Tumory spánkové kosti


Tumors of the temporal bone

Temporal bone tumors are rare entities. Histologically these pathologies represent heterogeneous group of diseases. The most common tumors of the temporal bone are vestibular schwannoma, tympanojugular paragangliomas and temporal bone carcinomas. Inner ear tumors, tumors of intratemporal segment of facial nerve and petrous bone tumors represent specific problematics.

Clinical symptomatology reflects localization, extent of temporal bone invasion and involvement of individual temporal bone structures. Atypical symptomatology, dysfunction of the cranial nerves of the temporal bone and clustering of inner and middle ear symptoms are key warning signs. Imaging methods, audiometric, neurootological, and neurophysiological examinations are crucial for diagnosis and therapeutic decision planning.

Modern therapeutic approaches are dictated by improved understanding of the biology of different tumors and follow recommended guidelines. The treatment is multidisciplinary in many aspects. Surgical treatment requires specific equipment, experience and accumulation of adequate number of cases, therefore it is realized in specialized centers. Unique surgical approaches from the spectrum of neurootologic surgery and skull base surgery are employed.

Keywords:

temporal bone tumors – paraganglioma – vestibular schwannoma – chondrosarcoma – petrous bone cholesteatoma – cholesterol granuloma – neurootologic surgery


Autoři: Martin Chovanec 1;  Zdeněk Fík 2
Působiště autorů: Otorinolaryngologická klinika 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha 1;  Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK a FN Motol, Praha 2
Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2019; 158: 248-252
Kategorie: Přehledový článek

Souhrn

Tumory spánkové kosti jsou vzácné. Histologicky jde o heterogenní skupinu onemocnění. K nejčastějším tumorům spánkové kosti náleží vestibulární schwannom, tympanojugulární paragangliomy a karcinomy spánkové kosti. Speciální problematiku představují tumory vnitřního ucha, intratemporálního úseku lícního nervu a procesy postihující pyramidu.

Klinická symptomatologie odráží lokalizaci a postižení jednotlivých struktur spánkové kosti. Na možnost nádorového onemocnění poukáže především atypická symptomatologie, dysfunkce hlavových nervů spánkové kosti a sdružování symptomů z postižení středního a vnitřního ucha. Pro stanovení diagnózy a plánování terapeutického postupu jsou klíčové zobrazovací metody, audiometrické, neurootologické a neurofyziologické vyšetření.

Moderní postupy léčby určuje bližší poznání biologie procesů a řídí se doporučenými postupy. Terapie má v mnoha aspektech multidisciplinární charakter. Chirurgická léčba vyžaduje specifické vybavení, mimořádnou zkušenost a kumulaci případů, proto je realizována ve specializovaných centrech. Využívány jsou unikátní přístupy ze spektra neurootologické chirurgie a chirurgie spodiny lební.

Klíčová slova:

tumory spánkové kosti – paragangliom – vestibulární schwannom – chondrosarkom – petrózní cholesteatom – cholesterolový granulom – neurootologická chirurgie

ÚVOD

Tumory postihující spánkovou kost jsou obecně vzácné. Jde o heterogenní skupinu onemocnění. Primární tumory vycházejí ze struktur spánkové kosti včetně středního a vnitřního ucha, nervů a cév. Druhou skupinu představují tumory, které se do spánkové kosti šíří z okolí, eventuálně i ze vzdálených míst. Účelné je klasifikovat tumory dle histopatologického původu a také lokalizace (1).

Klinická symptomatologie odráží především lokalizaci. Může jít o jasně patrné procesy postihující zevní ucho a spánkovou oblast, a především pak o projevy postižení středouší, vnitřního ucha a nervů spánkové kosti. K typickému obrazu tedy náleží porucha sluchu (převodní, percepční či smíšená), ušní šelest, závratě či rovnovážné obtíže, především pokud se kombinují s dysfunkcí n. VII, n. V, n. IX–XI, případně n. VI. Může být také vyjádřena mozečková symptomatologie a eventuálně i symptomatika z postižení spánkového laloku mozku. Až na vzácná onemocnění s bilaterálním postižením (např. při neurofibromatóze typu 2 nebo syndromech s mnohočetnými paragangliomy) bývají obtíže jednostranné.

Mimo klinické ORL vyšetření jsou z hlediska stanovení diagnózy a plánování terapeutického postupu klíčové zobrazovací metody. Výpočetní tomografie (CT) (především HRCT pyramid) a magnetická rezonance (MRI) se doplňují. CT vyšetření hodnotí postižení Fallopiova kanálu a vztah patologie k vnitřnímu zvukovodu, karotickému kanálu, foramen jugulare, labyrintu, pneumatickému systému a středoušním kůstkám. MRI vyšetření je nutné v případech, kdy CT nedokonale ozřejmí rozsah, při rozsáhlejších patologiích postihujících středouší, hrot pyramidy, jugulární bulbus a procesech s intrakraniálním šířením. Umožňuje přesněji stanovit rozsah infiltrace měkkých tkání, odlišit tumor od retence tekutiny a lépe zhodnotit rozsah intradurálního šíření. Nadto mají některé z tumorů v zobrazení MRI a případně i CT specifické charakteristiky, které spolu s klinickým obrazem napomohou již k předoperačnímu stanovení diagnózy. Ke správnému rozhodování o léčbě je nutné též audiometrické, neurootologické a neurofyziologické vyšetření (1).

TYMPANOJUGULÁRNÍ PARAGANGLIOMY

Tympanojugulární paragangliomy vycházejí z hlavních buněk paraganglií spánkové kosti lokalizovaných v oblasti promontoria středouší a v klenbě jugulárního bulbu. Paraganglia náleží k difuznímu neuroendokrinnímu systému. Jak ve středouší, tak v oblasti foramen jugulare jde o nejčastější typ nádoru. Tvoří kolem 40 % paragangliomů v oblasti hlavy a krku.

Jde o pomalu infiltrativně rostoucí, vysoce vaskularizované tumory. Převažují sporadické formy bez nadprodukce katecholaminů. Maligní forma se udává jen ve 2–4 % případů. Na hereditární původ ukazuje především mnohočetnost, nižší věk v době diagnózy a pozitivní rodinná anamnéza (2).

Symptomatologii určuje lokalizace a rozsah onemocnění. K typickému obrazu nádorů postihujících středouší patří převodní porucha sluchu a tinnitus synchronní s pulzem. Příznaky paréz nervů postranního smíšeného systému, n. VII a zániku funkce labyrintu patří k pozdním. Tumory ve středouší mají relativně charakteristický klinický obraz při otomikroskopickém vyšetření. V CT s kontrastem je patrné výrazné sycení. CT také detailně zhodnotí rozsah postižení spánkové kosti a baze lební. Typický je MRI obraz typu „sůl a pepř“. Angiografii doplněnou o případnou endovaskulární intervenci (především embolizaci přívodných cév) provádíme až před chirurgickou resekcí (3).

Obecně je doporučeným postupem léčby paragangliomů spánkové kosti operace. S ohledem na pomalý růst lze u vhodně volených případů volit observaci nebo stereoradiochirurgické ošetření/radioterapii. Pro rozhodování o postupu jsou určující rozsah onemocnění, funkce hlavových nervů, úroveň sluchu, riziko mnohočetných nádorů a celkový zdravotní stav pacienta (4, 5).

Malé tumory omezené na středouší s případným zasahováním do mastoideálního výběžku lze účelně řešit operačním přístupem ze zvukovodu nebo pomocí modifikované techniky canal wall-up mastoidektomie. Chirurgická léčba má za cíl nejen odstranění patologického procesu, ale také zachování funkce nebo rekonstrukce převodního systému středouší.

Rozsáhlé nádory středouší s šířením na a. carotis interna a jugulární paragangliomy si žádají rozsáhlejší přístup ze spektra neurootologické chirurgie (tzv. infratemporální přístup A). Princip spočívá ve slepém uzávěru zvukovodu, resekci spánkové kosti a zpravidla dekompresi a anteriorní transpozici lícního nervu z kostěného kanálku. Bezpečné a radikální odstranění tumoru vyžaduje extrakraniální expozici n. VII, n. IX–XII, a. carotis interna a externa a v. jugularis interna. U nádorů s postižením vertikálního úseku a. carotis interna nebo šířením do hrotu pyramidy je nutné docílit i transpozice tepny směrem laterálním (tzv. infratemporální přístup B).

V případě rekurentních tumorů a předchozí radioterapie či stereoradiochirurgie bývá tepna stenotická a stěna velmi fragilní. Za těchto okolností je vhodné provést předoperační stenting přemosťující celý postižený úsek. Intervenci provádíme 2–3 měsíce před vlastním chirurgickým zákrokem. V extrémních případech, kdy stenting tepny není možné provést, zvažujeme možnost její resekce. Je-li prokázána efektivní kolaterální perfuze a je-li tolerována okluze tepny, volíme její předoperační uzávěr. Operace nádorů s intradurálním, více než 2centimetrovým šířením jsou zatíženy vyšším výskytem pooperační likvorové píštěle. Je tedy doporučováno rozdělit výkon do dvou dob, kdy v první fázi je provedena resekce extradurální porce a ve druhé fázi s odstupem ideálně 4–6 měsíců resekce intradurální porce tumoru (3, 5).

Transpozice n. VII je spojena s přechodnou pooperační dysfunkcí n. VII. Většina pacientů má bezprostředně po výkonu středně těžký až těžký denervační syndrom. Při správně provedeném výkonu dochází v řádu měsíců k úpravě funkce. Výborné funkce n. VII (House-Brackmann I–II) je dosaženo ve 30–70 % případů (1, 3–5).

TUMORY VNITŘNÍHO UCHA

Tumory primárně postihující vnitřní ucho jsou raritní, klinicky však připomínají častější onemocnění vnitřního ucha.

Adenokarcinom endolymfatického vaku (Heffnerův tumor) roste agresivně, s invazí spánkové kosti a eventuálně intra- i extrakraniálně. Setkáváme se s ním sporadicky, ale i v dědičné formě (součást von Hippelovy-Lindauovy choroby). Klinicky může imitovat Ménièrovu chorobu. Nádory infiltrující středouší a zevní zvukovod bývají patrné již při otoskopickém vyšetření. Může se vyskytnout také paréza n. VII a n. IX–XI. Intrakraniální šíření bývá spojeno s ataxií. Léčba je chirurgická, s cílem radikálního odstranění tumoru (1, 6).

Intralabyrintový schwannom nejčastěji postihuje kochleu (asi 50 % případů). Vzácněji jsou nádory omezené na vestibulum nebo naopak s rozsáhlejším postižením (1). Část případů je asymptomatická. Nádory postihující kochleu vedou k percepční poruše. Ta může mít náhlý nástup nebo fluktuující charakter. Častá je pankochleární porucha nebo i hluchota. Naopak některé malé tumory vedou k poruše sluchu jen v určitém frekvenčním rozsahu. U části nádorů, především těch, které postihují vestibulum, se můžeme setkat též s převodní nebo smíšenou poruchou sluchu. Tinnitus, zpravidla pulzatorní, je přítomen až u poloviny pacientů. Vertigo a rovnovážné obtíže udává 30–50 % nemocných. Obtíže mají zpravidla paroxysmální charakter, takřka neodlišitelný od Ménièrovy choroby. U části pacientů může mít závrať polohové rysy a připomínat benigní paroxysmální polohové vertigo. Nicméně závrať bývá indukována jakýmkoli rychlým pohybem hlavy. Mnohem častěji zjišťujeme nestabilitu. K dalším možným příznakům patří tlak v uchu. Pokud dochází k progresi nádoru z vnitřního ucha do mostomozečkového koutu (MMK), přidružují se symptomy obdobné jako u vestibulárního schwannomu, stejného rozsahu. Vzácně může dojít k šíření nádoru do středouší nebo i do zevního zvukovodu. Takový proces může být patrný rovněž při otomikroskopickém vyšetření.

Postup je určen tíží obtíží, úrovní sluchu, lokalizací nádoru a velikostí. Nejde-li o nádor šířící se do MMK s expanzivním chováním, je na prvním místě volena observace (7). V případech s prokázaným růstem a obtěžující symptomatologií zvažujeme možnosti chirurgického řešení.

TUMORY INTRATEMPORÁLNÍHO ÚSEKU LÍCNÍHO NERVU

Nádory primárně vycházející z intratemporálního úseku lícního nervu představují samostatnou problematiku. Nejčastěji (téměř v 75 % případů) jde o schwannom. Druhým nejčastějším typem je hemangiom (1, 8, 9). Vzácně může jít o neurofibrom, meningiom, paragangliom, maligní tumor z pochvy periferního nervu či neuroblastom. Nádory se navzájem liší co do lokalizace i charakteru šíření.

Schwannom může postihovat kterýkoli úsek nervu od MMK po distální extratemporální segment, přičemž intratemporální lokalizace nejčastější. Predilekčně je postižena perigenikulátní oblast (50–75 %), tympanický (30–40 %) a mastoideální segment (20–30 %). Tumory postihující více segmentů nejsou vzácností. Je možné šíření do zadní i střední jámy lební, středouší, ale též extrakraniálně. Hemangiomy n. VII postihují predilekčně úseky s bohatými vaskulárními plexy (ganglion geniculi, tympanický segment) a vzácně vnitřní zvukovod (1).

Naprostá většina pacientů s nádory vycházejícími z n. VII vykazuje poruchu funkce nervu. Pomalu progredující léze v řádech týdnů je vůbec nejčastějším symptomem. K možným projevům patří i fluktuující nebo statická paréza, která se během několika měsíců neupravuje. Náhle vzniklý kompletní denervační syndrom se vyskytuje jen u cca 10–25 % pacientů. K dalším symptomům těchto nádorů patří myoklonie a hemispasmus. Vzácněji se můžeme setkat s xeroftalmií a xerostomií. Druhým nejčastějším symptomem je porucha sluchu. Ta může být převodní, percepční i smíšená. K převodní nedoslýchavosti vede šíření tumoru do středouší, k percepční nedoslýchavosti pak eroze labyrintu (kochleární porucha) a útlak n. cochlearis a a. labyrinthi ve vnitřním zvukovodu či mostomozečkovém koutu (retrokochleární porucha). V případě schwannomů je častější simultánní obraz léze n. VII a senzorineurální poruchy sluchu, zatímco hemangiomy se prezentují především audiovestibulární symptomatologií. Tinnitus a vertigo se udávají v 10–20 % případů, otalgie a otorea pak u 5–10 % pacientů. Pokud nádor postihuje intraparotický segment, může být hmatný. Tumory postihující tympanický segment mohou být patrné při otomikroskopickém vyšetření. Rozsah procesu ozřejmí kombinace CT a MRI vyšetření (8, 9).

Názory na léčbu nejsou jednotné. V minulosti byla upřednostňována resekce a rekonstrukce, dnes je tato problematika pojímána komplexně a multidisciplinárně. Aktivní postupy, stereoradiochirurgie/radioterapie i mikrochirurgie vystavují v riziko nejen lícní nerv, ale i sluchově-rovnovážné funkce. Pokud volíme resekci s rekonstrukcí, je obecně nejlepší dosažená funkce dobrá (House-Brackmann III) (1). Nejjednodušší rozhodování je v případě těžké poruchy (House-Brackmann IV–VI), kdy odstranění nádoru s rekonstrukcí n. VII dává pacientovi výhled na vyřešení patologie se současným potenciálem ke zlepšení funkce. Naopak v případě normální nebo téměř normální funkce (House-Brackmann I–II) je doporučováno sledování s kontrolní zobrazovací metodou a vyšetřením zaměřeným na funkce n. VII a vnitřního ucha. Při 5–10letém sledování zůstává funkčně stacionární více než 85–90 % případů (10). Nicméně dochází-li k horšení funkce do úrovně středně těžké poruchy (House-Brackmann III–IV), k operaci přistupujeme časně (11). Je-li prokázán růst, zvažujeme rizika dalšího růstu při observaci a možnosti aktivních postupů. Stereoradiochirurgické ošetření je alternativou mikrochirurgie především pro osoby s lehkou dysfunkcí a samozřejmě pro pacienty nevhodné k operaci (12).

VESTIBULÁRNÍ SCHWANNOM

Vestibulární schwannom s incidencí kolem 0,8–2,3/100 000 obyvatel/rok je nejčastější tumor, který postihuje spánkovou kost (13). Jde o benigní proces vycházející ze Schwannových buněk vestibulární porce VIII. hlavového nervu v oblasti vnitřního zvukovodu. Obecně roste pomalu, nejčastěji v řádu 1–2 mm/rok. Část nádorů svou růstovou kapacitu v čase ztrácí. Vzácně se můžeme setkat s rychle rostoucími nebo naopak spontánně regredujícími tumory (1). Nekontrolovaná progrese do mostomozečkového koutu může vést k útlaku hlavových nervů, mozečku a kmene se vznikem hydrocefalu a nitrolební hypertenze.

Průměrný věk v době diagnózy činí kolem 50 let, s lehkou převahou u žen. Kolem 5 % případů má hereditární původ (v rámci neurofibromatózy 2. typu). Nejčastějším a zpravidla prvotním příznakem je jednostranná progredující percepční nedoslýchavost, kterou prokazujeme až v 95 % případů. Typickým příznakem je také jednostranný ušní šelest. Závrať nebo výraznější poruchu rovnováhy uvádí jen asi 10 % pacientů. Diagnostika je tedy v první řadě v rukách ORL lékaře, jenž na základě výsledku audiometrie a vestibulárního vyšetření doporučí MRI. U větších nádorů se můžeme někdy setkat s obrnami jiných hlavových nervů, mozečkovou symptomatologií a manifestací nitrolební hypertenze, které přivádějí pacienta do ambulance neurologa. Čím dál tím více nádorů je diagnostikováno náhodně (1, 13).

Ačkoliv objemné a rychle rostoucí nádory ohrožují pacienty na životě a vyžadují aktivní postup, je v současné době trendem volit takový terapeutický přístup, který nejméně zasáhne do kvality života a umožní plné začlenění pacienta do sociálních aktivit (14). Management léčby pacienta s vestibulárním schwannomem zahrnuje chirurgické řešení, stereoradiochirurgii, observaci a biologickou léčbu (tč. pro pacienty s neurofibromatózou typu 2). Přes všechnu snahu stanovit indikační kritéria pro výběr terapeutické modality se rozhodnutí lékaře opírá o kombinaci faktorů, jakými jsou věk pacienta, celkový zdravotní stav, velikost tumoru, jeho biologické chování, funkční postižení (sluch, závrať, šelest, bolesti, jiné), vlastní preference pacienta, jeho pracovní zařazení a v neposlední řadě tradiční pohled na problematiku daného pracoviště, ze kterého lékař vychází (15).

Sledované jsou především menší nádory (≤ 2 cm v MMK), zejména pokud mají pacienti dobrý sluch, v případech jediného slyšícího ucha na straně nádoru, staršího pacienta nebo kontraindikace ke zbylým modalitám. Podíl nerostoucích tumorů činí 30–60 %. Prokázaný růst nemusí znamenat bezprostřední indikaci ke změně postupu. Naopak při horšení užitečného sluchu bez prokázaného růstu nádoru lze doporučit pokus o sluch šetřící operaci. Obdobně mohou být důvodem k přechodu v operaci nové, obtěžující a jinak neřešitelné závratě (1).

Léčbu ozářením, především stereoradiochirurgické ošetření Leksellovým gamma-nožem, volíme u prokazatelně rostoucích nádorů o velikosti ≤ 2,5 cm bez obtěžující symptomatologie a u pacientů kontraindikovaných k operační léčbě. Zásadním přínosem modality je malá zátěž. Úspěšnost (kontrola růstu) se udává kolem 91–95 %. Zachovat sluch se daří přibližně u poloviny pacientů. K hlavním rizikům ozáření patři hydrocefalus (až u 10 % léčených). Riziko poruchy funkce n. VII a poradiační neuralgie n. V se pohybuje kolem 1–2 %. Další komplikace jsou vzácné (16).

Mikrochirurgické odstranění je metodou volby u naprosté většiny pacientů s objemnými (> 2,5 cm), cystickými a výrazně rostoucími tumory. V případě malých nádorů je operace indikovaná především pro obtěžující symptomatologii anebo prokázaný významný růst. Volíme mezi translabyrintálním, subtemporálním, retrosigmoidním a retrolabyrintálním přístupem (1, 17). V případě neužitečného sluchu, především pak u objemných nádorů s malou šancí na zachování sluchu, je preferovanou metodou translabyrintální operace. Naopak v případech užitečného sluchu je volen přístup subtemporální pro nádory omezené na vnitřní zvukovod (eventuálně minimálně zasahující do MMK), zatímco pro nádory větší je optimálním postupem přístup retrosigmoidní, případně retrolabyrintální.

Výskyt recidiv po radikální operaci činí kolem 1–2 %. Radikální odstranění by tedy mělo být cílem, ne však za cenu trvalého funkčního deficitu (16–19, 20). Zachování lícního nervu a prevence dalších komplikací mají při primooperaci prioritu. Ve vybraných případech, kdy je další manipulace riziková, lze tedy akceptovat skorototální exstirpaci (16, 19). Riziko poranění a poruchy n. VII při mikrochirurgické léčbě je přímo úměrné velikosti nádoru, nicméně při využití všech moderních postupů je v centrech zaměřených na léčbu tohoto onemocnění dosahováno normální nebo dobré funkce lícního nervu (House-Brackmann I–III) u naprosté většiny operovaných (20, 21). Zachování sluchu ve vhodně selektovaných případech se daří u 50–75 % operovaných (1, 21). Mortalita a také zásadní morbidita při jinak nekomplikovaných případech by v současné době měla být naprostou raritou (20).

KARCINOMY A JINÉ MALIGNÍ TUMORY SPÁNKOVÉ KOSTI

Karcinomy spánkové kosti představují heterogenní skupinou onemocnění. Až 80 % primárních maligních tumorů tvoří dlaždicové karcinomy. Druhým nejčastějším typem je bazocelulární karcinom, vzácnější jsou pak žlázové karcinomy. Klinicky v počátečních stadiích imitují chronický středoušní zánět. Varovnými příznaky jsou krvácení, nástup dysfunkce hlavových nervů a vnitřního ucha nebo rozvoj krčního uzlinového syndromu. Zobrazovací metody prokazují destruktivní proces postihující spánkovou kost s eventuálním šířením na tvrdou plenu, sinus sigmoideus a jugulární bulbus, do hlubokých krčních prostor nebo intradurálně. Optimálním postupem je radikální chirurgický výkon s en bloc resekcí. Léčba spočívá v provedení některé z temporálních resekcí zpravidla s totální parotidektomií a krční disekcí a adjuvantní radioterapií. Alternativou je chemoradioterapie (21).

Pojivové tumory spánkové kosti jsou vzácné. Z benigních je nejčastější osteom. Z maligních je nejčastějším typem chondrosarkom. Typickým místem vzniku jsou synchondrózy. Jde o pomalu rostoucí a lokálně agresivní tumory, proto bývá symptomatologie zpravidla dlouhodobá. Jde především o bolesti hlavy, poruchu sluchu a parézy hlavových nervů (n. VI, VII, IX–XI, XII). Chirurgie představuje základní modalitu léčby. Cílem je radikální resekce. Užívány jsou především transtemporální přístupy. Ve většině případů je doporučována adjuvantní radioterapie. Svou úlohu tak může sehrávat i stereoradiochirurgická terapie a nově pak protonová terapie (23).

Za zmínku stojí také osteosarkom. V patogenezi se může uplatnit předchozí radioterapie (především na oblast nosohltanu a slinných žláz) a některá kostní onemocnění (např. Pagetova choroba). Postup léčby určuje rozsah onemocnění. Léčba vyžaduje kombinaci chirurgie s onkologickou terapií (1).

Rabdomyosarkom je nejčastější sarkom měkkých tkání dětského věku. Oblast hlavy a krku je převažující lokalizací, přičemž téměř 10 % těchto nádorů postihuje spánkovou kost. V počátečním stadiu onemocnění imituje středoušní zánět. K hlavním příznakům patří výtok z ucha, mnohdy s příměsí krve, porucha sluchu a také otalgie. Infiltrace bývá patrná při otoskopickém vyšetření. Zpravidla se přidružují parézy hlavových nervů i porucha funkce vnitřního ucha. V léčbě se uplatňují moderní onkologické postupy. Chirurgie připadá v úvahu pro případy perzistujících operabilních procesů. 5leté přežití se pohybuje v rozmezí 40–80 % (24).

Spánková kost může být také postižena hematologickými malignitami. Při leukemii a lymfomech bývá obecně postižena kostní dřeň a často i středouší (25). K typickým projevům patří porucha sluchu, tinnitus a otalgie. Postižení vnitřního ucha je vzácné. Nezřídka se však setkáváme s infiltrací n. VII a n. VIII. Izolované postižení spánkové kosti plazmocytomem je raritní.

Obdobně se můžeme vzácně setkat s postižením spánkové kosti při nádorech vycházejících z Langerhansových buněk, kdy naopak audiovestibulární symptomatologie nestojí v popředí klinického obrazu (26).

PSEUDOTUMORY

Cholesterolový granulom představuje velkobuněčnou reakci na přítomnost depozit cholesterolu spojenou s fibrózou a neovaskularizací. V patogenezi se uplatňuje okluze pneumatického systému. Typickou lokalizací je hrot pyramidy. Granulomy vykazují pozvolný růst, který je spojen s erozí okolní kosti. Většina je asymptomatická, zjištěná náhodně. Část granulomů se chová expanzivně, s iritací hlavových nervů a vnitřního ucha. K typickému obrazu tedy náleží porucha sluchu, závrať, tinnitus, cefalea, neuralgie n. V, obrna n. VII a diplopie při iritaci n. VI. Léčba je indikovaná v případě symptomatických granulomů hrotu pyramidy. Principem je zajištění drenáže. Volíme mezi endonazálním endoskopickým a některým z transtemporálních přístupů (např. infrakochleární, subtemporální) do oblasti hrotu pyramidy (1).

Petrózní cholesteatom představuje specifickou formu cholesteatomu s postižením skalní kosti mediálně od capsula ottica. Zpravidla jde o kongenitální formu, tedy epitelová depozita, která v průběhu abnormálního vývoje první žaberní štěrbiny zůstávají uhnízděna v pneumatickém systému spánkové kosti. Je pro něj typický pomalý destruktivní růst s postižením labyrintu, kochley i n. VII a tomu odpovídá rovněž klinický obraz. Diagnostika je založena na CT a MRI vyšetření. Léčba je chirurgická. Typ operačního přístupu (sluch šetřící či nešetřící transtemporální přístupy) určuje lokalizace, úroveň sluchu a funkce n. VII. V pooperačním sledování se uplatňuje MRI včetně difuzních sekvencí (27).

ZÁVĚR

Tumory spánkové kosti představují specifickou problematiku v oboru otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku. Svým jsou výskytem vzácné, pro správné a časné stanovení diagnózy je ovšem nutné adekvátní povědomí o jejich existenci.

Histologicky jde o heterogenní skupinu onemocnění. Setkáváme se jednak s primárními procesy, které vycházejí ze struktur spánkové kosti včetně středního a vnitřního ucha, nervů a cév. Sekundární procesy se do spánkové kosti šíří z okolí, případně i ze vzdálených míst. Co do četnosti jsou nejčastějšími tumory v otologii vestibulární schwannom, tympanojugulární paragangliomy a karcinomy spánkové kosti. Speciální problematiku představují tumory vnitřního ucha, intratemporálního úseku lícního nervu a procesy postihující pyramidu.

Klinická symptomatologie odráží lokalizaci a postižení jednotlivých struktur spánkové kosti. Svým obrazem tak imitují záněty, ale i další procesy postihující zevní, střední a vnitřní ucho. Na možnost nádorového onemocnění poukáže především atypická symptomatologie, dysfunkce hlavových nervů spánkové kosti, sdružování symptomů a také nedostatečná odpověď při standardně vedené léčbě.

Mimo klinické ORL vyšetření jsou z hlediska stanovení diagnózy a plánování terapeutického postupu klíčové zobrazovací metody. CT a MRI jsou metody komplementární. K správnému rozhodování o léčbě je též nutné audiometrické, neurootologické a neurofyziologické vyšetření (1).

Léčba je určena typem onemocnění, jeho rozsahem a v řadě případů, především u benigních tumorů, zvažujeme dopady onemocnění i vlastní léčby na sluchově-rovnovážné funkce a rizika pro další struktury spánkové kosti. Konkrétní postupy určuje bližší poznání biologie procesů. Doporučené postupy odrážejí dlouhodobé úsilí odborníků komplexně analyzovat výsledky léčby a jsou pravidelně upravovány odbornými společnostmi (15, 16).

Moderní pojetí v diagnostice a léčbě těchto tumorů odráží výrazné pokroky v klinické medicíně z posledních dekád. Terapie má v mnoha aspektech multidisciplinární charakter. Chirurgická léčba vyžaduje specifické vybavení, mimořádnou zkušenost a kumulaci případů. Je tak realizována především ve specializovaných centrech. Využívány jsou unikátní přístupy ze spektra neurootologické chirurgie a chirurgie spodiny lební (1, 5, 17). Nelze opomenout také pokroky v radiační a klinické onkologii. Jen tak lze minimalizovat komplikace a optimalizovat výsledky (19).

Čestné prohlášení

Autoři prohlašují, že v souvislosti se vznikem tohoto článku nejsou ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise.

Poděkování

Práce vznikla za podpory projektů PROGRES Q28 – 3. LF UK Onkologie, PROGRES Q28 – 1. LF UK Onkologie a 1. LF UK GAUK 310216.

Seznam zkratek

  • CT výpočetní tomografie
  • HRCT  výpočetní tomografie s vysokým rozlišením
  • MMK mostomozečkový kout
  • MRI   magnetická rezonance

Adresa pro korespondenci:

doc. MUDr. Martin Chovanec, Ph.D.

Otorinolaryngologická klinika 3. LF UK a FNKV

Šrobárova 50, 100 34  Praha 10

Tel: 267 163 171

e-mail: martin.chovanec@fnkv.cz


Zdroje
  1. Chovanec M. Vestibulární schwannom a jiné nádory skalní kosti a mostomozečkového koutu. In: Čada Z, Černý R, Čakrt O a kol. Závratě. Tobiáš, Havlíčkův Brod, 2017: 396–422.
  2. Guha A, Musil Z, Vicha A et al. A systematic review on the genetic analysis of paragangliomas: primarily focused on head and neck paragangliomas. Neoplasma 2019; 66(5): 671–680.
  3. Sanna M, Jain Y, De Donato G et al. Management of jugular paragangliomas: the Gruppo Otologico experience. Otol Neurotol 2004; 25(5): 797–804.
  4. Sivalingam S, Konishi S, Shin SH et al. Surgical management of tympanojugular paragangliomas with intraduralextension, with a proposed revision of the Fisch classification. Audiol Neurootol 2012; 17(4): 243–255.
  5. Skřivan J, Zvĕrina E, Kluh J et al. Our experience with surgical treatment of tympanojugular pragangliomas. Prague Med Rep 2010; 111(1): 25–34.
  6. Husseini STPiccirillo ETaibah A et al. The Gruppo Otologico experience of endolymphatic sac tumor. Auris Nasus Larynx 2013; 40(1): 25–31.
  7. Frisch CD, Eckel LJ, Lane JI et al. Intralabyrinthine schwannomas. Otolaryngol Clin North Am 2015; 48(3): 423–441.
  8. Falcioni M, Russo A, Taibah A et al. Facial nerve tumors. Otol Neurotol 2003; 24(6): 942–947.
  9. Piccirillo E, Agarwal M, Rohit KT et al. Management of temporal bone hemangiomas. Ann Otol Rhinol Laryngol 2004; 113(6): 431–437.
  10. Yang WZhao JHan Y et al. Long-term outcomes of facial nerve schwannomas with favorable facial nerve function: tumor growth rate is correlated with initial tumor size. Am J Otolaryngol 2015; 36(2): 163–165.
  11. O'Donoghue GM, Brackmann DE, House JW et al. Neuromas of the facial nerve. Am J Otol 1989; 10(1): 49–54.
  12. Chovanec M, Skřivan J, Betka J. Lícní nerv a patologie spánkové kosti. In: Sameš M, Vachata P. Lícní nerv – anatomie, patologie, léčba. Mladá fronta, Praha, 2016: 314–349.
  13. Stangerup SE, Caye-Thomasen P. Epidemiology and natural history of vestibular schwannomas. Otolaryngol Clin North Am 2012; 45(2): 257–268.
  14. Broomfield SJ, O'Donoghue GM. Self-reported symptoms and patient experience: a British Acoustic Neuroma Association survey. Br J Neurosurg 2016; 30(3): 294–301.
  15. Graham ME, Westerberg BD, Lea J et al. Shared decision making and decisional conflict in the management of vestibular schwannoma: a prospective cohort study. J Otolaryngol Head Neck Surg 2018; 47(1): 52.
  16. Lassaletta J, Gavilan J. An update on the treatment of vestibular schwannoma. Acta Otorrinolaringol Esp 2009; 60(2): 131–140.
  17. Chovanec M. Operace nádorů mostomozečkového koutu. In: Čada Z, Černý R, Čakrt O a kol. Závratě. Tobiáš, Havlíčkův Brod, 2017: 446–455.
  18. Chovanec M, Zvěřina E, Profant O et al. Impact of video-endoscopy on the results of retrosigmoid-transmeatal microsurgery of vestibular schwannoma: prospective study. Eur Arch Otorhinolaryngol 2013; 270(4): 1277–1284.
  19. Betka J, Zvěřina E, Balogová Z et al. Complications of microsurgery of vestibular schwannoma. Bio Med Res Int 2014; 2014: 315952.
  20. Zvěřina E. Neurinom akustiku – vestibulární schwannom – osobní pohled na nejmodernější postupy v jeho léčbě. Časopis lékařů českých 2010; 149(6): 269–276.
  21. Betka J, Zvěřina E, Lisý J et al. Vestibulární schwannom. Otorinolaryngologie a foniatrie 2008; 57(4): 221–225.
  22. Prasad SC, D'Orazio F, Medina M et al. State of the art in temporal bone malignancies. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2014; 22(2): 154–165.
  23. Sbaihat A, Bacciu A, Pasanisi E et al. Skull base chondrosarcomas: surgical treatment and results. Ann Otol Rhinol Laryngol 2013; 122(12): 763–770.
  24. Gluth MB. Rhabdomyosarcoma and other pediatric temporal bone malignancies. Otolaryngol Clin North Am 2015; 48(2): 375–390.
  25. Bockmühl U, Bruchhage KL, Enzmann H. Primary non-Hodgkin’s lymphoma of the temporal bone. Eur Arch Otorhinolaryngol 1995; 252(6): 376–378.
  26. Modugno GC, Brandolini C, Magnani G et al. Langerhans cell histiocytosis: bilateral temporal bone involvement in an adult with diabetes insipidus. B-ENT 2010; 6(1): 67–72.
  27. Moffat D, Jones S, Smith W. Petrous temporal bone cholesteatoma: a new classification and long-term surgical outcomes. Skull Base 2008; 18(2): 107–115.
Štítky
Adiktologie Alergologie a imunologie Angiologie Audiologie a foniatrie Biochemie Dermatologie Dětská gastroenterologie Dětská chirurgie Dětská kardiologie Dětská neurologie Dětská otorinolaryngologie Dětská psychiatrie Dětská revmatologie Diabetologie Farmacie Chirurgie cévní Algeziologie Dentální hygienistka

Článek vyšel v časopise

Časopis lékařů českých

Číslo 6

2019 Číslo 6

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Co je dobré vědět o IPF
nový kurz
Autoři:

Nová éra v léčbě migrény
Autoři: MUDr. Eva Medová, MUDr. Tomáš Nežádal, Ph.D.

Imunitní trombocytopenie (ITP) u dospělých pacientů
Autoři: prof. MUDr. Tomáš Kozák, Ph.D., MBA

Význam nutraceutik u kardiovaskulárních onemocnění

Pěnová skleroterapie
Autoři: MUDr. Marek Šlais

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

VIRTUÁLNÍ ČEKÁRNA ČR Jste praktický lékař nebo pediatr? Zapojte se! Jste praktik nebo pediatr? Zapojte se!

×