Tento nádor byl příčinou pokročilého rektálního syndromu.

Scan PET/CT vyšetření – vysoká aktivita izotopu patrna v oblasti céka, aktivita v rektu překryta močovým měchýřem
Fig. 1. PET/CT scan shows the high isotope activity in caecal region, the activity isotope activity in rectal region is hidden by urinary bladder
Obr. 1. Scan PET/CT vyšetření – vysoká aktivita izotopu patrna v oblasti céka, aktivita v rektu překryta močovým měchýřem Fig. 1. PET/CT scan shows the high isotope activity in caecal region, the activity isotope activity in rectal region is hidden by urinary bladder

CT obraz objemného lymfomu v rektu
Fig. 2. CT scan of voluminous rectal lymphoma
Obr. 2. CT obraz objemného lymfomu v rektu Fig. 2. CT scan of voluminous rectal lymphoma

S vědomím, že se jedná o agresivní typ lymfomu, způsobující nejen generalizovanou adenomegalii a hepatosplenomegalii, ale také mnohočetnou lymfomatózní polypózu, že průběh choroby je zatížen mnohočetnými relapsy a špatnou prognózou vyjádřenou přežitím v průměru ne delším než 3–4 roky a pětiletým přežitím přibližně 25 % nemocných, jsme zvažovali další vedení léčby. Protože obtíže nemocného narůstaly a k chemoterapii byla choroba rezistentní, rozhodli jsme se operovat. V jedné době byla provedena resekce rekta a pravostranná hemikolektomie. Operace proběhla bez příhod, v resekátech byly potvrzeny očekávané nálezy – polypoidní nádory v céku a masivní uzlinové postižení a objemný nádor v rektu (Obr. 3, 4, 5). Nemocný se zhojil per primam intentionem, operací byly zcela odstraněny všechny obtíže vyplývající z rektálního syndromu. Histopatologickým vyšetřením byl potvrzen „mantle cell“ lymfom (Obr. 6, 7).

Resekáty rekta a pravé poloviny tračníku: patrny objemné lymfomy, mezokolon vzestupného tračníku masivní infiltrace uzlin
Fig. 3. Specimens with rectal and caecal lymphoma; massive mesenteric lymh node infiltration is remarkable
Obr. 3. Resekáty rekta a pravé poloviny tračníku: patrny objemné lymfomy, mezokolon vzestupného tračníku masivní infiltrace uzlin Fig. 3. Specimens with rectal and caecal lymphoma; massive mesenteric lymh node infiltration is remarkable

Resekáty rekta a pravé poloviny tračníku: patrny
objemné lymfomy, mezokolon vzestupného tračníku
masivní infiltrace uzlin
Fig. 4. Specimens with rectal and caecal lymphoma;
massive mesenteric lymh node infiltration is remarkable
Obr. 4. Resekáty rekta a pravé poloviny tračníku: patrny objemné lymfomy, mezokolon vzestupného tračníku masivní infiltrace uzlin Fig. 4. Specimens with rectal and caecal lymphoma; massive mesenteric lymh node infiltration is remarkable

Resekáty rekta a pravé poloviny tračníku: patrny objemné lymfomy, mezokolon vzestupného tračníku masivní infiltrace uzlin
Fig. 5. Specimens with rectal and caecal lymphoma; massive mesenteric lymh node infiltration is remarkable
Obr. 5. Resekáty rekta a pravé poloviny tračníku: patrny objemné lymfomy, mezokolon vzestupného tračníku masivní infiltrace uzlin Fig. 5. Specimens with rectal and caecal lymphoma; massive mesenteric lymh node infiltration is remarkable

Histologický nález lymfomu z plášťových buněk v resekátu. (Prezentováno z materiálu ÚPAMB UK 2. LF a FNM Motol, Praha, přednosta prof. MUDr. R. Kodet, CSc.)
Fig. 6. Histopathological finding of mantle cell lymphoma. (Investigation at ÚPAMB UK 2. LF et FNM Motol, Praha; with courtesy of prof. R. Kodet, MD, PhD)
Obr. 6. Histologický nález lymfomu z plášťových buněk v resekátu. (Prezentováno z materiálu ÚPAMB UK 2. LF a FNM Motol, Praha, přednosta prof. MUDr. R. Kodet, CSc.) Fig. 6. Histopathological finding of mantle cell lymphoma. (Investigation at ÚPAMB UK 2. LF et FNM Motol, Praha; with courtesy of prof. R. Kodet, MD, PhD)

Histologický nález lymfomu z plášťových buněk v resekátu. (Prezentováno z materiálu ÚPAMB UK 2. LF a FNM Motol, Praha, přednosta prof. MUDr. R. Kodet, CSc.)
Fig. 7. Histopathological finding of mantle cell lymphoma. (Investigation at ÚPAMB UK 2. LF et FNM Motol, Praha; with courtesy of prof. R. Kodet, MD, PhD)
Obr. 7. Histologický nález lymfomu z plášťových buněk v resekátu. (Prezentováno z materiálu ÚPAMB UK 2. LF a FNM Motol, Praha, přednosta prof. MUDr. R. Kodet, CSc.) Fig. 7. Histopathological finding of mantle cell lymphoma. (Investigation at ÚPAMB UK 2. LF et FNM Motol, Praha; with courtesy of prof. R. Kodet, MD, PhD)

Kontrolním PET/CT vyšetřením o měsíc později byly prokázány jen reaktivní a reparativní změny po předchozí operaci. Nemocný byl v celkově dobrém stavu, pouze s projevy toxické polyneuropatie po předchozí chemoterapii. Proto bylo znovu zahájeno hledání dárce v mezinárodním registru pro nepříbuzeneckou transplantaci kostní dřeně, která je jedinou kurativní metodou léčby tohoto onemocnění. Zároveň pokračovala biologická léčba monoklonální protilátkou s cílem prodloužení období do dalšího manifestního relapsu. Dárce dřeně nebyl nalezen. Byly podány opakované chemoterapie s redukcí dávek kvůli pancytopenii, byla aplikována paliativní aktinoterapie paketů uzlin retroperitonea. V r. 2008, sedm let od manifestace choroby a zahájení léčby, nemocný zemřel progresí choroby. Celé dva roky od operace neměl žádné gastrointestinální resp. rektální obtíže.

DISKUSE A ZÁVĚR

Ačkoli lymfomy jsou zastoupeny jen zlomkem mezi jinými břišními nádory, je třeba na ně v rámci diferenčně- diagnostických úvah a případného operačního řešení myslet. Jejich projevem bývají bolesti břicha, ztráta váhy a hmatná rezistence v břiše. Lymfom z plášťových buněk představuje 7–9 % všech non-Hodgkinovských lymfomů. Medián věku onemocnění se udává mezi 65–70 lety [1], naše zkušenost vypovídá o postižení osob daleko mladších. Z orgánů GIT je nejčastěji postižen žaludek. Mezi kolorektálními malignitami jsou lymfomy zastoupeny méně než v 1 %; nejčastěji – v 50–60 % – je postiženo cékum, přibližně ve 20 % konečník [2, 3, 4]. Lymfomy z plášťové zóny se mohou manifestovat infiltrací trávicího ústrojí až ve 30 %.

Ač se jedná o systémové onemocnění, jehož léčba je rovněž systémová, chirurgické intervence mají nezastupitelné místo. Systémová léčba je založena na chemoterapii v kombinaci s monoklonální protilátkou antiCD20 a vysokodávkované chemoterapii s autologní či alogenní transplantací kostní dřeně. Operační léčba a odstranění postiženého úseku střeva přichází do úvahy jednak k ošetření resekabilních izolovaných lézí nebo lézí, které jsou příčinou významné symptomatologie, jednak komplikací, jako je obstrukce a perforace. Důvodem k operaci může být rovněž krvácení u nemocných nereagujících na chemoterapii či s vyčerpanou systémovou léčbou.

Referovaný nemocný byl operací zbaven závažných rektálních symptomů, operace u něj dokonce přispěla k dosažení parciální remise choroby.

Prof. MUDr. J. Hoch, CSc.

Chirurgická klinika 2. LF UK

V Úvalu 84

150 00 Praha 5

e-mail: jiri.hoch@lfmotol.cuni.cz


Zdroje

1. Adam, Z., Krejčí, M., Vorlíček, J. a kol. Hematologie. Přehled maligních hematologických nemocí. 2. vydání. GRADA Publishing, 2008.

2. Cai, S., Canizzo, F., Dunn, K. M., et al. The role of surgical intervention in non-Hodkin‘s lymphoma of the colon and rectum. Am. J. Surg., 2007, 193, s. 3.

3. Corman, M. L. Colon & rectal surgery. Third Ed., J. B. Lippincott Company, Philadelphia, 1993, s. 750–756.

4. Samel, S., Wagner, J., Hofheinz, R., Sturm, J., Post, S. Malignant intestinal non-Hodkin‘s lymphoma from the surgical point of view. Onkologie, 2002, 25, s. 268–271.

Štítky
Chirurgie všeobecná Ortopedie Urgentní medicína

Článek vyšel v časopise

Rozhledy v chirurgii

Číslo 6

2009 Číslo 6

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se