Spontánní intrakraniální hypotenze


Spontaneous intracranial hypotension

Spontaneous intracranial hypotension is often the cause of a new daily persistent headache, predominantly in younger and middle-aged patients. This clinical condition is characterized by a typical triad: orthostatic headache, low spinal cerebrospinal fluid pressure and typical cranial magnetic resonance imaging findings. Headaches are accompanied by other symptoms: nausea, vomiting, photophobia, stiffness or aches in the cervical spine are commonly seen. Dizziness, diplopia and hearing disturbances are also frequent. The typical clinical picture with characteristic cranial magnetic resonance imaging and low spinal cerebrospinal fluid pressure denotes spontaneous intracranial hypotension. Treatment consists of bed rest, sufficient intake of fluids, the administration of caffeine, and corticosteroid medication. If conservative treatment is ineffective, the placement of 1 or more lumbar epidural blood patches is indicated. The authors present the case report of a 54-year-old female who had developed intracranial hypotension syndrome, with typical cranial magnetic resonance imaging, which was resolved through successful non-invasive therapy.

Key words:
spontaneous intracranial hypotension, intracranial hypotension syndrome, low spinal cerebrospinal fluid pressure.


Autoři: A. Kopal 1;  E. Ehler 1;  M. Mrklovský 2
Působiště autorů: Pardubická krajská nemocnice, Pardubice Neurologická klinika Přednosta: doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. 1;  Multiscan, Radiologické centrum Pardubice Vedoucí: prim. MUDr. Dušan Spitzer 2
Vyšlo v časopise: Prakt. Lék. 2010; 90(8): 486-489
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

Spontánní intrakraniální hypotenze je nezřídka příčinou nově vzniklé perzistující bolesti hlavy převážně u pacientů v mladším a středním věku. Charakteristické trias této klinické jednotky jsou ortostaticky vázané bolesti hlavy, nízký likvorový tlak a typický nález při MR vyšetření mozku. Bolesti hlavy doprovázejí další příznaky, častá je nauzea, vomitus, fotofobie, ztuhlost nebo bolesti v oblasti krční páteře. Běžné jsou také závratě, dvojité vidění a poruchy sluchu. Typický klinický obraz, charakteristický nález při MR vyšetření mozku a nízký likvorový tlak při lumbální punkci značí diagnózu spontánní intrakraniální hypotenze. Léčba spočívá v klidu na lůžku, dostatečném příjmu tekutin, přísunu kofeinu, podávání kortikoidů. V případě selhání konzervativní léčby se provádí epidurální aplikace autologní krve. Autoři uvádějí kazuistiku 54 leté ženy se spontánním rozvojem syndromu nitrolební hypotenze, s typickým MR nálezem a neinvazivní úspěšnou terapií.

Klíčová slova:
spontánní intrakraniální hypotenze, syndrom nitrolební hypotenze, nízký likvorový tlak.

Úvod

Spontánně vzniklé perzistující bolesti hlavy, které se horší ve vertikální poloze, jsou hlavním projevem syndromu nitrolební hypotenze. Syndrom intrakraniální hypotenze se nejčastěji objevuje po lumbální punkci, myelografii, spinální anestezii, po chirurgických zákrocích v nitrolebí či v páteřním kanálu a po úrazech hlavy a páteře. Pokud syndrom intrakraniální hypotenze vzniká bez zjevných příčin, jedná se o klinickou jednotku – spontánní intrakraniální hypotenze. Bolesti hlavy se objeví či zhorší do 15 minut po vertikalizaci a zmírní se či vymizí do 30 minut po návratu do horizontální polohy. Bývá charakteristická úleva při spuštění hlavy přes okraj postele dolů. Spolu s bolestmi hlavy se objevují další průvodní obtíže, jako

  • nauzea,
  • zvracení,
  • fotofobie,
  • ztuhlost nebo bolesti v oblasti krční páteře,
  • diplopie,
  • závratě,
  • poruchy sluchu, ale i 
  • kognitivní poruchy (1, 2, 3, 4).

Cílem našeho sdělení je upozornit na méně známou a často nepoznanou příčinu bolestí hlavy – spontánní intrakraniální hypotenzi. V kazuistice představujeme ženu středního věku s typickým obrazem spontánní intrakraniální hypotenze, u které symptomy během neinvazivního léčebného postupu rychle regredovaly.

Vlastní pozorování

U 54-ti leté dosud zdravé pacientky se v průběhu léta objevily bez zjevné příčiny narůstající bolesti v oblasti krční páteře šířící se kraniálně do temene. Asi po měsíci se přidaly závratě rotačního charakteru s tinnitem a opakované zvracení s nauzeou. Tyto obtíže přetrvávaly 2 dny. Následně byla pacientka přijata na naše oddělení k diagnostickému pobytu s diagnózou bolesti hlavy a symptomatologie zadní jámy lební. V klinickém nálezu byl přítomen nystagmus II. stupně doleva, úchylky trupu doprava a nazad, omezená anteflexe hlavy a pyramidové jevy na levé dolní končetině.

Při přijetí bylo provedeno CT vyšetření mozku, které bylo bez patologických změn. Po 4 dnech bylo provedeno MR vyšetření mozku s nálezem oboustranných subdurálních kolekcí fronto-temporo-parieto-okcipitálně, s mírným difúzním edémem a lehkou prominencí mozečkových tonzil do foramen magnum, v nálezu dále drobná vícečetná nespecifická neexpanzivní v T2 vážení hyperintenzní ložiska supratentoriálně (obr. 1a, 1b).

Obr. 1a. T1w: (T1 vážený obrázek), sagitální rovina. Kraniálně konvexní ohraničení hypofýzy a deprese optického chiasmatu.
Obr. 1a. T1w: (T1 vážený obrázek), sagitální rovina. Kraniálně konvexní ohraničení hypofýzy a deprese optického chiasmatu.

Obr. 1b. T2w: (T2 vážený obrázek), axiální rovina. Oboustranně jsou průkazné malé subdurální kolekce.
Obr. 1b. T2w: (T2 vážený obrázek), axiální rovina. Oboustranně jsou průkazné malé subdurální kolekce.

Potíže nemocné se stupňovaly při vertikalizaci a naopak se mírnily vleže. Oční a ORL vyšetření byly v normě. Při interním vyšetřením se zjistila mírná arteriální hypertenze, byla nasazena antihypertenzivní léčba v monoterapii. UZ vyšetření karotid a vertebrálních arterií bylo s přiměřeným nálezem. Likvorologické vyšetření prokázalo nízký likvorový tlak (8 mm H2O). Cytologický a biochemický nález v likvoru byl v normě. Při klidovém režimu na lůžku a dostatečné hydrataci obtíže pacientky téměř vymizely.

Po 10 dnech byla pacientka propuštěna do ambulantní péče s minimálními obtížemi. Po 7 týdnech bylo provedeno kontrolní MR vyšetření mozku, které prokázalo difúzní ztluštění mening s jejich homogenní opacifikací po podání kontrastní látky, subdurální kolekce již nebyly patrny (obr. 2a, 2b).

Obr. 2a. T1w KL: (T1 vážený obrázek po podání Gd kontrastní látky intravenózně), axiální rovina. Je průkazná zvýšená opacifikace difuzně hladce ztluštělých mening. Ve srovnání s předchozím vyšetřením regredovaly subdurální kolekce.
Obr. 2a. T1w KL: (T1 vážený obrázek po podání Gd kontrastní látky intravenózně), axiální rovina. Je průkazná zvýšená opacifikace difuzně hladce ztluštělých mening. Ve srovnání s předchozím vyšetřením regredovaly subdurální kolekce.

Obr. 2b. T1w: (T1 vážený obrázek), sagitální rovina. Kaudální přesah mozečkových tonzil pod úroveň foramen magnum, kraniálně konvexní ohraničení hypofýzy a deprese optického chiasmatu.
Obr. 2b. T1w: (T1 vážený obrázek), sagitální rovina. Kaudální přesah mozečkových tonzil pod úroveň foramen magnum, kraniálně konvexní ohraničení hypofýzy a deprese optického chiasmatu.

Další kontrolní MR vyšetření mozku bylo provedeno s odstupem 3 měsíců s nálezem téměř úplné regrese minule popisovaných změn, včetně regrese ztluštění a opacifikace mening (obr. 3a, 3b, 3c).

Obr. 3a. T1w KL: T1 vážený obrázek po podání Gd kontrastní látky intravenózně, axiální rovina. Již není průkazná zvýšená opacifikace difuzně hladce ztluštělých mening.
Obr. 3a. T1w KL: T1 vážený obrázek po podání Gd kontrastní látky intravenózně, axiální rovina. Již není průkazná zvýšená opacifikace difuzně hladce ztluštělých mening.

Obr. 3b. T2w: (T2 vážený obrázek), axiální rovina. Úplně regredovaly malé subdurální kolekce oboustranně.
Obr. 3b. T2w: (T2 vážený obrázek), axiální rovina. Úplně regredovaly malé subdurální kolekce oboustranně.

Obr. 3c. T1w: (T1 vážený obrázek), sagitální rovina. Ve srovnání s předchozím vyšetřením regrese kaudálního přesahu mozečkových tonzil pod úroveň foramen magnum, regrese kraniálně konvexního ohraničení hypofýzy a deprese optického chiasmatu.
Obr. 3c. T1w: (T1 vážený obrázek), sagitální rovina. Ve srovnání s předchozím vyšetřením regrese kaudálního přesahu mozečkových tonzil pod úroveň foramen magnum, regrese kraniálně konvexního ohraničení hypofýzy a deprese optického chiasmatu.

U pacientky se jednalo o spontánní intrakraniální hypotenzi s typickými charakteristikami (klinika, MR obraz, likvorový nález). Nitrolební hypotenze se rozvinula spontánně s účastí predisponujících faktorů:

Pacientka přiznala, že za horkého léta pila poměrně málo tekutin. V zaměstnání, v pekařském sektoru jednoho supermarketu, byla sezónně přiřazena k pekařské peci. Byla tedy v horkém prostředí po většinu pracovní směny, přičemž doporučený příjem tekutin během pracovní doby nedodržovala.

Predisponující příčinou byl tedy relativní nedostatek tekutin, který mohl vést ke snížené tvorbě likvoru a spolupodílet se tak na následné likvorové hypotenzi.

Diskuse

Syndrom spontánní intrakraniální hypotenze byl poprvé popsán v roce 1938 německým neurologem Georgem Schaltenbrandem, když u pacienta s dominujícími ortostaticky vázanými bolestmi hlavy a dalšími přidruženými symptomy zjistil velmi nízký likvorový tlak. Spontánní intrakraniální hypotenze se vyskytuje častěji u žen než u mužů, a to v poměru 2:1, typicky se objevuje ve 4. a 5. dekádě s maximem výskytu kolem 40 let. Výskyt je možný také u dětí či seniorů. Incidence je udávána 5/100 000 obyvatel za rok. Ačkoliv příčina spontánní intrakraniální hypotenze se většinou nezjistí, v patogenezi se patrně uplatňují 2 hlavní faktory:

  • mírné trauma, a 
  • fragilní meningy.

Asi u 1/3 pacientů předchází rozvoji obtíží aktivity zvyšující nitrolební tlak jako intenzivní kašel, zvedání břemen, sportovní činnosti. Mechanické faktory mohou vyvolat durální vakovité mikroléze a vést k prosakování likvoru. Uplatňovat se mohou i abnormality narušující kontinuitu tkání, které predisponují ke vzniku mikrolézí (5, 6).

Spontánní intrakraniální hypotenze se typicky projevuje ortostaticky vázanými bolestmi hlavy. Společně s bolestmi hlavy jsou přidruženy další symptomy. Nejčastěji je to:

  • nauzea,
  • vomitus,
  • fotofobie,
  • ztuhlost nebo bolesti v oblasti krční páteře,
  • závratě,
  • diplopie, a 
  • poruchy sluchu.

Spektrum doprovodných příznaků je poměrně široké a není dosud dostatečně definováno. Nová diagnostická kritéria pro spontánní intrakraniální hypotenzi byla představena Schievinkem et al. v roce 2008 a jsou společná pro spontánní spinální likvorové prosakování a intrakraniální hypotenzi (Tab. 1). Sestávají z 3 kritérií (A, B a C), přičemž kromě průkazných změn při zobrazovacím vyšetření je podmínkou nízký likvorový tlak, anebo zlepšení symptomů po epidurální aplikaci krve.

Tab. 1. Diagnostická kritéria pro spontánní spinální likvorové prosakování a intrakraniální hypotenzi (dle Schievinka et al. 2008)
Diagnostická kritéria pro spontánní spinální likvorové prosakování a intrakraniální hypotenzi (dle Schievinka et al. 2008)

Diagnóza spontánní intrakraniální hypotenze je většinou stanovena na základě typického klinického obrazu s dominujícími ortostaticky vázanými bolestmi hlavy, charakteristického nálezu na MR mozku a průkazu likvorové hypotenze při lumbální punkci (7, 8).

Ze zobrazovacích vyšetření má pro diagnostiku spontánní intrakraniální hypotenze zásadní význam MR mozku. Charakteristickým nálezem při MR mozku jsou

  • subdurální kolekce tekutiny,
  • zvýšení signálu v oblasti pachymening,
  • kaudální posun mozku.

Méně často bývá průvodním nálezem i městnání v žilním systému a známky překrvení hypofýzy. Subdurální kolekce tekutiny jsou přítomny asi u 50 % pacientů. Nejčastěji se jedná o hygromy, které jsou malé, lokalizované oboustranně v oblasti mozkové konvexity a nezpůsobují žádné tlakové změny. Méně často se nalézají v zadní jámě lební v oblasti mozečkových konvexit nebo v retrokliválním prostoru. Častým nálezem jsou také subdurální hematomy, které již mohou způsobovat tlakové změny.

Zpravidla postačuje konzervativní léčba, chirurgickou intervenci vyžadují jen zřídka. Pokud by však pacient nebyl konzervativně léčen, hrozilo by riziko rekurence subdurálních hematomů. Zvýšení signálu pachymening po podání kontrastní látky (gadolinia) je známkou dilatace malých cév v subdurální zóně. Je přítomné difúzně, postihuje supratentoriální i infratentoriální oblast. Leptomeningy nebývají postiženy.

Kaudální posun mozku je dalším specifickým nálezem při MR vyšetření mozku. Nacházejí se vymizelé perichiazmatické cisterny s posunem optického chiazmatu, vymizelé prepontinní cisterny s oploštěním pontu a kaudální pokles mozečkových tonzil. Kaudální posun mozku vzniká primárně při spontánní intrakraniální hypotenzi, doprovodné subdurální kolekce nemají zpravidla k jeho vzniku žádný vztah. Jeho příčinou je celkové snížení objemu likvoru v likvorových cestách, včetně komor.

I ostatní změny na MR mozku při spontánní intrakraniální hypotenzi můžeme vysvětlit nedostatkem objemu likvorové tekutiny v CNS (6, 7, 9–11).

Z dalších vyšetřovacích metod se může uplatnit CT mozku (zejména v akutní fázi vyšetřování), které může prokázat subdurální tekutinové kolekce či kolaps mozkových komor. Myelografie, a to zejména MR myelografie s použitím kontrastní látky, může prokázat místo a rozsah likvorového průsaku, který se často nachází v cervikothorakálním přechodu nebo podél hrudní míchy.

Radionuklidová cisternografie a SPECT může napomoci při diagnostické nejistotě a normálním nálezu na MR myelografii. Vyšetření MR míchy v poslední době nabývá na významu, a to zejména z důvodu možného průkazu některých míšních abnormalit. Mohou se prokázat dilatované epidurální a intradurální žíly, meningeální divertikly, extrathekální kolekce likvoru nebo opacifikace pachymening (6, 10–12).

Pomocným diagnostickým kritériem spontánní intrakraniální hypotenze je zjištění nízkého likvorového tlaku pomocí lumbální punkce. Typicky bývá likvorový tlak pod 60 mm H2O (norma u ležícího pacienta je 65–195 mm H2O). Při cytologickém vyšetření likvoru můžeme někdy zjistit lymfocytární pleiocytózu (až do 200/mm3) a při biochemickém vyšetření hyperproteinózu, které by ale neměly být zaměněny za nález svědčící pro infekční onemocnění. Tyto nálezy je možné vysvětlit zvýšenou permeabilitou dilatovaných meningeálních cév a poklesem cirkulace likvoru v lumbálním subarachnoideálním prostoru (1, 6).

V diferenciální diagnostice spontánní intrakraniální hypotenze je nutno zvažovat všechny stavy vedoucí k intrakraniální hypotenzi. Příčiny syndromu intrakraniální hypotenze mohou být

  • traumatické,
  • sekundární, a 
  • spontánní.

Nejčastěji se setkáváme s intrakraniální hypotenzí vzniklou po lumbální punkci, která byla provedena z diagnostických důvodů. Další příčinou mohou být diagnostické myelografie nebo spinální anestezie, kdy dochází k prosakování likvoru defektem po punkční jehle. Jinou příčinou jsou úrazy hlavy a páteře a chirurgické výkony v oblasti hlavy a míchy. Pokud syndrom intrakraniální hypotenze vznikne bez zřejmé příčiny, jedná se o spontánní intrakraniální hypotenzi (13).

Základem léčby je dodržování klidu na lůžku a dostatečná hydratace (perorální, eventuálně i parenterální). Vhodné je zajistit zvýšený přísun kofeinu (např. kávou, čajem). Další možností je podávání kortikosteroidů, intravenózního kofeinu, či teofylinu, jejich účinnost je však omezená.

Při nelepšení obtíží se u spontánní intrakraniální hypotenze provádí také epidurální aplikace autologní krve v bederním úseku. Při první aplikaci cca 10–20 ml krve obtíže vymizí u 1/3 pacientů. U zbylých pacientů se epidurální aplikace autologní krve provádí opakovaně. V případě, že nedojde ke zlepšení obtíží a že je známo místo likvorového průsaku, je na místě chirurgické ošetření s odstraněním příčiny likvorové hypotenze (3, 6, 8, 14).

U naší pacientky se jednalo o typický obraz spontánní likvorové hypotenze. Klinický nález koreloval s charakteristickým obrazem při MR vyšetření mozku a nálezem likvorové hypotenze při lumbální punkci. Diagnostická kritéria byla tedy splněna. K regresi obtíží postačil konzervativní postup s dodržením klidového režimu a dostatečného přísunu tekutin.

Závěr

Příčinou ortostaticky vázané bolesti hlavy spolu s dalšími příznaky může být spontánní intrakraniální hypotenze. K definitivní diagnóze spontánní intrakraniální hypotenze však musí být doplněny další vyšetřovací metody (zobrazovací vyšetření, likvorologické vyšetření). Platí tedy, že správný diagnostický postup a následná adekvátní léčba jsou u této klinické jednotky podmínkou k zlepšení a vymizení obtíží u pacienta.

MUDr. Aleš Kopal
Neurologická klinika
Pardubická krajská nemocnice
Kyjevská 44
532 03 Pardubice
E-mail: ales.kopal@seznam.cz


Zdroje

1. Schievink, W.I. Misdiagnosis of spontaneous intracranial hypotension. Arch. Neurol. 2003, 60, p. 1713-1718.

2. Schwedt, T.J., Dodick, D.W. Spontaneous intracranial hypotension. Curr. Pain. Headache Rep. 2007 Feb., 11(1), p. 56-61.

3. Ferrante, E., Savinono, A., Sances, G. et al. Spontaneous intracranial hypotension syndrome: report of twelve cases. Headache 2004, 44(6), p. 615-622.

4. Gordon, N. Spontaneous intracranial hypotension. Dev. Med. Child. Neurol. 2009, 51(12), p. 932-935.

5. Mea, E., Savoiardo, M., Chiapparini, L. et al. Headache and spontaneous low cerebrospinal fluid pressure syndrome. Neurol. Sci. 2007, 28, S232-S234.

6. Schievink, W.I. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. JAMA 2006, 295, p. 2286-2296.

7. Schievink, W.I., Maya, M.M., Louy, C., Moser, F.G., Tourje, J. Diagnostic criteria for spontaneous spinal CSF leaks and intracranial hypotension. AJNR Am. J. Neuroradiol. 2008, 29, p. 853-856.

8. Mokri, B. Spontaneous intracranial hypotension. Curr. Neurol. Neurosci. Rep. 2001, 1(2), p. 109-117.

9. Schievink, W.I. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks. Cephalalgia 2008,28(12), p. 1345-1356.

10. Schoffer, K.L., Benstead, T.J., Grant, I. Spontaneous intracranial hypotension in the absence of magnetic resonance imaging abnormalities. Can. J. Neurol. Sci. 2002, 29(3) p. 253-257.

11. Spelle, L., Boulin, A., Tainturier, C. et al. Neuroimaging features of spontaneous intracranial hypotension. Neuroradiology 2001, 43(8) p. 622-627.

12. Novotny, C. Pötzi, C., Asenbaum, S. et al. SPECT/CT fusion imaging in radionuclide cisternography for localization of liquor leakage sites. J. Neuroimaging 2009,19(3), p. 227-234.

13. Gandhi, D., Goyal, M., Miller, W., Covert, S. Answer to case of the month 88. Spontaneous intracranial hypotension. Can. Assoc. Radiol. J. 2003,54(2), p.126-128.

14. Shima, K., Ishihara, S., Tomura, S. Pathophysiology and diagnosis of spontaneous intracranial hypotension. Acta Neurochir. Suppl. 2008,102, p. 153-156.

Štítky
Praktické lékařství pro děti a dorost Praktické lékařství pro dospělé

Článek vyšel v časopise

Praktický lékař

Číslo 8

2010 Číslo 8

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
nový kurz
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Léčba akutní pooperační bolesti
Autoři: doc. MUDr. Jiří Málek, CSc.

Nové antipsychotikum kariprazin v léčbě schizofrenie
Autoři: prof. MUDr. Cyril Höschl, DrSc., FRCPsych.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se