Kvíz – postižení jater s normálními jaterními testy

Žena narozená v roce 1954 s Crohnovou chorobou zjištěnou ve 26 letech s postižením terminálního ilea a céka, se v průběhu nemoci podrobila opakovaným operacím a dlouhodobé medikamentózní léčbě. Od stanovení dia­gnózy v roce 1980 prodělala celkem tři velké operační výkony; v roce 1983 pravostrannou hemikolektomii a resekci terminálního ilea s ileotransverzoanastomózou side-to-side; v roce 1994 reresekci ileokolické anastomózy a neoterminálního ilea pro stenózu ilea a neoformaci ileokolické anastomózy end-to-end; v roce 2006 měla třetí resekční výkon pro opětovný nález symp­tomatické stenózy na neoterminálním ileu, s provedením reresekce anastomózy a distálního ilea s novou ileokolickou anastomózou. Reziduální délka tenkého střeva po poslední resekci byla 190 cm.

Od roku 2001 byla léčena azathioprinem v dávce 125–150 mg denně, což při její váze 78–82 kg představovalo cca 1,5–1,9 mg/kg; dále dostávala parenterální substituční terapii vitaminem B12 a intermitentně cholestyramin pro průjmovité stolice při malab­sorpci žlučových kyselin, jež vznikla po ztrátě rozsáhlé části ilea. V roce 2012 měla poslední koloskopické vyšetření, které potvrdilo dva vředovité defekty v nezúžené ileokolické anastomóze a normální nález na neoterminálním ileu v rozsahu cca 30 cm nad anastomózou.

Na počátku května 2013 při pravidelné kontrole krevního obrazu byl poprvé zjištěn nižší počet trombocytů 116 × 10⁹/l a normální hodnoty ostatních krevních elementů, hodnoty jaterní testů a C-reaktivního proteinu (3,6 mg/l) byly ve fyziologických mezích. Subjektivně byla pacientka bez nápadnějších obtíží až na letité častější kašovité a postprandiálně vázané stolice 4–5× denně. V této době byla snížena dávka azathioprinu na 100 mg denně a za tři týdny bylo provedeno kontrolní vyšetření krevního obrazu, stanoveny hemokoagulační parametry a opět jaterní testy. Vyšetření potvrdilo normální počet bílých krvinek (4,8 × 10⁹/l), hemoglobinu (138 g/l) a hematokritu (0,40), nicméně počet trombocytů se dále snížil na 86 × 10⁹/l. Léčba azathioprinem byla zcela přerušena a bylo doplněno kontrolní USG vyšetření břicha, jež potvrdilo přítomnost splenomegalie (v podélné ose slezina měřila 142 mm), hraniční šíři portální žíly (13 mm) a mírné hepatomegalie (v podélné ose 162,5 mm) s vyšší echogenitou parenchymu bez ložiskových změn. Kontrolní hodnoty jaterní testů byly opět bez patologie, koncentrace sérového albuminu byla ve fyziologických mezích (38 g/l), stejně jako vyšetření elektroforézy krevních bílkovin a koagulačních parametrů.

Za měsíc po vysazení azathioprinu byly hodnoty krevních destiček ještě nižší (52 × 10⁹/l), proto byla pacientka indikována k provedení transjugulární jaterní biopsie a ke změření portosystémového tlakové gradientu. Rozdíl tlaků v systémovém a portálním řečišti byl významný a signalizoval přítomnost portální hypertenze (8 mmHg) mírného stupně. Následné gastro­skopické vyšetření potvrdilo v distálním jícnu přítomnost varixů I. stupně a normální nález v žaludku a orálním duodenu. Histologické vyšetření bioptického vzorku jater a speciální barvení na retikulin je na obr. 1.

Otázka: Jaká je diagnóza?

Správná odpověď a komentář na str. 437.