Koincidence obrovské děložní myomatózy a prvozáchytu dvou pokročilých malignit u 77leté pacientky


Coincidence of giant uterine myomatosis and detection of two advanced malignancies in 77-year-old female patient

Objective: Our aim is to emphasize the importance of patient participation in screening programs available in the Czech Republic and in preventive gynaecological examinations. As an example, we present a case report of a 77-year-old female patient with the accumulation of serious gynaecological diseases (extreme uterine myomatosis, breast cancer) and non-Hodgkin´s B-lymphoma.

Design: Case report.

Setting: Department of Obstetrics and Gynaecology, Faculty Hospital in Pilsen, Charles University Medical Faculty in Pilsen.

Case report: Our case report of a 77-year-old patient is a rare case of the simultaneous detection of giant uterine myomatosis causing voluminous ventral hernia, invasive ductal breast cancer, and non-Hodgkin´s B-lymphoma. The patient was not gynecologically examined for last 20 years and did not undergo any screening examinations. In the postoperative period, the patient was diagnosed with invasive ductal breast cancer and follicular lymphoma. All the diseases were diagnosed in advanced stage.

Conclusion: The occurrence of bulky fibroids is very rare in postmenopause. Long-term neglect of clinical symptoms and adverse health signals allows their gradual progression. Especially in older patients, other serious illnesses may complicate the situation.

Keywords:

giant uterine fibroid – ventral hernia – breast cancer – non-Hodgkin´s B-lymphoma


Autoři: K. Bláhová;  J. Presl;  D. Berezovskiy;  P. Vlasák;  J. Bouda;  J. Kosťun
Působiště autorů: Gynekologicko-porodnická klinika FN, Plzeň, přednosta doc. MUDr. Z. Novotný, CSc.
Vyšlo v časopise: Ceska Gynekol 2020; 85(3): 187-192
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

Cíl práce: Naší snahou je zdůraznit význam účasti pacientek na screeningových programech dostupných v České republice a na preventivních gynekologických prohlídkách. Jako příklad zde prezentujeme kazuistiku 77leté pacientky s kumulací závažných gynekologických onemocnění (extrémní děložní myomatóza, karcinom prsu) a non-hodgkinského B-lymfomu. U všech tří onemocnění se jednalo o prvozáchyt v pokročilé fázi.

Typ práce: Kazuistika.

Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika, LF UK a Fakultní nemocnice Plzeň.

Vlastní pozorování:Naše kazuistika 77leté pacientky představuje raritní případ současného záchytu obrovské děložní mymatózy způsobující objemnou ventrální kýlu, invazivního duktálního karcinomu prsu a non-hodgkinského B-lymfomu. Pacientka nebyla 20 let gynekologicky vyšetřena a nepodstoupila ani žádná screeningová vyšetření. V pooperačním období byl pacientce diagnostikován invazivní duktální karcinom pravého prsu a folikulární lymfom.

Závěr: Výskyt objemných myomů je zejména v postmenopauze raritní záležitostí. Dlouhodobé přehlížení klinických symptomů a nepříznivých zdravotních signálů umožňuje jejich postupnou progresi, zejména u pacientek ve vyšším věku pak mohou situaci komplikovat i další závažná onemocnění.

Klíčová slova:

obrovský děložní myom – ventrální hernie – karcinom prsu – non-hodgkinský B-lymfom

ÚVOD

V současnosti jsou zdravotníci (i kvůli narůstající úrovni zdravotní péče) stále častěji konfrontováni s neobvyklými kombinacemi onemocnění. Narůstá počet pacientek ve vyšších věkových skupinách, u nichž se objevují koincidence závažných metabolických onemocnění a malignit. Významným negativním faktorem je nízký socioekonomický status pacientek, které často žijící izolovaně, a snížená tendence své zdravotní problémy řešit včas nebo jim předcházet [3]. Problematika děložní myomatózy není pro gynekologa ničím výjimečným. Operační výkon indikovaný pro myomy (hysterektomie, myomektomie) je v České republice i celosvětově jednou z nejčastěji prováděných operací vůbec [6]. Naše kazuistika popisuje případ extrémní děložní myomatózy u pacientky v sedmém deceniu. Pacientka dlouhodobě tolerovala růst obrovského myomu, který postupně vyplnil větší část břišní dutiny a vedl ke vzniku objemné ventrální kýly. Během následujících vyšetření pak byly postupně odhaleny dvě malignity v pokročilém stadiu.

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ

Cestou interního specialisty byla na naše pracoviště v srpnu roku 2018 referována 77letá pacientka pro objemný tumor v dutině břišní. Podle externě provedeného CT vyšetření břicha se jednalo nejspíše o tumor gynekologického původu vyplňující malou pánev a spolu s tenkými kličkami i převážnou část objemného ventrálního kýlního vaku. V posledních 20 letech pacientka nenavštívila žádného gynekologa, žije sama, je vdova. V době vstupního vyšetření trpí těžkou obezitou (BMI 40), je léčena trojkombinací antihypertenziv a má nově diagnostikovaný diabetes 2. typu. Pacientka ani přes velikost nálezu žádné subjektivní potíže neudává (obr. 1).

Ventrální kýla
Obr. 1. Ventrální kýla

Bylo provedeno základní gynekologické vyšetření včetně rozšířené kolposkopie a odběru cytologického stěru z děložního hrdla a doplněno expertní sonografické transvaginální a transabdominální vyšetření. Byl diagnostikován objemný tumor sonograficky suspektního vzhledu s četnými degenerativními změnami a výrazným cévním zásobením, vyplňující celou malou pánev, a objemná ventrální kýla. Tumor měl tvar přesýpacích hodin, přičemž kaudálněji uložená část v malé pánvi měla sonografické rozměry 86×68×91 mm a část kraniální v dutině břišní a v kýlním vaku minimálně 200×120×80 mm.

Pacientka byla objednána k MR vyšetření pánve a břicha, byla odebrána krev na tumorové markery Ca 125 a HE4. Na MR vyšetření byla popsána objemná expanze, vs. gigantický myom s regresivními změnami velikosti 285×172×247 mm a druhý, kaudálněji uložený myom typického vzhledu o velikosti 60×80×83 mm (obr. 2). Cervikovaginální stěr byl posouzen jako normální (NILM) a  tumorové markery (Ca 125 a HE 4) se nacházely v normálním referenčním rozmezí.

MR pánve a břicha
Obr. 2. MR pánve a břicha

Pacientce bylo nabídnuto operační řešení. S  ohledem na celkový zdravotní stav pacientky a absenci subjektivních obtíží bylo, jako alternativa, zvažováno i konzervativní řešení. Pacientka se rozhodla pro operační výkon a podstoupila doporučená předoperační vyšetření bez významnějších patologických nálezů.

V listopadu 2018 byla provedena laparotomie ve spolupráci s chirurgickou klinikou. Operační nález byl ve shodě s předoperačním MR i sonografickým vyšetřením: po vstupu do dutiny břišní byl dolní a horní střední laparotomií vizualizován atypický tumor, vs. myom, s  rozsáhlými nekrotickými změnami. Proces vychází z dělohy a vyplňuje téměř celou pánev, dutinu břišní a  dosahuje dva prsty pod processus xiphoideus (obr. 3). Následuje adheziolýza tumoru od tenkých kliček a omenta a  resekce kýlního vaku. Okolí tumoru, orgány GIT a  peritoneální povrchy klidné. Obě adnexa nesuspektního vzhledu. Výkon dokončen v rozsahu extrafasciální abdominální hysterektomie s oboustrannou adnexektomií – histologický preparát váhy 6050 g (děloha s myomy a adnexa) (obr. 4). Operační výkon byl vzhledem ke konstituci pacientky technicky velice náročný, operační čas 150 minut a  krevní ztráta 300–400 ml. Chirurg dokončil výkon plastikou břišní stěny za pomoci aplikace monofilamentní polypropylenové síťky Bard® Mesh (Rhode Island, USA), určené k řešení ventrálních a ingvinálních hernií.

Peroperační nález
Obr. 3. Peroperační nález

Děloha s objemným tumorem a resekovaný kýlní vak
Obr. 4. Děloha s objemným tumorem a resekovaný kýlní vak

Definitivní histologické vyšetření potvrdilo objemný, nekroticky změněný myom vycházející z děložního fundu 250×280×220 mm – hodnoceno jako apopleptický leiomyom. Kaudálněji uložený myom typického vzhledu o  průměru 65 mm byl hodnocen jako klasický leiomyom. Jako vedlejší nález byly popsány objemný polyp těla děložního 40×15×10 mm a  drobný polyp děložního hrdla. Celkově bez průkazu malignity či dysplazie.

Pacientka byla pooperačně umístěna na jednotku intenzivní péče, kde při manipulaci s pacientkou upoutala ošetřující personál výrazná retrakce pravé mamily. Pacientka změny prsu sama zaznamenala asi před devíti měsíci, neměla žádné subjektivní obtíže, a tudíž nepodstoupila žádná vyšetření a ani při předchozích vyšetřeních lékaře na tuto skutečnost neupozornila. Bylo doplněno mamologické vyšetření, včetně mamografie a následně CNB (core needle biopsy) z centrálně uloženého tumoru o velikosti 14×44×33 mm. Axily klinicky i  podle mamografie byly bez suspektních uzlin. Na konci listopadu 2018 byl z této biopsie histologicky popsán špatně diferencovaný lobulární karcinom pravého prsu těchto imunohistochemických vlastností: ER 100 %, PR 80 %, MIB1 5 %, E-cadherin negativní, HER2/ neu negativní.

Osmý pooperační den bylo doplněno CT vyšetření břicha a RTG hrudníku pro pooperační nárůst zánětlivých parametrů a febrilie. Kromě kolekce tekutiny v podkožním tuku břišní stěny nad použitou síťkou byla popsána i výrazná lymfadenopatie v pánvi a vysloveno podezření na lymfom. Serom břišní stěny byl vypuštěn (mikrobiologicky negativní nález) a  pacientka byla úspěšně empiricky zaléčena antibiotiky s následnou normalizací zánětlivé laboratoře i klinického stavu.

V polovině ledna 2019 bylo doplněno MR prsů a byl potvrzen rozsáhlý karcinomu pravého prsu. Pacientka byla indikována k pravostranné mastektomii a samplingu pravé axily. Definitivní biopsie potvrdila středně diferencovaný invazivní duktální karcinom pravého prsu pT3 pN0 pR0 M0, ER 70 %, PR 100 %MIB1 30 %, HER2/neu negativní. Pooperačně proběhlo onkologické konzilium a doporučena byla hormonální terapie (Tamoxifen 20 mg 1× denně). Vzhledem k nálezu lymfadenopatie na CT vyšetření a  podezření na lymfom byla na doporučení hematoonkologa provedena v  první polovině dubna 2019 punkce kostní dřeně a následně histologicky potvrzen malobuněčný non- -hodgkinský B-lymfom, folikulární lymfom grade 2 ve IV. stadiu podle Lugano klasifikace (diseminované onemocnění včetně postižení kostní dřeně). Po konzultaci hematoonkologa s pacientkou bylo rozhodnuto o observaci, eventuální nasazení imunoterapie až pro případ progrese onemocnění.

Podle posledních kontrol, které proběhly v únoru 2020 je pacientka v  dobrém klinickém stavu, onemocnění prsu je v celkové remisi a hematoonkologické onemocnění bez progrese.

DISKUSE

Výskyt obrovských děložních myomů je raritou, která je v odborné literatuře popisována formou kazuistik, a hmotnosti těchto myomů přesahují i 28 kg. Taktéž u nás jsou tyto vzácné případy popisovány a v posledních letech byly publikovány hned dvě práce. Všechny zmiňované tumory nesou makroskopické i mikroskopické známky dystrofických změn, plynoucích z vysokého nároku tumoru na cévní zásobení. Často jsou, jako i v našem případě, popisovány nekrotické a hemoragické okrsky, edém, pseudocysty a kalcifikace. Myomy se vyvíjejí z jediné hladkosvalové buňky, a jsou proto klasifikovány jako klonální nemoc [4]. Podle literatury nesou kmenové buňky zachycené v myomech mutaci MED12 (mediator complex subunit 12) na chromozomu X. Právě této mutaci se dává za vinu vznik nekontrolovaného růstu myomu [8]. Běžně se však tato mutace nevyšetřuje, i v našem případě postačilo k diagnóze apopleptického leiomyomu standardní histopatologické vyšetření. Vznik a růst myomů je dále podpořen známými faktory, jako jsou prolongovaná expozice estrogenům a/ nebo progesteronu (časná menarche, pozdní menopauza, obezita, syndrom polycystických ovarií aj.) [9]. Většina myomů je symptomaticky němá, symptomatologie však narůstá s objemem tumorů. Ty pak utlačují tkáně ve svém bezprostředním okolí a  negativně ovlivňují kvalitu života pacientek. Tento faktor je samozřejmě u myomů „gigantických“ rozměrů zásadně akcentován, a může tak docházet častěji k pánevním bolestem, bolestem zad, a vlivem tlaku vyvíjeného kraniálním směrem dokonce i k dechovým obtížím [7].

V  kazuistice z  roku 2018 autoři Bartoš et al. [2] prezentují případ pacientky s  leiomyomem o hmotnosti 8,1 kg a v roce 2016 Müller et al. dokonce s hmotností více než 15 kg [6]. Prvně jmenovaná kazuistika nabízí i  přehledovou tabulku sumarizující publikované případy gigantických leiomyomů prezentovaných ve světové literatuře v  letech 2011–2018. Největší tumor dosahoval až 62 cm v průměru a vážil 28,1 kg. Prezentované pacientky byly ve věku od 31 do 63 let. Nejčastějšími klinickými příznaky bylo abnormální děložní krvácení, močové potíže, pocity tlaku a bolesti v pánvi či dutině břišní a narůstající obvod břicha.

Námi předkládaný případ vybočuje z řady ostatních kazuistik gigantických myomů hned v  několika ohledech. Je známo, že s věkem pacientky se objem myomů postupně zmenšuje. Maxima výskytu dosahuje děložní myomatóza mezi 35. a 55. rokem [1]. V tomto věkovém pásmu se zpravidla nacházejí také pacientky ostatních kazuistik v  České republice i  ve světě [2]. Naše kazuistika však popisuje případ 77leté pacientky, což je samo o sobě raritní. Další vzácnou situaci představuje současný prvozáchyt hned dvou malignit – invazivního duktálního karcinomu prsu a folikulárního lymfomu. Je zřejmé, že na vzniku výsledného klinického obrazu nese bezesporu hlavní podíl sama pacientka dlouhodobým přehlížením vlastních subjektivních obtíží a varovných signálů v kombinaci s neúčastí ve screeningových programech a absencí pravidelných gynekologických prohlídek v posledních dvou dekádách.

V odborné literatuře zabývající se diagnostikou karcinomu prsu je běžně komentována diskrepance mezi histopatologickým výsledkem předoperační biopsie prsu (například CNB) a definitivním výsledkem z preparátu mastektomie či prs šetřícího výkonu. Také v našem případě bylo možno tento jev zachytit. Pacientce byl po CNB z pravého prsu nejprve diagnostikován špatně diferencovaný lobulární karcinom. Definitivní biopsie z preparátu z  mastektomie však určila jako histologický typ duktální variantu karcinomu se střední diferenciací. Stejně tak ani hormonální profil karcinomu z  biopsie a  z  histologie preparátu mastektomie nebyly v naprosté shodě. Nejedná se o ojedinělý jev. Knuttel et al. analyzovali data více než 10 000 pacientek zahrnutých v analýzách publikovaných do roku 2016. Asi 71,1 % výsledků se shodovalo ohledně diferenciace malignity. Největšího rozdílu výsledků, v diferenciaci i histologickém typu malignity, bylo dosaženo právě u tumorů špatně diferencovaných (z CNB) a dále u tumorů s velkým objemem, neboť velké tumory představují masu heterogenní tkáně, kde metodou CNB odebraný vzorek nemusí být dostatečně reprezentativní [5]. Obě posledně zmiňované charakteristiky právě náš případ naplňuje.

ZÁVĚR

Námi předkládaný případ dobře demonstruje celkově negativní dopad současně působících nepříznivých faktorů, které se často kumulují právě u starších pacientek s nižším socioekonomickým statusem, žijících izolovaně. Dlouhodobé přehlížení nepříznivých signálů (v  našem případě retrakce mamily, nepřirozeně narůstající objem břicha) a neúčast na pravidelných gynekologických prohlídkách a screeningových programech může mít za následek kumulaci závažných onemocnění v pozdějším věku. Na základě takových zkušeností nelze než zdůraznit spoluzodpovědnost pacienta za jeho zdravotní stav a doporučit účast na screeningových programech, které jsou v současnosti v České republice dostupné.

Poděkování

Z kolektivu autorů bych chtěla poděkovat zejména panu MUDr. Janu Kosťunovi, Ph.D.

Korespondující autor

MUDr. Jan Kosťun, Ph.D.

Gynekologicko-porodnická klinika FN

Alej Svobody 80

304 60 Plzeň

e-mail: kostunj@fnplzen.cz


Zdroje

1. Baird, DD., Dunson, DB., Hill, MC., et al. High cumulative incidence of uterine leiomyoma in black and white women: ultrasound evidence. Am J Obstet Gynecol, 2003,188(1), p. 100–107.

2. Bartos, V., Korec, P., Ficek, R. Giant uterine leiomyoma in a  young woman as an incidental finding after a  car accident: a case report. Acta Medica, 2018, 61(1), p. 29–32.

3. Courtin, E., Knapp, M. Social isolation, loneliness and health in old age: a scoping review. Health Soc Care Community, 2017, 25(3), p. 799–812.

4. Holdsworth-Carson, SJ., Zaitseva, M., Vollenhoven, BJ., et al. Clonality of smooth muscle and fibroblast cell populations isolated from human fibroid and myometrial tissues. Mol Hum Reprod, 2014, 20(3), p. 250–259.

5. Knuttel, FM., Menezes, GL., van Diest, PJ., et al. Metaanalysis of the concordance of histological grade of breast cancer between core needle biopsy and surgical excision specimen. Br J Surg, 2016, 103(6), p. 644–655.

6. Muller, R., Bresky, P. [Giant uterine fibroid - case report]. Ces Gynek, 2016, 81(1), s. 71–75.

7. Oelsner, G., Elizur, SE., Frenkel, Y., et al. Giant uterine tumors: two cases with different clinical presentations. Obstet Gynecol, 2003, 101(5 Pt 2), p. 1088–1091.

8. Ono, M., Qiang, W., Serna, VA., et al. Role of stem cells in human uterine leiomyoma growth. PLoS One, 2012, 7(5), p. e36935.

9. Segars, JH., Parrott, EC., Nagel, JD., et al. Proceedings from the Third National Institutes of Health International Congress on Advances in Uterine Leiomyoma Research: comprehensive review, conference summary and future recommendations. Hum Reprod Update, 2014, 20(3), p. 309–333.

Štítky
Dětská gynekologie Gynekologie a porodnictví Reprodukční medicína

Článek vyšel v časopise

Česká gynekologie

Číslo 3

2020 Číslo 3

Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se