Mnohočetná angiomatóza – několik poznámek – editorial

Komentář k | Editorial on

Brančíková D et al. Přínos nových inhibitorů angiogeneze (bevacizumab, aflibercept) pro léčbu mnohočetné angiomatózy. Vnitř Lék 2017; 63(10): 633–639.

Téma práce uveřejněné na stránkách tohoto čísla časopisu Vnitřní lékařství –⁠ mnohočetná hemagiomatóza –⁠ je nesmírně zajímavé a rozhodně si tak zaslouží prezentaci. Problematika je totiž skutečně natolik raritní, že pravděpodobně nikdy nebude moci být zpracována jinou formou než v podobě kazuistických sdělení. Ty představují jedinou dostupnou možnost seznámení se nebo předání zkušeností s léčbou tohoto onemocnění, její tolerabilitou a především účinností, a to jak v domácí, tak v zahraniční literatuře. Jakýkoliv příspěvek v této oblasti je tedy hoden zvláštního ocenění.

Předložené sdělení je velmi cenné i proto, že autorský kolektiv patří v rámci ČR mezi nejpokrokovější a jeho přínos pro aplikaci méně obvyklých léčebných postupů, v běžné praxi méně známých a velmi omezeně používaných, je nezpochybnitelný. Navíc svědčí o značné odvaze celého kolektivu ve snaze pomoci pacientům vyzkoušením rozsáhlými studiemi neověřených (či lépe neověřitelných) postupů, a jelikož SPC většiny použitých léčivých prostředků tuto vzácnou, nenádorovou diagnózu samozřejmě nezahrnuje a úhradová vyhláška na ni nemyslí, současně na často nelehký boj s větrnými mlýny plátců zdravotní péče s cílem nemocným navrženou léčbu poskytnout.

Přestože jsou dostupné poznatky o možnostech léčby projevů angiomatózy sporé, je terapeutický plán u pacienta prezentovaného v kazuistickém sdělení postaven správně a vychází z dostupných možností daného časového období. Tuto skutečnost dokumentuje dlouhodobá kontrola (již 12 let) vlastního postižení i jeho průvodní symptomatologie, které by v opačném případě byly provázeny extrémním zhoršením kvality života nemocného, ev. možným úmrtím na některou z uvedených komplikací. Zařazení nových, moderních, cílených antiangiogenních léků je zcela logickým krokem a jejich indikaci lze podpořit zprávami o účinnosti tohoto postupu u jiných nenádorových onemocnění, jakými jsou makulární degenerace nebo ovlivnění změn typu radionekrózy CNS vzniklé nejčastěji po radikální radiochemoterapii.

Princip angiogeneze byl popsán již v roce 1956 a přestože dodnes nejsou známy žádné markery predikující léčebnou odpověď, je její blokáda součástí cílené léčby u řady nádorových onemocnění. Vzhledem k charakteru a podobě angiomatózy lze odpověď předpokládat a zde publikované výsledky skutečně efektivitu tohoto postupu potvrzují jak podle grafických vyšetření, tak na základě kontroly symptomů, např. nepotřebnosti doplňování krevního obrazu transfuzemi. I když jsou nastíněny i možnosti další léčby v případě progrese, jistě by bylo výhodné, aby na blokádě angiogeneze pacient vydržel pokud možno co nejdéle.

Jako další pozitivum je třeba vyzdvihnout, že autoři neopomněli zmínit metody léčby lokální, včetně radioterapie, přičemž ani o ní neexistuje dostatečné množství dat, která by umožnila tvorbu alespoň základních terapeutických guidelines.

Práce vychází z již v minulosti uveřejněných průběžných sdělení v předchozích ročnících časopisu Vnitřní lékařství. Při omezeném počtu vlastních českých a slovenských literárních odkazů jinak bohatý seznam použité literatury obsahuje především zahraniční práce a z nich je rovněž patrno, že je třeba vycházet ze sporadických informací zahrnujících i podobná postižení, kterých je celá řada a zahrnují angiodysplazie, hemangioendoteliomy, krvácivé teleangiektazie nebo hemofilii.

MUDr. Tomáš Svoboda, Ph.D.

svobodat@fnplzen.cz

Onkologická a radioterapeutická klinika LF UK a

FN Plzeň

www.fnplzen.cz

Doručeno do redakce 30. 6. 2017