#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Prognostic factors for remission of and survival in acquired hemophilia A (AHA): results from the GTH-AH 01/2010 study


Vyšlo v časopise: Transfuze Hematol. dnes,21, 2015, No. 2, p. 111.
Kategorie: Výběr z tisku a zprávy o knihách

Andreas Tiede, Robert Klamroth, Rüdiger E. Scharf, et al.

Hematology, Hemostasis, Oncology, and Stem Cell Transplantation, Hannover Medical School, Hannover, Germany; Internal Medicine, Vivantes Clinic Friedrichshain, Berlin, Germany; Hemostasis, Hemotherapy, and Transfusion Medicine, Heinrich Heine Univerzity Center, Düsseldorf, Germany, et al.

Blood 12 February 2015; Blood: 125 (7); dx doi.org/10.1182/blood-2014-07-587089

Získaná hemofilie A (AHA) je závažné onemocnění s vysokou morbiditou a mortalitou. Postihuje dříve zdravé muže a ženy jakéhokoliv věku. Je způsobena neutralizujícími autoprotilátkami proti koagulačnímu faktoru VIII (FVIII). Výsledný nedostatek aktivity FVIII pak může vést k těžkému spontánnímu nebo posttraumatickému krvácení. Jsou uvedeny některé rizikové faktory pro vznik AHA, jiné se předpokládají. Imunosupresivní terapie (IST) steroidy samotnými nebo v kombinaci s imunosupresivními látkami (např. cyklofosfamid, rituximab nebo další imunosupresiva) mohou vést k remisi onemocnění v 60–90 %. Vedlejší nežádoucí účinky IST, zvláště infekce, přispívají k celkově vysoké morbiditě a mortalitě. Cílem této práce bylo vytvořit klinicky užitečnou predikci remise. Toto je nejlépe proveditelné na vysokém počtu neselektované populace pacientů léčených podle uniformního protokolu, s přesně stanovenou metodikou analýzy studované populace, s vyhodnocením primárního cíle a sekundárních cílů, tj. definice primárního cíle (doba k dosažení parciální remise) a definice sekundárních cílů (doba k dosažení kompletní remise), dále souvislost s bazální charakteristikou pacienta a léčbou, rekurence parciální a kompletní remise, přežití a příčiny úmrtí, vedlejší nežádoucí účinky, prognostická kritéria, adjustace parciální a kompletní remise podle bazální aktivity FVIII a bazálních charakteristik pacientů souboru. Tato studie je první prospektivní studií, která analyzuje prognostické faktory u 102 prospektivně zařazených pacientů léčených podle jednotného protokolu IST vyvinutého mezinárodní multicentrickou pracovní skupinou několika evropských států (GTH AH 01/2010). Tato studie jako první stanovila klinicky užitečné prognostické faktory pro remisi a přežití AHA. Potvrdila však také, že současné režimy IST často vyžadují velmi dlouhou dobu do remise a vedlejší účinky stále působí závažnou morbiditu a mortalitu. Výzvou pro budoucí studie bude vyvinout takové režimy IST, které budou redukovat zátěž vedlejších nežádoucích účinků potenciálně –⁠ uzpůsobením jejich intenzity k prognosticky bazálním charakteristikám stanoveným v této studii, tj. reziduální aktivitě FVIII a bazální koncentraci inhibitoru. K práci se vztahuje velmi konkrétní a přínosný komentář publikovaný v témže čísle časopisu Blood: The problem of acquired hemophilia; Francesco Baudo and Francesco de Cataldo, Ospedale Niguarda, Milano, Italy.

Prof. MUDr. Otto Hrodek, DrSc.


Štítky
Hematologie a transfuzní lékařství Interní lékařství Onkologie

Článek vyšel v časopise

Transfuze a hematologie dnes

Číslo 2

2015 Číslo 2
Nejčtenější tento týden
Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Mepolizumab v reálné klinické praxi kurz
Mepolizumab v reálné klinické praxi
nový kurz
Autoři: MUDr. Eva Voláková, Ph.D.

BONE ACADEMY 2025
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D., doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Svět praktické medicíny 2/2025 (znalostní test z časopisu)

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#