Respirační epitelový adenomatoidní hamartom – typická, ale poddiagnostikovaná patologie dutiny nosní a vedlejších dutin nosních


. Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma – typical but underdiagnosed pathology of nasal cavity and sinuses

Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma (REAH) is relatively new diagnosis, firstly described in WHO tumour classification in 2005. It is a benign lesion affecting nose and paranasal sinuses. Although REAH was considered a rare entity, it is recently more frequently revealed in histopathological exam in patients undergoing endoscopic surgery for nasal polyposis.

There have been so far operated two patients with diagnosis of REAH in our department. Both were solitary lesions, and both were resected endoscopically. Definitive histopathological examination confirmed the finding of preoperative biopsy under local anesthesia. No recurrent disease has been observed.

Considering quite frequent occurrence of REAH in patients with nasal polyposis and low awareness of the disease itself among ENT specialists, pathologists and radiologists it is still relatively underdiagnosed lesion. The possibility of misdiagnosis and confusion with other more serious diseases like inverted papilloma or low-grade adenocarcinoma is of clinical importance. It may lead to overtreatment and too aggressive surgical therapy.

Keywords:

respiratory epithelial adenomatoid hamartoma – endoscopic endonasal surgery – benign sinonasal lesion


Autoři: Alžběta Jechová;  Zuzana Balatková;  Jan Plzák
Působiště autorů: Klinika ORL a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK a FN Motol, Praha
Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2019; 158: 253-255
Kategorie: Kazuistiky

Souhrn

Respirační epitelový adenomatoidní hamartom (REAH) je relativně novou diagnózou. Jedná se o benigní lézi postihující dutinu nosní či vedlejší dutiny nosní. Může se vyskytovat izolovaně nebo ve spojení s nosní polypózou. Ačkoli byl REAH dříve považován za vzácný, je tento nádor stále častěji rozpoznáván u pacientů podstupujících endoskopickou endonazální operaci pro nosní polypózu.

Na Klinice ORL a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK a FN Motol v Praze byli do současnosti operováni dva pacienti s diagnózou REAH. U obou se jednalo o solitární tumor a oba podstoupili jeho endoskopickou resekci. Podezření na REAH z předoperační biopsie se potvrdilo při definitivní histologii. U žádného z pacientů se zatím neobjevila recidiva.

Vzhledem k častému výskytu v rámci nosní polypózy a nízkému povědomí o této diagnóze jak mezi otorinolaryngology, tak patology a radiology bývá REAH stále poddiagnostikovaný. Klinický význam REAH spočívá v tom, že jeho endoskopický, radiologický a histopatologický vzhled může být zaměňován za závažnější patologie dutiny nosní a vedlejších dutin nosních, jakými jsou invertovaný papilom nebo některé dobře diferencované adenokarcinomy, což může vést ke zbytečně agresivní chirurgické resekci.

Klíčová slova:

respirační epitelový adenomatoidní hamartom – endoskopická endonazální resekce – benigní sinonazální léze

ÚVOD

REAH je relativně novou histopatologickou diagnózou poprvé popsanou Wenigem a Heffnerem v roce 1995 a přidanou do WHO klasifikace tumorů až v roce 2005 (1, 2). Může se vyskytovat jako solitární léze, častěji je však nalézán ve spojení s nosní polypózou (3). Byla zjištěna koincidence REAH s astmatem, dlouhodobou anamnézou chronické rinosinusitidy s nosními polypy a prodělanou operací pro nosní polypózu (4). Obvykle vychází z čichové oblasti, ve které je typicky patrné rozšíření na CT (5). Dále je popisován častý úpon REAH na dorzální oblasti nosního septa, ale může postihovat i další části dutiny nosní a vedlejších dutin nosních (1, 6).

Etiologie a patogeneze REAH zůstává neobjasněna. Zda se jedná o hamartom, histologickou reakci na zánětlivé procesy, nebo neoplastickou lézi, je stále předmětem diskusí (4). V literatuře se uvádí, že častěji postihuje muže, s maximálním výskytem v páté a šesté dekádě života (1, 7). Mezi nejčastější příznaky patří nosní obstrukce, sekrece a zhoršení čichu (8).

Při podezření na REAH je indikovaná kompletní endoskopická resekce. Správná předoperační diagnostika a odlišení REAH od agresivnějších procesů (invertovaný papilom nebo low-grade adenokarcinom) jsou důležité zejména z toho důvodu, aby pacienti nepodstupovali zbytečně rozsáhlé chirurgické zákroky.

KAZUISTIKY

Na Klinice ORL a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK a FN Motol v Praze byli doposud léčeni dva pacienti s potvrzenou diagnózou REAH.

Pacient 1

51letý pacient byl odeslán z ambulantního ORL pracoviště pro asi 8 měsíců trvající progresivní bolesti frontálně vpravo doprovázené zhoršenou nosní průchodností, bez sekrece. Na provedeném rtg vedlejších dutin nosních bylo patrné zastření frontálního sinu. Rok předtím prodělal polytrauma při autohavárii. Z ORL oblasti utrpěl fraktury lamina cribrosa, mediální, laterální a kaudální stěny pravé orbity, přední stěny pravého frontálního sinu a pravého temporomandibulárního kloubu a těla mandibuly. Dále mu před 3 lety byla odstraněna ledvina pro Grawitzův karcinom, trpěl poruchou glukózové tolerance, arteriální hypertenzí, chronickou žilní insuficiencí a kouřil 30 cigaret denně.

Při endoskopickém vyšetření byla patrná polypoidní pevná masa pokrytá hladkou sliznicí, která vycházela spod střední skořepy. CT snímky ukázaly přítomnost měkkotkáňové hmoty v dolní a střední části pravé frontální dutiny a předních etmoidech, která se klenula do středního nosního průchodu. Dále zde byly popsány posttraumatické změny pravé rinobaze a orbity (obr. 1 a 2). Na CT provedeném po polytraumatu nebylo výše popisované zastření zaznamenáno. Biopsie odhalila podezření na REAH.

Pacient č. 1: Předoperační CT – frontální řez
Obr. 1. Pacient č. 1: Předoperační CT – frontální řez

Pacient č. 1: Předoperační CT – sagitální řez
Obr. 2. Pacient č. 1: Předoperační CT – sagitální řez

Pacient podstoupil kompletní endoskopickou resekci. Nejprve byla odstraněna nazální část tumoru, poté byly otevřeny přední etmoidy, rozšířen frontální reces a porci z pravého frontálního sinu se zdařilo odstranit vcelku. Hladce ohraničený tumor dosahoval celkového rozměru asi 5 × 3,5 × 1,5 cm. Mikroskopické vyšetření potvrdilo předoperační nález, diagnózu REAH.

Pacient je nyní 5 let po operaci bez známek recidivy a stížností na bolesti hlavy (obr. 3). Objevila se však u něj bohužel generalizace Grawitzova karcinomu do plic a rovněž bylo prokázáno metastatické postižení pravé parotidy.

Pacient č. 1: Kontrolní pooperační endoskopické vyšetření – pohled do frontální dutiny vlevo
Obr. 3. Pacient č. 1: Kontrolní pooperační endoskopické vyšetření – pohled do frontální dutiny vlevo

Pacient 2

Druhý pacient byl odeslaný z jiného ORL pracoviště s již histologicky verifikovaným REAH z biopsie provedené ambulantně v lokální anestezii. Jednalo se o 67letého muže, z osobní anamnézy se léčil s arteriální hypertenzí a hyperlipidemií, prodělal cholecystektomii v minulosti a kouřil 20 cigaret denně. Subjektivně pociťoval oboustranně zhoršenou nosní průchodnost, jinak byl bez obtíží.

Endoskopické vyšetření ukázalo obturaci choan oboustranně rozsáhlým polypoidním útvarem, který se propagoval i do dutiny nosní (obr. 4). Na CT snímcích radiologové popsali solidní expanzi vyplňující nosohltan a zasahující do dutiny nosní zejména na levé straně (obr. 5). MRI pacient neabsolvoval z důvodu klaustrofobie.

Pacient č. 2: Endoskopický pohled na tumor, dutina nosní vlevo
Obr. 4. Pacient č. 2: Endoskopický pohled na tumor, dutina nosní vlevo

Pacient č. 2: Předoperační CT – transverzální řez
Obr. 5. Pacient č. 2: Předoperační CT – transverzální řez

Tumor byl odstraněn endoskopicky v celkové anestezii, peroperačně byl identifikován jeho úpon na dorzální partii nosního septa vlevo, který byl ostře přerušen a tumor byl následně stlačen kaudálně do dutiny ústní a vybaven. Místo úponu se poté ještě ošetřilo shaverem. Během výkonu i pooperačně se nevyskytly žádné komplikace.

Pacienta zatím sledujeme 1 rok, dosud se u něj neobjevila recidiva a zůstává bez obtíží.

DISKUSE

REAH byl poprvé popsán v roce 1995 Wenigem a Heffnerem, kteří prezentovali soubor 31 pacientů. Jednalo se o solitární léze nejčastěji vycházející z dorzálních partií nosního septa. Histologicky ho popsali jako glandulární proliferaci lemovanou vícevrstevným respiračním epitelem, která je v přímé návaznosti na povrchový epitel a invaginuje do submukózy (1).

Postupně se začaly objevovat další práce, ve kterých byl zjištěn výskyt REAH v rámci zánětlivých procesů dutiny nosní a vedlejších dutin nosních, a to zejména v souvislosti s nosní polypózou (4, 9, 10), což vedlo k úvahám, že se nejedná o tak vzácnou diagnózu, jak se dříve předpokládalo. Některé práce uvádějí výskyt REAH u nosní polypózy až téměř v 50 % (11). Na naší klinice jsme zaznamenali doposud pouze dva případy solitárního REAH, zatímco REAH v souvislosti s nosní polypózou dosud nebyl diagnostikován. Může to být zapříčiněno tím, že při operaci pro nosní polypózu, kdy se jedná o zcela typický nález, se histologicky nevyšetřují všechny odstraněné polypy, ale jen reprezentativní vzorek z každé strany, a tak může skrytý REAH diagnóze uniknout.

Etiopatogeneze REAH doposud nebyla objasněna; uvažuje se o roli chronického zánětlivého procesu zejména vzhledem k výskytu REAH v souvislosti s nosní polypózou (7). Gu et al. ve své práci popisují zvýšený výskyt Th9 buněk u REAH doprovázenou zvýšenou sekrecí IL-9 (12). Hua et al. nenalezli žádnou souvislost s REAH a EBV (13). Molekulární profil REAH ukazuje na to, že se jedná spíše o benigní nádor nežli o hamartom (14).

U prvního z námi operovaných pacientů diagnóze REAH předcházelo traumatické postižení obličejového skeletu a rinobaze, souvislost s možným vznikem REAH v následujících letech je sporná. V literatuře zatím nebyl popsán vztah REAH k traumatu.

V kazuistice, kterou prezentovali Patel et al., pacient s REAH maxilárního sinu podstoupil na danou oblast radioterapii pro kožní karcinom. Dále se v této kazuistice z biopsie a rovněž prvního čtení definitivní histologie zprvu pomýšlelo na invertovaný papilom, ale nakonec se jednalo o REAH (15). Zejména právě invertovaný papilom a dále sinonazální karcinom je třeba zvažovat diferenciálně diagnosticky. Správná předoperační diagnostika REAH je zvláště důležitá, jelikož se jedná o benigní lézi a minimálně invazivní endoskopická resekce je na rozdíl od předchozích dvou diagnóz u REAH dostačující (2, 16).

REAH u obou námi prezentovaných pacientů byl odstraněn endoskopicky a u žádného se doposud neobjevila recidiva (doba sledování 6 a 1 rok).

ZÁVĚR

Respirační epitelový adenomatoidní hamartom představuje benigní sinonazální lézi s doposud neobjasněnou etiopatogenezí vyskytující se izolovaně nebo v souvislosti s nosní polypózou. Léčí se chirurgicky a metodou volby je minimálně invazivní endoskopický přístup. Při kompletní resekci nerecidivuje.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Alžběta Jechová, Ph.D.

Klinika ORL a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84, 150 06 Praha 5

Tel.: 224 965 872

e-mail: alzbeta.mifkova@lf1.cuni.cz


Zdroje
  1. Wenig BM, Heffner DK. Respiratory epithelial adenomatoid hamartomas of the sinonasal tract and nasopharynx: a clinicopathologic study of 31 cases. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995; 104: 639–645.
  2. Vanden Bossche S, De Vos G, Lemmerling M. A typical but underdiagnosed nasal cavity mass. J Belg Soc Radiol 2018; 102: 35.
  3. Safi C, Li C, Tabaee A et al. Outcomes and imaging findings of respiratory epithelial adenomatoid hamartoma: a systematic review. Int Forum Allergy Rhinol 2019; 9: 674–680.
  4. Nguyen DT, Nguyen-Thi PL, Gauchotte G et al. Predictors of respiratory epithelial adenomatoid hamartomas of the olfactory clefts in patients with nasal polyposis. Laryngoscope 2014; 124: 2461–2465.
  5. Lima NB, Jankowski R, Georgel T et al. Respiratory adenomatoid hamartoma must be suspected on CT-scan enlargement of the olfactory clefts. Rhinology 2006; 44: 264–269.
  6. Vira D, Bhuta S, Wang MB. Respiratory epithelial adenomatoid hamartomas. Laryngoscope 2011; 121: 2706–2709.
  7. Lee JT, Garg R, Brunworth J et al. Sinonasal respiratory epithelial adenomatoid hamartomas: series of 51 cases and literature review. Am J Rhinol Allergy 2013; 27: 322–328.
  8. Aviles Jurado FX, Guilemany Toste JM, Alobid I et al. The importance of the differential diagnosis in rhinology: respiratory epithelial adenomatoid hamartoma of the sinonasal tract. Acta Otorrinolaringol Esp 2012; 63: 55–61.
  9. Hawley KA, Pabon S, Hoschar AP et al. The presentation and clinical significance of sinonasal respiratory epithelial adenomatoid hamartoma (REAH). Int Forum Allergy Rhinol 2013; 3: 248–253.
  10. Lorentz C, Marie B, Vignaud JM et al. Respiratory epithelial adenomatoid hamartomas of the olfactory clefts. Eur Arch Otorhinolaryngol 2012; 269: 847–852.
  11. Nguyen DT, Gauchotte G, Arous F et al. Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma of the nose: an updated review. Am J Rhinol Allergy 2014; 28: 187–192.
  12. Gu ZW, Wang YX, Cao ZW. T-helper type 9 cells play a central role in the pathogenesis of respiratory epithelial adenomatoid hamartoma. Medicine (Baltimore) 2015; 94: e1050.
  13. Hua X, Huang X, Liao Z et al. Clinicopathological and EBV analysis of respiratory epithelial adenomatoid hamartoma. Diagn Pathol 2014; 9: 70.
  14. Ozolek JA, Hunt JL. Tumor suppressor gene alterations in respiratory epithelial adenomatoid hamartoma (REAH): comparison to sinonasal adenocarcinoma and inflamed sinonasal mucosa. Am J Surg Pathol 2006; 30: 1576–1580.
  15. Patel DN, Koshkareva YA, McFarland M et al. A case of respiratory epithelial adenomatoid hamartoma (REAH) in a patient with history of radiation exposure. Case Rep Otolaryngol 2019; 2019: 9473608.
  16. Dufek Z, Čelakovský P, Vokurka J et al. Primární dlaždicobuněčný karcinom frontální dutiny. Otorinolaryngologie a foniatrie 2008; 57: 243–247.
Štítky
Adiktologie Alergologie a imunologie Angiologie Audiologie a foniatrie Biochemie Dermatologie Dětská gastroenterologie Dětská chirurgie Dětská kardiologie Dětská neurologie Dětská otorinolaryngologie Dětská psychiatrie Dětská revmatologie Diabetologie Farmacie Chirurgie cévní Algeziologie Dentální hygienistka

Článek vyšel v časopise

Časopis lékařů českých

Číslo 6

2019 Číslo 6

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Co je dobré vědět o IPF
nový kurz
Autoři:

Nová éra v léčbě migrény
Autoři: MUDr. Eva Medová, MUDr. Tomáš Nežádal, Ph.D.

Imunitní trombocytopenie (ITP) u dospělých pacientů
Autoři: prof. MUDr. Tomáš Kozák, Ph.D., MBA

Význam nutraceutik u kardiovaskulárních onemocnění

Pěnová skleroterapie
Autoři: MUDr. Marek Šlais

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

VIRTUÁLNÍ ČEKÁRNA ČR Jste praktický lékař nebo pediatr? Zapojte se! Jste praktik nebo pediatr? Zapojte se!

×