Alternující hemiplegie v dětství – longitudinální studie


Alternating Hemiplegia of Childhood (AHC)

Background.
Alternating hemiplegia of childhood (AHC) is a rare neurological disease of unknown aetiology characterized by recurrent paroxysmal attacks of side - alternating hemiplegias of variable duration associated withother paroxysmal dysfunctions. Paroxysmal attacks start in infants but neurological deficits become progressive with the age. 

Methods and Results.
During the last 20 years 8 patients (5 boys, 3 girls) with AHC were followed. Mean age at the time of diagnosis was 2.75 years, age range 2–5 years; mean follow up period 13.9 years (range 1 month-20 years) The diagnosis was based on clinical history and neurological findings, completed by neurophysiological and neuroimaging methods (SPECT, PET), and results of psychological and biochemical findings. Paroxysmal phenomena (occulo-motor, tonic, choreo-athetotic, autonomic) appearing at the age of 4.1±2.2 months and followed by repeated attacks of hemiplegia (age onset 16.3±13.0 months) were the first symptoms. Progressive neurological impairment covering spasticity, dyskinetic syndrome, cerebellar ataxia and intellectual deficit was present in all cases, epileptic seizures in 7 out of 8 patients. On ictal SPECT/PET examination hypoperfusion/glucose hypometabolism were demonstrated above affected hemispheres including basal ganglia, both thalami and cerebellar hemispheres. Improvement of hemiparesis was illustrated by nocturnal videomonitoring. 

Conclusions.
AHC is a chronic disease with progressive neurological deficit. A flunarizine therapy has a favorable effect on frequency and severity of paroxysmal attacks, but does not prevent a progressive neurological impairment. 

Key words:
alternating hemiplegia, paroxysmal attacks, diagnosis, neuroimaging methods, video-polysomnography, long-term follow-up, prognosis, therapy.


Autoři: S. Nevšímalová;  M. Havlová;  A. Tauberová;  I. Příhodová
Působiště autorů: Neurologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha
Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2005; 144: 692-696
Kategorie: Původní práce

Souhrn

Východisko.
Alternující hemiplegie v dětství (alternating hemiplegia of childhood, AHC) je vzácné neurologické onemocnění dosud neznámé etiologie, charakterizované paroxysmálními stavy hemiparéz či hemiplegií, které střídají strany a opakují se v nepravidelných intervalech a časově měnlivém trvání. Hybné poruchy jsou spojeny i s dalšími paroxysmálními projevy. Záchvatové ataky začínají v kojeneckém věku, v průběhu dalších let se však objevuje neurologický deficit narůstající s věkem. 

Metody a výsledky.
Během posledních 20 let bylo sledováno s diagnózou AHC 8 nemocných (5 chlapců, 3 dívky). Průměrný věk v době diagnózy byl 2,3 roku, věkové rozmezí 2–5 let; průměrná délka sledování 13,9 roku (rozmezí 1 měsíc až 20 let). Diagnóza byla stanovena na podkladě klinické anamnézy a neurologického nálezu, doplněného neurofyziologickými a zobrazovacími metodami (SPECT, PET) a výsledky psychologického vyšetření i biochemickými nálezy. U všech nemocných se objevily jako první projev paroxysmální ataky (okulomotorické, tonické, choreo- atetotické, autonomní) ve věku 4,1±2,2 měsíců následované opakovanými stavy hemiplegií od věku 16,3±13,0 měsíců. Progresivní neurologické postižení zahrnovalo projevy spasticity, dyskinetický syndrom, ataxii a intelektový deficit, epileptické záchvaty mělo 7 z 8 pacientů. Iktální vyšetření zobrazovacími metodami SPECT/PET vykázalo hypoperfuzi/snížený metabolizmus glukózy nad postiženými hemisférami včetně bazálních ganglií, thalamu a obou mozečkových hemisfér. Hybné zlepšení ve spánku bylo dokumentováno video-polysomnografickým monitorováním. 

Závěry.
AHC je chronické onemocnění s trvalým neurologickým deficitem. Léčba flunarizinem příznivě ovlivní tíži a frekvenci záchvatových stavů, nezabrání však vzniku progresivního neurologického postižení. 

Klíčová slova:
alternující hemiplegie, paroxyzmální ataky, diagnostika, zobrazovací techniky, video-polysomnografie, dlouhodobé sledování, prognóza, léčba.


Štítky
Adiktologie Alergologie a imunologie Angiologie Audiologie a foniatrie Biochemie Dermatologie Dětská gastroenterologie Dětská chirurgie Dětská kardiologie Dětská neurologie Dětská otorinolaryngologie Dětská psychiatrie Dětská revmatologie Diabetologie Farmacie Chirurgie cévní Algeziologie Dentální hygienistka

Článek vyšel v časopise

Časopis lékařů českých


Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Příběh jedlé sody
nový kurz
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se