Stillova choroba dospělých – editorial


Autoři: Martina Skácelová
Působiště autorů: III. interní klinika – nefrologická, revmatologická a endokrinologická LF UP a FN Olomouc
Vyšlo v časopise: Vnitř Lék 2017; 63(12): 934
Kategorie: Editorialy

Komentář k | Editorial on

Adam Z et al.

Remise steroid rezistentní Stillovy nemoci při léčbě anakinrou, dokumentovaná FDG-PET/CT vyšetřením: kazuistika.

Vnitř Lék 2017; 63(12): 987–997.

Problematika Stillovy choroby dospělých (Adult-onset Still’s disease – AOSD) se v poslední době dostává čím dál víc do povědomí odborné lékařské veřejnosti. Její diagnostika může vzhledem ke značné rozmanitosti klinických projevů a nespecifickému laboratornímu obrazu činit nemalé potíže, může však být jednou z relativně častých příčin febrilií nejasné etiologie u dospělých osob.

Jedná se o poměrně vzácné polygenně podmíněné autoinflamatorní onemocnění, které bývá v typickém případě charakterizováno triádou klinických příznaků – kolísavá horečka, artritida a lososový exantém, u části pacientů však nebývá artritická manifestace přítomna a choroba probíhá spíše pod obrazem systémové formy. Dále bývá přítomna faryngitida, poměrně častým příznakem jsou i myalgie, často bývají zvětšené krční uzliny, v závažných případech se může vyskytnout i generalizovaná lymfadenopatie, méně často pak i splenomegalie a serozitida. Choroba se může ve svém průběhu manifestovat závažnými, často až život ohrožujícími komplikacemi, jedná se především o hematologické komplikace, jako je syndrom aktivovaných makrofágů, hemolyticko-uremický syndrom nebo trombotická trombocytopenická purpura či rozvoj diseminované intravaskulární koagulopatie; v závažných případech může dojít i k rozvoji difuzní alveolární hemoragie, myokarditidy a dalších komplikací. Průběh onemocnění je poměrně variabilní, asi 34 % onemocnění je monofázických, u 24 % pacientů choroba probíhá v intermitentních cyklech, u 36 % pacientů se jedná o chronické onemocnění. V laboratorních nálezech je prakticky u všech pacientů výrazná elevace ukazatelů zánětu (sedimentace erytrocytů, CRP), typicky s leukocytózou s převahou granulocytů, bývají zvýšené hladiny sérových transamináz a laktátdehydrogenázy. Imunologická vyšetření (antinukleární protilátky, revmatoidní faktor) bývají negativní. Jednou z charakteristických laboratorních známek choroby (až 70 % pacientů) je pak zejména výrazné zvýšení hladin sérového feritinu s nízkými hladinami jeho glykosylované frakce. V případě AOSD se jedná o diagnózu per exclusionem, před definitivním stanovením diagnózy je vždy nutno vyloučit infekční, autoimunitní či nádorové onemocnění.

Doporučení pro léčbu Stillovy choroby dospělých vycházejí především z kazuistických sérií a také ze zkušeností s léčbou dětí se systémovou formou juvenilní idiopatické artritidy. Léčebná strategie pak závisí zejména na závažnosti onemocnění (lehká vs středně závažná forma vs život ohrožující onemocnění) a také na dominujícím typu postižení (kloubní vs systémová forma nemoci). Lékem první linie jsou glukokortikoidy, pokud není jejich efekt dostatečný, pak zejména u dominantně kloubního typu onemocnění volíme přidání chorobu modifikujícího léku, nejčastěji metotrexátu. Další možností je podání cyklosporinu A, leflunomidu, antimalarik či azatioprinu. V případě rezistence na léčbu glukokortikoidy a chorobu modifikujícím lékem hovoříme o refrakterních formách AOSD. V dalším terapeutickém rozhodování je pak nutno zvážit, zda se jedná o dominantně kloubní či systémovou formu choroby. V případě refrakterní systémové formy AOSD je indikováno zahájení léčby antagonistou IL1, nejčastěji anakinrou. Alternativně může být použit i tocilizumab, zejména v případech, u nichž je přítomna i artritida. U pacientů s převážně kloubní formou AOSD se v případě refrakterního onemocnění upřednostňuje podání TNFα inhibitorů. Při léčbě některých závažných, život ohrožujících komplikací nebo při léčbě gravidních pacientek se závažnými formami AOSD byly s úspěchem použity i intravenózní imunoglobuliny.

Závěrem lze konstatovat, že jak diagnostika, tak i léčba, zejména systémových forem AOSD může činit nemalé potíže, v prvé řadě je však nutno na tuto relativně vzácnou jednotku v diferenciální diagnostice pomýšlet. Předložené kazuistické sdělení podrobně dokumentuje, jak složitý diagnostický proces u pacienta se Stillovou chorobou dospělých manifestující se febriliemi a generalizovanou lymfadenopatií, tak i úspěšné použití inhibice IL1.

MUDr. Martina Skácelová, Ph.D.

martina.skacelova@fnol.cz

III. interní klinika – nefrologická, revmatologická a endokrinologická LF UP a

FN Olomouc

www.fnol.cz

Doručeno do redakce 3. 10. 2017


Štítky
Diabetologie Endokrinologie Interní lékařství

Článek vyšel v časopise

Vnitřní lékařství

Číslo 12

2017 Číslo 12

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Zánětlivá bolest zad a axiální spondylartritida – Diagnostika a referenční strategie
nový kurz
Autoři: MUDr. Monika Gregová, Ph.D., MUDr. Kristýna Bubová

Inhibitory karboanhydrázy v léčbě glaukomu
Autoři: as. MUDr. Petr Výborný, CSc., FEBO

Příběh jedlé sody
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se