Ojedinělé případy liposarkomů retroperitonea obrovských rozměrů


Rare Cases of Extensive Retroperitoneal Liposarcomas

Introduction:
Liposarcomas of the retroperitoneal area (LSRP) are rare mesenchymal tumour, which are literary ranked among the retroperitoneal soft-tissue sarcomas. they can reach enormous size, while patients complains aren’t distinctive. The most common symptoms are abdominal discomfort and distention of abdominal volume with a palpable resistention. The only successful treatment of this tumor is surgical exstirpation.

Case report 1:
77-year-old patient was investigated because of gradually accruing size of the abdomen. There was a lipoid tumour in the peritoneal cavity shown by computed tomography, suspected coming out of the retroperitoneal area. During the operation we found out giant well-differentiated liposarcoma which grew from the retroperitoneal area. Postoperative period was complicated by bleeding and consequently by MOF. 14th postoperative day patient died. Dissection finding was another location of liposarcomas in the retroperitoneal area.

Case report 2:
66-year-old patient was investigated because of increasing girth. Abdominal ultrasonography and CT displayed adipoid formation which filled up most of the peritoneal cavity with compression of surrounding organs. The tumour was completely resected during operation. The patient has been followed in dispensatory for two years without any signs of recurrence of the illness.

Discussion:
Liposarcomas are the most frequent histological type among primary retroperitoneal sarcomas. Metastatic potential of LSRP is low but these tumors often recur locally. In diagnostics and in follow-up are essential CT and MRI. Successful therapy is radical resection. It could be difficult to distinguish giant well-differentiated liposarcomas from normal retroperitoneal fat. Incomplete resection is a palliation operation without chance for long survival.

Key words:
retroperitoneal liposarcomas – surgical treatment


Autoři: R. Pohnán ;  M. Ryska ;  M. Kučera ;  P. Chmátal
Působiště autorů: Chirurgická klinika 2. LF UK a ÚVN Praha, přednosta: prof. MUDr. M. Ryska, CSc.
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2008, roč. 87, č. 7, s. 364-366.
Kategorie: Monotematický speciál - Původní práce

Souhrn

Úvod:
Liposarkomy retroperitoneální oblasti (LSRP) jsou vzácně se vyskytující mezenchymální nádory, literárně řazené mezi sarkomy měkkých tkání retroperitonea. Mohou dosáhnout enormních rozměrů při nevýrazných obtížích nemocných. Nejčastějšími symptomy jsou abdominální dyskomfort a zvětšování objemu břicha s hmatnou rezistencí. Jedinou úspěšnou léčbou je léčba chirurgická.

Kazuistika 1:
77letá pacientka byla vyšetřována pro postupně narůstající objem břicha, s CT nálezem tukového útvaru v dutině břišní, pravděpodobně vycházejícím z retroperitonea. Při operaci šlo o nález obrovského dobře diferencovaného liposarkomu vycházejícího z retroperitonea. Pooperační průběh byl komplikován krvácením a následně MOS, kterému nemocná 14. pooperační den podlehla. Při pitvě byla nalezena další ložiska liposarkomu v retroperitoneální oblasti.

Kazuistika 2:
66letá nemocná byla vyšetřována pro zvětšování obvodu břicha. USG i CT vyšetření zobrazilo tukový útvar vyplňující většinu peritoneální dutiny s útlakem nitrobřišních orgánů. Operací byl tumor kompletně odstraněn. Nemocná je 2 roky dispenzarizována bez známek recidivy.

Diskuse:
Liposarkomy retroperitonea jsou nejzastoupenějším histologickým typem sarkomů měkkých tkání retroperitonea. Metastázování je vzácné, časté jsou lokální recidivy. Dispenzarizace nemocných je nezbytná. V diagnostice je dominantní CT a MRI vyšetření. Úspěšnou léčbou je radikální resekce, někdy nesnadná, obtížné bývá rozlišit LSRP od normální tkáně retroperitoneálního tuku. Nekompletní resekce je paliativním výkonem u nemocných bez šance na dlouhodobé přežití.

Klíčová slova:
liposarkomy retroperitonea – chirurgická léčba

ÚVOD

Liposarkomy retroperitonea jsou skupinou relativně vzácně se vyskytujících tumorů vycházejících z tukové tkáně. Jsou pozoruhodné tím, že často dorůstají enormních rozměrů, přičemž svým nositelům po dlouhou dobu nečiní výraznějších obtíží. Diagnostikovány jsou proto většinou až v pokročilém stadiu, kdy se objevují příznaky z útlaku či infiltrace přilehlých orgánů.

Současná chemoterapie není efektivní, radioterapie je limitována rizikem poškození okolních intraabdominálních orgánů. Radikální chirurgický výkon je jedinou terapeutickou možností [1].

KAZUISTIKA 1

V červnu 2005 byla na Chirurgickou kliniku 2. LF UK a ÚVN Praha přijata 77letá pacientka k plánovanému operačnímu výkonu pro rozsáhlý lipomatózní tumor břišní dutiny. Poslední dva roky pozorovala postupné narůstání objemu břicha, pro které byla vyšetřována ve spádovém nemocničním zařízení s nálezem rozsáhlého tukového útvaru v břišní dutině, suspektně vycházející z retroperitonea. Při operaci transabdominálním přístupem byl nalezen vyklenující se tumor retroperitonea vyplňující celou břišní dutinu s dislokací trávicí trubice do levého mezogastria (Obr. 1). Tumor vycházel z oblasti pravé ledviny, která byla tumorem infiltrována. Nádor byl odstraněn en block s ledvinou. Preparát tumoru velikosti 55 x 45 x 25cm a hmotnosti 20 kg byl odeslán k histologickému vyšetření, které potvrdilo předoperační diagnózu liposarkomu. V bezprostředním pooperačním období byla nemocná pro velký hemoragický odpad drény revidována s provedením hemostázy v místě lůžka ledviny. Po přechodné stabilizaci stavu došlo k rozvoji multiorgánového selhání, kterému 14. pooperační den podlehla. Při pitvě bylo zjištěno pod játry směrem k mediální čáře a směrem k pankreatu rozsáhlé ložisko liposarkomu, délky 40 cm, další nádorová ložiska byla pozorována v oblasti ilických tepen a při dolní části břišní aorty. Histologicky se ve všech případech jednalo o dobře diferencovaný liposarkom.

 Peroperační nález u pacientky č. 1
Fig. 1. Peroperative finding in the patient No. 1
Obr. 1. Peroperační nález u pacientky č. 1 Fig. 1. Peroperative finding in the patient No. 1

KAZUISTIKA 2

V ročním odstupu jsme se setkali s obdobným případem u pacientky narozené roku 1940. Nemocná si začátkem roku 2006 povšimla zvětšujícího se objemu břicha. Během vyšetřování prokázalo CT objemný tukový útvar velikosti 19 x 27 x 13 cm vyplňující většinu peritoneální dutiny a vycházející z její levé části (Obr. 2). Tumor odtlačoval a komprimoval nitrobřišní orgány doprava a dorzálně. Dne 12. 6. 2006 byla pacientka operována. Při laparotomii jsme nalezli lipomatózní útvar kompletně vyplňující dutinu břišní od malé pánve až do subfrenií, laterálně dosahoval ke stěně břišní. Po částečném uvolnění a vyluxování tumoru jsme zjistili, že nádor vyrůstá z retroperitonea parakolicky vlevo (Obr. 3). Tumor jsme exstirpovali in toto včetně dvou souvisejících útvarů obdobného charakteru v levé tříselné krajině. Celková hmotnost preparátu byla 5520 g, velikost 44 x 36 x 11 cm. Histologicky byl potvrzen dobře diferencovaný liposarkom. Pooperační průběh byl bez komplikací, pacientka byla propuštěna do domácího ošetřování 10. pooperační den. 14. pooperační den byla nemocná hospitalizována na našem pracovišti pro bolesti v nadbřišku, zvracení a nauzeu, poruchu odchodu větrů a stolice. Stav, který svědčil pro poruchu pasáže tenkým i tlustým střevem, se konzervativní léčbou rychle upravil a třetí den byla pacientka propuštěna v dobrém stavu do domácí péče. Nemocná je v dispenzáři našeho pracoviště a onkologického oddělení ÚVN a 2 roky od operace je bez známek recidivy základního nemocnění.

CT nález tumoru retroperitonea u pacientky č. 2
Fig. 2. A CT finding of the retroperitoneal tumor in the patient No. 2
Obr. 2. CT nález tumoru retroperitonea u pacientky č. 2 Fig. 2. A CT finding of the retroperitoneal tumor in the patient No. 2

Peroperační nález u pacientky č. 2
Fig. 3. Peroperative finding in the patient No. 2
Obr. 3. Peroperační nález u pacientky č. 2 Fig. 3. Peroperative finding in the patient No. 2

DISKUSE

Retroperitoneální liposarkomy jsou vzácně se vyskytující malignity patřící do skupiny sarkomů měkkých tkání retroperitonea. Tato heterogenní skupina tumorů reprezentuje 0,1–0,15 % ze všech malignit. Liposarkomy jsou nejzastoupenějším histologickým typem (41 % Lewis, 53 % Hassan, 61 % Baptista).

Poprvé popsal lipomatózní nádor retroperitonea Morgagni v roce 1776, Waldayer ve svém sdělení píše o myxoliposarkomu o váze 31,5 kg. První úspěšnou exstirpaci provedl Peán roku 1875 [13, 14].

Morfologická klasifikace rozděluje liposarkomy na 4 typy: 1. dobře diferencovaný; 2. dediferencovaný; 3. myxoidní/kulatobuněčný; 4. pleomorfní [2]. Dobře diferencované a dediferencované liposarkomy se dominantně nacházejí v retroperitoneu. První typ má minimální metastatický potenciál, druhý typ metastázuje v 10–15 %, oba typy mají vysokou tendenci k lokálnímu recidivování [3].

Příznaky onemocnění jsou nespecifické. Nejčastějšími symptomy jsou abdominální dyskomfort a zvětšování objemu břicha s hmatnou rezistencí. Tak tomu bylo i u našich nemocných.

K diagnóze vedou zobrazovací vyšetření, abdominální ultrasonografie, CT vyšetření nebo MRI. Před léčbou je doporučována histologická verifikace [4].

V současné době představuje radikální chirurgické odstranění tumoru jedinou šanci na vyléčení [5, 1, 4]. K dodržení onkologické radikality je u 50 % nemocných nutné resekovat přiléhající orgány [6]. Kompletní exstirpace je nutná i při lokální recidivě, kterou můžeme očekávat v 50 % [7]. V prospektivních randomizovaných studiích nebylo prokázáno významné prodloužení doby přežití při léčbě chemoterapií [1, 5, 6, 4].

Nejdůležitějším faktorem lokální recidivy a celkového přežívání je možnost kompletní exstirpace [5, 3]. Většina LSRP dosahuje v době diagnózy velkých rozměrů a pokud se jedná o dobře diferencovanou formu liposarkomu bývá obtížné rozlišit nádorovou tkáň od retroperitoneálního tuku [3]. Singer uvádí v souboru 177 operovaných R0 resekci u 44 %, R1 resekci u 37 % a R2 resekci u 19 %. Komplikace chirurgického výkonu vede k úmrtí do 30 dnů po operaci u 1,8 % operovaných [5].

U první naší nemocné nebylo technicky možné liposarkom in toto odstranit. Provedení paliativní resekce bylo vynuceným výkonem. O pokročilosti patologického procesu svědčil i pitevní nález, který potvrdil diseminaci liposarkomu v retroperitoneu. Ta nebyla diagnostikována předoperačně a nebylo proto možné provést původně zamýšlený radikální výkon. U druhé nemocné jsme provedli radikální exstirpaci, která proběhla bez komplikací.

Celkové pětileté přežití je u dobře diferencované formy 90 %, u dediferencované formy 75 % [3]. Při parciální resekci je uváděn medián přežití 18 měsíců, což se neliší od přežití neoperovaných nemocných. Parciální resekce by tak měla být vyhrazena pro pacienty, kteří mají významné symptomy. Chirurgický výkon je u těchto nemocných paliací bez pravděpodobnosti dlouhodobého přežívání [5].

ZÁVĚR

Liposarkomy retroperitonea jsou skupinou vzácně se vyskytující tumorů, které díky dlouhodobě asymptomatickému růstu dosahují často obrovských rozměrů. Nejvýznamnější léčebnou modalitou je radikální chirurgický výkon, někdy i za cenu multiviscerálních resekcí. Liposarkomy retroperitonea mají tendenci k opakovanému recidivování, proto je nezbytná dispenzarizace nemocných. Při provedeném radikálním výkonu je vysoká šance na dlouhodobé přežití.

MUDr. R Pohnán

Chirurgická klinika 2. LFUK a ÚVN

U Vojenské nemocnice 1200

169 21, Praha 6 - Střešovice

e-mail: Radek.Pohnan@uvn.cz


Zdroje

1. Hassan, I., Park, S. Z., Donohue, J. H., et al. Operative management of primary retroperitoneal sarcomas. Ann. Surg., 2004; 239; 244–250.

2. Fletcher, C. M., Akerman, P., Cin, I., et al. Correlation between clinical pathological features and karyotype in lipomatous tumors. Am. J. Pathol., 1996; 148; 623–630

3. Singer, S., Antonescu, C., Riedel, E., et al. Histological subtype and margin of resection predict pattern of recurrence and survival for retroperitoneal liposarcomas. Ann. Surg., 2003; 238; 358–371.

4. Becker, H. D., Hohenberger, W., Junginger, T., Schlag, P. M. Chirurgická onkologie. 1. vyd., Praha: Grada, 2005. 617–625.

5. Lewis, J. J., Leung, D., Woodruff, J. M., et al. Retroperitoneal Soft-Tissue Sarcoma: Analysis of 500 patients treated and followed at a single institution. Ann. Surg., 1998; 228; 355–365.

6. Bradley, J. C., Caplan, R. Giant retroperitoneal sarcoma: a case report and review of the management of retroperitoneal sarcomas. Am. Surg., 2002; 68; 52–56.

7. Bautista, N., Su, W., O’Connell, T. X. Retroperitoneal soft-tissue sarcomas: prognosis and treatment of primary and recurrent disease. Am. Surg., 2000; 66; 832–836.

8. Gockel, I., Oberholzer, K., Gonner, U., Mantai, S., Junginger, T. Retroperitoneal sarcomas: diagnostic and therapy. Zentralbl. Chir., 2006; 131; 223–229.

9. Neuhaus, S. J., Barry, P., Clark, M. A., et al. Surgical management of primary and recurrent retroperitoneal liposarcoma. Br. J. Surg., 2005, 92; 246–252.

10. Alldinger, I., Yang, Q., Pilarsky, C., et al. Retroperitoneal soft tissue sarcomas: prognosis and treatment of primary and recurrent disease in 117 patients. Anticancer Res., 2006; 26; 1577–1581.

11. Vrba, R., Neoral, Č., Bohanes, T., Aujeský, R. Liposarkom retroperitonea – kazuistické sdělení. Rozhl. Chir., 2004; 83;70–72.

12. Huťan, M., Lukac, I., Poticny, V., Ondrias, F. Giant retroperitoneal liposarcomas. Rozhl. Chir., 2005; 84; 547–551.

13. Nahodil, V. Liposarkomy retroperitonea. Rozhl. Chir., 1962; 41; 91–97.

14. Nahodil, V. K otázce léčení a prognózy obrovských liposarkomů retroperitonea. Rozhl. Chir., 1969; 48; 10–13.

Štítky
Chirurgie všeobecná Ortopedie Urgentní medicína

Článek vyšel v časopise

Rozhledy v chirurgii

Číslo 7

2008 Číslo 7

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
nový kurz
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Léčba akutní pooperační bolesti
Autoři: doc. MUDr. Jiří Málek, CSc.

Nové antipsychotikum kariprazin v léčbě schizofrenie
Autoři: Prof. MUDr. Cyril Höschl, DrSc., FRCPsych.

Familiární transthyretinová periferní polyneuropatie
Autoři: MUDr. Radim Mazanec, Ph.D.

Diabetes mellitus a kardiovaskulární riziko, možnosti jeho ovlivnění
Autoři:

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se