Primárna pľúcna hemosideróza


Primary Pulmonary Haemosiderosis

Primary pulmonary haemosiderosis is a progressive disease. In Slovakia the frequency is about 6.3/million ofthe child population. The group of patients is formed by four girls and two boys. In three patients hypersensitivityto cow’s milk protein was found. In one instance Heiner’s syndrome was associated with myocardititis and inanother patient with coeliac disease. The patient with malabsorption was givne rHuEPO which stimulatederythropoiesis and improved the anaemia only during the period of administration of the preparation. In thebiochemical results during the attack very low values of serum iron and ferritin levels predominated. Theerythropoietin levels (S) in the quiescent stage with mild anaemia did not exceed the reference range. A 13-year-oldgirl was admitted with massive haemorrhage into the lungs and congestive heart failure. In the documentationattention was attracted to a record of sudden heart failure in a brother at the age of two years. Aggressive treatmentdid not affect septic fever with a leukomoid reaction nor abnormalities of the pulmogram with myocardialdysfunction, and did not prevent death. The prognosis and course of the disease are difficult to foresee, and criteriafor its assessment are lacking. A favourable termination of the episode is frequently at variance with long-termpulmonary processes which lead to haemosiderotic fibrosis with subsequent restriction of pulmonary function.

Key words:
pulmonary haemosiderosis, haemosiderophages, abnormal pulmogram


Autoři: Š. Rosipal;  M. Mikolajová;  A. Kovalčíková;  M. Debreová;  D. Rosipalová
Působiště autorů: Detské oddelenie NsP, Poprad, primár MUDr. Š. Rosipal
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2000; (8): 492-497.
Kategorie: Články

Souhrn

Primárna pľúcna hemosideróza patrí k progresívne postupujúcim ochoreniam. Na Slovensku sa frekvenciapohybuje okolo 6,3/milión detskej populácie. Zostavu pacientov tvoria štyri dievčatá a dvaja chlapci. Trompacientom sa zistila precitlivelosť na bielkoviny kravského mlieka. Jedenkrát sa Heinerov syndróm spájals myokarditídou a u ďalšieho postihnutého s celiakiou. Pacient s malabsorpciou dostal rHuEPO, ktorý podnecovalerytropoézu a upravil anémiu len v období aplikácie preparátu. V biochemických výsledkoch počas náporuprevažovali veľmi nízke hodnoty sérového železa i feritínu. Hladiny erytropoetínu (S) v kľudovom štádiu pri ľahkejanémii nevybočili z referenčného rozpätia. Trinásťročné dievča bolo prijaté s masívnym krvácaním do pľúca kongestívnym zlyhaním srdca. V dokumentácii upútal pozornosť záznam o náhlom úmrtí brata v 2. roku života.Agresívna liečba neovplyvnila horúčky septického rázu s leukemoidnou reakciou ani abnormálny pulmograms dysfunkciou myokardu a nezabránila úmrtiu. Prognóza i priebeh choroby sú ťažko predvídateľné, pretožechýbajú kritéria na ich odhad. Priaznivé ukončenie epizódy často kontrastuje s dlhodobými pľúcnymi procesmi,ktoré vedú k hemosiderotickej fibróze s následným obmedzovaním pulmonálnych funkcií.

Klíčová slova:
pľúcna hemosideróza, hemosiderofágy, abnormálny pulmogram

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.
V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.

Štítky
Neonatologie Pediatrie Praktické lékařství pro děti a dorost

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská pediatrie


2000 Číslo 8

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
nový kurz
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se