Správná odpověď na kvíz


Vyšlo v časopise: Gastroent Hepatol 2013; 67(5): 437
Kategorie: Odpověď na kvíz

Nodulární regenerativní hyperplazie jater (NRH)

Jde o nejčastější příčinu portální hypertenze z „non-cirhotických“ chorob jater; vyskytuje se u nemocných s některými hematologickými nemocemi (lymfoproliferativní choroby), nebo také u autoimunitních chorob. V posledních letech se potvrdila spojitost s podáváním imunosupresivní léčby thiopuriny (azathioprin, 6-merkaprotuprin, 6-thio­guanin) u nemocných s idiopatickými střevními záněty (IBD). Frekvence výskytu NRH u pacientů s IBD léčených thiopuriny se v literatuře udává od 0,5 do 2,5 % v průběhu 5–10 let. Jedná se o difuzní postižení jater, jehož podstatou jsou mikroskopická ložiska velikosti 1–2 mm vytvořena z hyperplastických oblastí hepatocytů, jejichž vznik se vysvětluje primárním poškozením endo­teliálních buněk v jaterních sinusech, resp. následkem tzv. obliterační portální venopatie. Tyto cévní změny jsou způsobeny toxickým vlivem thio­purinů, důsledkem poškození jaterních sinusů je výrazné snížení zásobování krve a následná ložisková atrofie hepato­cytů. V postižených oblastech dochází v rámci regenerace k hyperplazii jaterní trámčiny. Ukázalo se, že koncentrace 6-thioguaninu v erytrocytech (finální metabolit azathioprinu a 6-merkaptopurinu) jsou u nemocných s NRH několikanásobně vyšší v porovnání s pacienty, kteří uvedenou komplikaci nemají. U většiny nemocných (cca 70 %) se jedná o plně reverzibilní odchylku, nicméně u všech postižených vede k přechodnému zvýšení tlaku v portální žíle a dalším komplikacím. Asymptomatické zvýšení hodnot alkalické fosfatázy, nebo rozvoj trombocytopenie, nebo „nevysvětlitelné“ a progredující splenomegalie, by měly zvláště u nemocných s IBD léčených thiopuriny vzbudit podezření na možnost této komplikace. Pro diagnózu NHR je charakteristický nález v jaterní biopsii, vyžadující vedle klasického barvení hematoxylin-eozin, také speciální barvení na retikulin. Bohužel přínos histologického vyšetření je limitován velmi špatnou korelací pozitivních nálezů, a to dokonce i u specializovaných histopatologů. Ze zobrazovacích metod se zdá být nejpřínosnější magnetická rezonance jater; avšak její senzitivita a specificita je rovněž omezená (77 %, resp. 72 %). Kauzální léčba spočívá u těchto pacientů v trvalém ukončení léčby thiopuriny.

prof. MUDr. Milan Lukáš, CSc.

Klinické a výzkumné centrum

pro střevní záněty ISCARE I.V.F. a.s.

Jankovcova 1569/2c, 170 00 Praha 7

milan.lukas@email.cz


Zdroje

1. Musumba CO. Review article: the asso­ciation between nodular regenerative hyperplasia, inflammatory bowel disease and thiopurine therapy. Aliment Pharmacol Ther 2013; 38(9): 1025–1037.

2. Chaparro M, Ordás I, Cabré E et al. Safety of thiopurine therapy in inflammatory bowel disease: long-term follow-up study of 3 931 patients. Inflamm Bowel Dis 2013; 19(7): 1404–1410.

Štítky
Dětská gastroenterologie Gastroenterologie a hepatologie Chirurgie všeobecná

Článek vyšel v časopise

Gastroenterologie a hepatologie

Číslo 5

2013 Číslo 5

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Doporučení, indikace a dávkování LMWH
nový kurz
Autoři: doc. MUDr. Tomáš Kvasnička, CSc.

Pacient s neuropatickou bolestí v ordinaci praktického lékaře
Autoři: doc. MUDr. Ladislav Slováček, Ph.D., MUDr. Birgita Slováčková, Ph.D.

Imunoterapie urotelového karcinomu močového měchýře
Autoři:

Neutropenie
Autoři: MUDr. Michal Kouba

Průlomová bolest a možnosti její léčby
Autoři: MUDr. Pavlína Nosková, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se