Klinický případ: Papulózní exantém trupu s pozitivním Darierovým příznakem


Autoři: Z. Plzáková 1;  H. Bělohradská 1;  M. Kojanová 1;  O. Kodet 1,2;  J. Štork 1
Působiště autorů: Dermatovenerologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha, přednosta prof. MUDr. Jiří Štork, CSc. 1;  Anatomický ústav 1. LF UK a VFN, Praha, přednosta prof. MUDr. Karel Smetana, DrSc. 2
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 87, 2012, No. 6, p. 238-240
Kategorie: Repetitorium

Pacientka (31 let) až na operaci dermoidní cysty ovaria byla zdravá, v rodinné anamnéze udávala karcinom prsu u matky a tuberkulózu u otce. Neměla žádné alergie a neužívala žádné léky. Kožní ambulanci navštívila z důvodu 8 let trvajícího nesvědivého exantému, který začal na levém boku a postupně se během několika let rozšiřoval na trup i na proximální část končetin. Objektivně byly symetricky po stranách trupu od axil až k proximální části stehen pozorovány hnědavé makulopapulky do velikosti 3 mm (obr. 1, 2), Darierův příznak byl pozitivní (obr. 3). Pacientka byla odeslána k histologickému vyšetření ložiska.

Obr. 1.

Obr. 2.

Obr. 3.

HISTOLOGIE

Epidermis je beze změn, v horním až středním koriu jsou patrné ekrinní vývody vystlané dvěma vrstvami epiteloidních buněk, které vytvářejí cystické útvary, z nichž ojediněle odstupuje epitelový pruh dodávající jim vzhled „pulce“, jejichž výstelku tvoří větší světlé buňky a obsahují amfofilně se přibarvující sekret (obr. 3, 4). V horním koriu je mírné prosáknutí vaziva, nevýrazné perivaskulární mononukleární infiltráty, místy s příměsí plazmocytů, ojedinělých melanofágů, s příměsí zmnožených mastocytů (obr. 5). Nález svědčí pro syringom se světlými buňkami, přítomnost mastocytů může být příčinou klinicky popisovaného Darierova příznaku.

Obr. 4.

Obr. 5.

Závěr

Mnohočetný syringom.

PRŮBĚH

K vyloučení incidentálního nálezu byla provedena biopsie dalšího projevu se stejným histopatologickým závěrem. Pacientka se k další kontrole nedostavila, při telefonickém kontaktu dva roky po vyšetření udávala přibývání ojedinělých ložisek bez dalších potíží.

DISKUSE

Syringomy jsou benigní adnexální nádory, vycházející z intraepidermální části ekrinního vývodu. Častěji se vyskytují u žen. Mohou být solitární nebo mnohočetné. Solitární forma je vzácnější. Klinicky pozorujeme žlutohnědé tužší několik milimetrů velké papuly. Typicky jsou přítomny na ventrální části těla, nejčastěji na víčkách a tvářích, ale v literatuře jsou popsány různé lokalizace, včetně genitálu a kštice. Na dorzálních partiích se vyskytují ojediněle. V roce 1987 navrhl Friedman a Butler klasifikaci syringomů do čtyř základních skupin: lokalizovaná, familiární, asociovaná s Downovým syndromem a generalizovaná (zahrnující mnohočetné a eruptivní syringomy) [1, 5]. Lokalizovaná forma je nejčastěji pozorována na víčkách žen středního věku. Familiární výskyt byl popsán hlavně u mnohočetných nebo eruptivních syringomů [6]. Studie sledující 7 rodin popisuje autozomálně dominantní dědičnost a lokalizuje defekt do lokusu 16q22 [12]. U pacientů s Downovým syndromem jsou pozorovány především eruptivní syringomy. Někteří autoři udávají, že vyvolávajícím faktorem u eruptivní formy může být zánětlivé kožní onemocnění vedoucí k hyperplazii epidermální části ekrinních vývodů [2, 4]. Tato forma se nejčastěji manifestuje v období puberty a je charakteristická opakovanými výsevy zejména na krku, přední straně trupu a na dolních víčkách. Subjektivně jsou nádory většinou asymptomatické, pacienti zcela ojediněle udávají svědění [8]. Syringomy vulvy mohou být jednou z příčin pruritu vulvy.

Diferenciálně diagnosticky musíme v obličeji uvažovat o sebaceózní hyperplazii, miliích, hidrocystomech, acne vulgaris, dále o lichen planus, eruptivních xantomech, cystách z velusových vlasů, urticaria pigmentosa. Histopatologicky přichází v úvahu především fibrotizující bazocelulární karcinom a trichoepiteliom [10].

Definitivní diagnóza je histologická. Tyto nádory jsou tvořeny strukturami drobných vývodů vystlaných dvouvrstevným kubickým epitelem. Někdy na vývod navazuje lineární proliferace buněk, takže celý útvar připomíná pulce (obr. 4). V některých dilatovaných vývodech je přítomen eozinofilní sekret. V syringomech byly detekovány progesteronové receptory, což může vysvětlit častější výskyt u žen a výsev v období puberty nebo popisované zduření projevů premenstruálně či v těhotenství [11, 12]. Syringom může být také součástí adnexálních nádorů pozůstávajících z více adnexálních struktur.

Ve variantě ze světlých buněk, poprvé popsané Headingtonem v r. 1972, je vývod lemován buňkami se světlou cytoplazmou s obsahem glykogenu, nebo jsou ostrůvky světlých buněk roztroušeny ve stromatu. Klinicky je tato varianta nerozlišitelná od běžných syringomů a je častěji sdružena s výskytem diabetes mellitus.

Vzácné varianty obsahují ve stromatu četné žírné buňky nebo névové buňky. V literatuře je několik zmínek o výskytu eruptivních syringomů připomínajících urticaria pigmentosa včetně pozitivity Darierova příznaku, který vzniká v důsledku zmnožených mastocytů jako v našem případě [7, 8]. Přítomnost mastocytů ve stromatu hraje významnou roli v patogenezi některých nádorů [3, 9]. To, jestli existuje souvislost mezi přítomností žírných buněk a tvorbou eruptivních syringomů (již zmiňovaný zánětlivý proces u určitých disponovaných osob?), nebo je jejich výskyt u tohoto typu nádoru zcela náhodný není, zatím, zcela jasné.

Léčebné metody nevedou vždy k uspokojivým výsledkům. Lze uvažovat o excizi, kryodestrukci, laserové destrukci, chemickém peelingu. Popisuje se i využití lokálních a celkových retinoidů.

Do redakce došlo dne 12. 11. 2012.

Kontaktní adresa:

MUDr. Zuzana Plzáková, PhD.

Dermatovenerologická klinika 1. LF UK a VFN

U Nemocnice 2

128 08 Praha 2

e-mail: Zuzana.Plzakova@lf1.cuni.cz


Zdroje

1. FRIEDMAN, S. J., BUTLER, D. F. Syringoma presenting as milia. J. Am. Acad. Dermatol., 1987, 16, p. 310–314.

2. GARRIDO-RUIZ, M. C., ENGUITA, A. B., NAVAS, R. et al. Eruptive syringoma developed over a waxing skin area. Am. J. Dermatopathol., 2008, 30, p. 377–380.

3. GOKSU, E. A. Y., TOKYOL, C., OZDEMIR, O. et al. The role of mast cells and angiogenesis in benign and malignant neoplasms of the uterus. Pathol. Res. Pract., 2011, 207, p. 618–622.

4. HUSEIN-EL AHMED, H., ANEIROS-FERNANDEZ, J., ANEIROS-CACHAZA, J. Eruptive facial syringomas: an inflammatory skin reaction? Skinmed, 2012, 10, p. 186–187.

5. JACQUET, L., DARIER, J. Hidradénomes éruptifs, epithéliomes adénoides des glandes sudoripares ou adénomes sudoripares. Ann. Dermatol. Syph., 1887, 8, p. 317–323.

6. JANCO, J., SINKA, Ľ., LUKÁČOVÁ, M. et al. Familiárny syringóm s disemináciou. Čes-slov. Derm., 63, 1988, s. 162–167.

7. MERTZ, H., VEIEN, N. K. Eruptive syringoma mimicking urticaria pigmentosa. Acta Derm. Venereol. (Stockh), 1993, 73, p. 136–137.

8. PATRIZI, A., NERI, I., MARZADUR et al. Syringoma: a review of twenty-nine cases. Acta Derm. Venereol., 1998, 78, p. 460–462.

9. STASER, K., YANG, F. C., CLAPP, D. W. Plexiform neurofibroma genesis: questions of Nf1 gene dose and hyperactive mast cells. Curr. Opin. Hematol., 2010, 17, p. 287–293.

10. ŠTORK, J. Diseminovaný papulózní výsev na trupu – eruptivní syringom. Čes-slov Derm, 1993, 68, s. III.

10. TIMPANIDIS, P. C., LAKHANI, S. R., GROVES, R. W. Progesterone receptor-positive eruptive syringoma associated with diabetes. J. Am. Acad. Dermatol., 2003, 48, S103-4.

11. WEEDON, D. Skin Pathology. 2nd ed., Edinburg: Churchil Livingstone, 2002, p. 889–890.

12. WU, W. M., LEE, Y. S. Autosomal dominant multiple syringomas linked to chromosome 16q22. Br. J. Dermatol., 2010, 162, p. 1083–1087.

Štítky
Dermatologie Dětská dermatologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská dermatologie

Číslo 6

2012 Číslo 6

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
nový kurz
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Léčba akutní pooperační bolesti
Autoři: doc. MUDr. Jiří Málek, CSc.

Nové antipsychotikum kariprazin v léčbě schizofrenie
Autoři: prof. MUDr. Cyril Höschl, DrSc., FRCPsych.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se