Klinický případ: Mnohočetné papuly na trupu a na končetinách


Autoři: P. Gkalpakioti ;  P. Arenberger ;  T. Frey ;  S. Gkalpakiotis ;  M. Arenbergerová
Působiště autorů: Dermatovenerologická klinika 3. LF UK a FNKV, přednosta prof. MUDr. Petr Arenberger, DrSc, MBA
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 88, 2013, No. 3, p. 132-134
Kategorie: Repetitorium - klinickopatologické korelace

Pacientkou je 24letá žena, která byla odeslána na naše pracoviště s výsevem mnohočetných narůžovělých papul na trupu a končetinách trvajícím téměř rok a půl. Rodinná anamnéza byla bezvýznamná, ale v osobní anamnéze uváděla pacientka epilepsii v dětství s abnormálním elektroencefalografickým záznamem (EEG) a intravenózní aplikaci drog (Pervitin) asi 5 let před vznikem kožního nálezu. Nejprve byla léčena na spádové kožní ambulanci pro diagnózu suspektní mollusca contagiosa a verrucae vulgares, opakovaně byla provedena kryoterapie. Projevy se objevily nejdříve na dolních končetinách a v průběhu 6 měsíců se postupně rozšířily na horní končetiny a trup. Na počátku se podle popisu pacientky jednalo o drobné makulózni eflorescence, které se měnily na papuly, některé z nich postupně dosáhly velikosti až 0,6 cm v průměru (obr. 1, 2). Dermatoskopické vyšetření ukázalo růžovou lézi s tečkovitými a lineárními cévami  (obr. 3). Půl roku před vyšetřením na našem pracovišti byl pacientce chirurgicky odstraněn névus ze zad s histologickým nálezem nodulární melanocytární léze s rysy névu Spitzové. Vzhledem k cytomorfologii jader a vysoké mitotické aktivitě v superficiálních partiích byly biologické vlastnosti této léze označeny za hraniční. Bylo doporučeno druhé čtení popsané jako neobvyklá hraniční melanocytární léze s některými rysy epiteloidního a vřetenobuněčného névu. Afekce nevykazovala známky aktuální malignity, biologické vlastnosti byly posouzeny jako neurčité s vyšším rizikem maligního chování, doporučena reexcize. Histologické vyšetření reexcize bylo v normě. Vzhledem k pokračující diseminaci projevů byl zvažován i metastatický rozsev. Bylo proto provedeno dalších 10 excizí projevů s histopatologickým vyšetřením. RTG srdce a plic, ultrazvuk břicha a uzlin byl bez patologického nálezu.

Obr. 1.

Obr. 2.

Obr. 3.

Obr. 4.

HISTOLOGICKÝ NÁLEZ

Nepravidelná epidermální hyperplazie s hnízdy melanocytů v oblasti dermoepidermální junkce (šipky), místy štěrbiny mezi hnízdy melanocytů a okolními keratinocyty. Jádra melanocytů jsou zvětšená a monomorfní. Bez jaderných atypií (barvení hematoxylin-eosin).

ZÁVĚR

Ve všech deseti excizích byl prokázán névus Spitzové, jednalo se tedy o extrémně vzácnou diagnózu „eruptivní diseminované névy Spitzové“.

DISKUSE

Névy Spitzové můžeme rozdělit do 3 kategorií: solitární, agminované a eruptivní diseminované. První skupina je relativně častá, druhá se vyskytuje velmi ojediněle a třetí kategorie je extrémně vzácná. Agminované léze se nacházejí nejčastěji na obličeji, zádech a končetinách a v literatuře je již popsáno více než 40 případů [5]. Eruptivní diseminovaná varianta je popisována velmi zřídka [1–11]. Při prostudování publikovaných případů je průměrný věk pacientů 23 let, což je v souladu i s naší pacientkou (24 let), s minimální převahou mužských pacientů. Jako spouštěcí faktory jsou popsané spáleniny UV zářením [1], těhotenství [7], intravenózní aplikace drog (i u naší pacientky) [7], chirurgický výkon [10] nebo Addisonova choroba [5]. Agminované névy jsou popisovány po chirurgickém odstranění solitárních névů Spitzové nebo po radioterapii. Zajímavé je, že u dvou případů eruptivních diseminovaných névů Spitzové byly zaznamenány poruchy centrálního nervového systému s abnormálním EEG [6, 11]. Jeden pacient měl rekurentní epileptické záchvaty a druhý byl bez klinických příznaků. Naše pacientka byla léčena v dětství pro epilepsii s abnormálním EEG, momentálně je však bez neurologického nálezu. Nelze jednoduše říct, zda můžeme spojit eruptivní diseminované névy Spitzové s poruchami centrálního nervového systému, ale rozhodně 3 případy v tak malém souboru i ve světové literatuře zaslouží podrobnější sledování. Sledovaná pacientka navíc přiznávala i abúzus i. v. drog, což je další v literatuře popsaný anamnestický faktor. Podle našich informací není zatím popsána maligní transformace névů Spitzové na melanom, někdy ale může být dost obtížné jejich makroskopické, ale i mikroskopické rozlišení. V případě rychlé diseminace projevů je třeba diferenciálně diagnosticky zvažovat i kožní metastázy maligního melanomu. Salmon-Ehr et al. popsali případ pacienta, který byl léčen 10 cykly dakarbazinu a interferonem pro suspektní kožní metastázy, přičemž ale správná diagnóza byla nakonec stanovena jako diseminované eruptivní névy Spitzové [9]. Dermatoskopické vyšetření může být přínosem, avšak v diferenciální diagnóze bychom měli na prvním místě myslet právě na melanom a zejména na amelanotickou formu, kde může být dermatoskopický obraz podobný névu Spitzové (polymorfní cévy – lineární a tečkovité, růžová barva) [4].

Léčba je neuspokojivá, chirurgické odstranění je často nereálné vzhledem k množství lézí a špatnému kosmetickému efektu, elektrodesikace a kryoterapie vede často k recidivám a neumožňuje histologickou verifikaci projevů [11]. Doporučuje se pečlivé sledování pacienta a chirurgické odstranění suspektních lézí.

Do redakce došlo dne 30. 1. 2013.

Kontaktní adresa:

MUDr. Petra Gkalpakioti

Dermatovenerologická klinika 3. LF UK a FNKV

Šrobárova 50

100 34 Praha 10

e-mail: petra.sefrnova@seznam.cz


Zdroje

1. BURKET, J. M. Multiple benign juvenilie melanoma. Arch. Dermatol., 1979, 115, p. 229.

2. DAWE, R. S, WAINWRIGHT, N. J., EVANS, A. T., LOWE, J. G. Multiple widespread eruptive Spitz nevi. Br. J. Dermatol., 1998, 138, p. 872–874.

3. EADY, R. A. J., GILKES, J. J. H., WILSON, J. Eruptive naevi: report of two cases, with enzyme histochemical, light and electron microscopical findings. Br. J. Dermatol., 1977, 97, p. 267–268.

4. GKALPAKIOTIS, S., ARENBEGER, P., FREY, T., ARENBERGEROVA, M. Růžová makulopapula na hrudi. Čes-slov. derm., 2012, 5, p. 197–198.

5. KILINC KARAARSLAN, I., OZDEMIR, F., AKALIN, T. et al. Eruptive disseminated Spitz naevi: dermatoscopic features. Clin. Exp. Dermatol., 2009, 34, p. 807–810.

6. LEVY, R. M., MING, M. E., SHAPIRO, M. et al. Eruptive disseminated Spitz nevi. J. Am. Acad. Dermatol., 2007, 57, p. 519–523.

7. ONSUN, N., SARACOGLU, S., DEMIRKESEN, C., KURAL, Y. B., ATILGANOGLU, U. Eruptive widespread Spitz nevi: can pregnancy be a stimulating factor? J. Am. Acad. Dermatol., 1999, 40, p. 866–867.

8. RIM, J. H., WON, CH., LEE, J. S., CHO, K. H. A case of multiple disseminated eruptive Spitz nevi. J. Dermatol., 2002, 29, p. 380–382.

9. SALMON-EHR, V., BELAICH, S., TRAN, C., BIAUNIÉ, G., SERPIER, H., BRESSIEUX, J. M., KALIS, B. Multiple disseminated eruptive Spitz nevi : a case. Ann. Dermatol. Venereol., 1993, 120, p. 822–824.

10. SMITH, S. A., DAY, C. L., VAN DER PLOEG, D. E. Eruptive widespread Spitz nevi. J. Am. Acad. Dermatol., 1986, 15, p. 1155–1158.

11. WALLACE, H. J. Eruptive juvenile melanomata. Br. J. Dermatol., 1974, 91, p. 37–38.

Štítky
Dermatologie Dětská dermatologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská dermatologie

Číslo 3

2013 Číslo 3

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Pacient na antikoagulační léčbě v akutní situaci
nový kurz
Autoři: MUDr. Jana Michalcová

Kopřivka a její terapie
Autoři: MUDr. Petra Brodská

Uroinfekce v primární péči
Autoři: MUDr. Marek Štefan

Roztroušená skleróza a plánování těhotenství
Autoři: MUDr. Radek Ampapa

Alergenová imunoterapie v léčbě inhalačních alergií
Autoři:

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se