Správná odpověď na kvíz


Vyšlo v časopise: Gastroent Hepatol 2013; 67(5): 437
Kategorie: Odpověď na kvíz

Nodulární regenerativní hyperplazie jater (NRH)

Jde o nejčastější příčinu portální hypertenze z „non-cirhotických“ chorob jater; vyskytuje se u nemocných s některými hematologickými nemocemi (lymfoproliferativní choroby), nebo také u autoimunitních chorob. V posledních letech se potvrdila spojitost s podáváním imunosupresivní léčby thiopuriny (azathioprin, 6-merkaprotuprin, 6-thio­guanin) u nemocných s idiopatickými střevními záněty (IBD). Frekvence výskytu NRH u pacientů s IBD léčených thiopuriny se v literatuře udává od 0,5 do 2,5 % v průběhu 5–10 let. Jedná se o difuzní postižení jater, jehož podstatou jsou mikroskopická ložiska velikosti 1–2 mm vytvořena z hyperplastických oblastí hepatocytů, jejichž vznik se vysvětluje primárním poškozením endo­teliálních buněk v jaterních sinusech, resp. následkem tzv. obliterační portální venopatie. Tyto cévní změny jsou způsobeny toxickým vlivem thio­purinů, důsledkem poškození jaterních sinusů je výrazné snížení zásobování krve a následná ložisková atrofie hepato­cytů. V postižených oblastech dochází v rámci regenerace k hyperplazii jaterní trámčiny. Ukázalo se, že koncentrace 6-thioguaninu v erytrocytech (finální metabolit azathioprinu a 6-merkaptopurinu) jsou u nemocných s NRH několikanásobně vyšší v porovnání s pacienty, kteří uvedenou komplikaci nemají. U většiny nemocných (cca 70 %) se jedná o plně reverzibilní odchylku, nicméně u všech postižených vede k přechodnému zvýšení tlaku v portální žíle a dalším komplikacím. Asymptomatické zvýšení hodnot alkalické fosfatázy, nebo rozvoj trombocytopenie, nebo „nevysvětlitelné“ a progredující splenomegalie, by měly zvláště u nemocných s IBD léčených thiopuriny vzbudit podezření na možnost této komplikace. Pro diagnózu NHR je charakteristický nález v jaterní biopsii, vyžadující vedle klasického barvení hematoxylin-eozin, také speciální barvení na retikulin. Bohužel přínos histologického vyšetření je limitován velmi špatnou korelací pozitivních nálezů, a to dokonce i u specializovaných histopatologů. Ze zobrazovacích metod se zdá být nejpřínosnější magnetická rezonance jater; avšak její senzitivita a specificita je rovněž omezená (77 %, resp. 72 %). Kauzální léčba spočívá u těchto pacientů v trvalém ukončení léčby thiopuriny.

prof. MUDr. Milan Lukáš, CSc.

Klinické a výzkumné centrum

pro střevní záněty ISCARE I.V.F. a.s.

Jankovcova 1569/2c, 170 00 Praha 7

milan.lukas@email.cz


Zdroje

1. Musumba CO. Review article: the asso­ciation between nodular regenerative hyperplasia, inflammatory bowel disease and thiopurine therapy. Aliment Pharmacol Ther 2013; 38(9): 1025–1037.

2. Chaparro M, Ordás I, Cabré E et al. Safety of thiopurine therapy in inflammatory bowel disease: long-term follow-up study of 3 931 patients. Inflamm Bowel Dis 2013; 19(7): 1404–1410.

Štítky
Dětská gastroenterologie Gastroenterologie a hepatologie Chirurgie všeobecná

Článek vyšel v časopise

Gastroenterologie a hepatologie

Číslo 5

2013 Číslo 5

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
nový kurz
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se