Neuroendokrinní tumory


Neuroendocrine tumors

Neuroendocrine tumors (NET) are relatively rare tumors characterized by their ability to produce and release different peptide hormones and bioctive amines, the effect of which influenced the clinical picture of the disease. Functional imaging with different radiopharmaceuticals (in the Czech republic available I-123/I-131 MIBG, In-111 or Tc-99m labeled analogs of somatostatin and F-18 FDG) is used besides conventional imaging methods in their diagnosis.

Key words:
neuroendocrine tumors, scintigraphy


Autoři: Hana Křížová
Působiště autorů: Klinika nukleární medicíny 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha
Vyšlo v časopise: NuklMed 2012;1:3-4
Kategorie: Editorial

Souhrn

Neuroendokrinní tumory (NET) jsou poměrně vzácné tumory charakterizované schopností tvořit a uvolňovat různé peptidové hormony a bioaktivní aminy, jejichž produkce ovlivňuje klinický obraz nemoci. V jejich diagnostice se vedle konvenčních zobrazovacích metod uplatňuje i funkční zobrazení pomocí různých radiofarmak (u nás dostupný 123I/131I-MIBG, 111In- či 99mTc-analogy somatostatinu a 18F-FDG). U pacientů s NET rezistentními k systémové terapii je indikována terapie pomocí otevřených zářičů.

Klíčová slova:
neuroendokrinní tumory, scintigrafie


Neuroendokrinní tumory (NET) představují heterogenní skupinu poměrně vzácných a často pomalu rostoucích nádorů vycházejících z neuroendokrinního systému, jejichž výskyt se odhaduje asi na 2,5-5 případů na 100 000 obyvatel. Patří k nim např. karcinoid, gastrinom, feochromocytom, VIPom, Ppom, inzulinom, medulární karcinom štítné žlázy, somatostatinom a glukagonom. NET se vyskytují sporadicky nebo mohou být součástí mnohočetné endokrinní neoplázie typu MEN1 a MEN2 a mohou se vyskytovat familiárně. Neuroendokrinní systém, ze kterého NET vycházejí, je možné rozdělit na systém difúzní (DNES - diffuse neuroendocrine system, nahrazuje dříve používaný termín APUD), zastoupený především v gastroenteropankreatické oblasti, a na systém lokalizovaný (CNES - confined neuroendocrine system), vyskytující se v hypotalamu, hypofýze, štítné žláze, dřeni nadledvin aj.

Typickou vlastností NET je schopnost tvořit, hromadit a uvolňovat biologicky aktivní látky hormonální povahy a schopnost vychytávat a dekarboxylovat prekurzory aminů, důležité pro tvorbu monoaminových neurotransmiterů, jako jsou dopamin, histamin a serotonin. V současné době je známo více než 30 různých biologických působků produkovaných NET, přičemž některé nádory produkují i jejich větší počet současně.

Klinický obraz NET závisí na lokalizaci primárního nádoru, rozsahu onemocnění a funkčním stavu nádoru. Projevy hormonálně aktivních/funkčních nádorů se pohybují od nenápadných symptomů až po těžké, život ohrožující stavy - např. karcinoidový syndrom, pankreatická cholera, těžká hypoglykémie u inzulinomu, Zollinger-Ellisonův syndrom. Většina NET jsou tzv. nefunkční nádory, které zůstávají asymptomatické až do doby, kdy vyvolávají nespecifické příznaky vyplývající z místního růstu nebo metastatického šíření.

Diagnóza NET se opírá o analýzu klinického nálezu a výsledků pomocných vyšetření. V lokalizační diagnostice se uplatňují konvenční zobrazovací metody, endoskopická vyšetření a vyšetření izotopová. Zobrazení pomocí radiofarmak má v diagnostice NET významnou roli, neboť anatomické zobrazovací metody často v lokalizační diagnostice primárních nádorů selhávají pro jejich malou velikost, zejména v časných stádiích. Radiofarmaka se používají i pro posuzování prognózy onemocnění, hodnocení efektu terapie, nádorového rezidua a recidivy onemocnění. U nás je dostupné zobrazení s 123I/131I-MIBG, 111In- či 99mTc-analogy somatostatinu (SRS, somatostatin receptor scintigraphy) a 18F-FDG 1. NET mají většinou nižší metabolický obrat, a proto má 18F-FDG přínos zejména u pacientů s negativním nálezem na SRS a u nádorů s vysokým proliferačním indexem 2. Optimální výsledky je možné získat kombinací funkčního zobrazení pomocí PET a/nebo SRS s CT a/nebo NMR. V posledních letech se na některých specializovaných zahraničních pracovištích používají i nová vysoce specifická pozitronová radiofarmaka, např. 11C-5-hydroxytryptophan, 68Ga-somatostatin, 18F-fluorodopamin, 11C- nebo 18F-dihydroxyfenylalanin 3 a další radiofarmaka pro zobrazení a terapii NET jsou ve stádiu vývoje.

Radiofarmaka se uplatňují i v léčbě NET. Terapie analogy somatostatinu 177Lu- nebo 90Y-DOTA-TATE 4 není v ČR zatím dostupná. Je doporučena pro symptomatické pacienty s inoperabilními SRS pozitivními tumory, které jsou rezistentní k systémové terapii. U nás v republice se provádí v současnosti pouze terapie pomocí 131I-MIBG (FN Motol).

Více informací o NET je možné najít na stránkách Kooperativní skupiny pro neuroendokrinní nádory (http://neuroendokrinni-nadory.cz) nebo na stránkách European Neuroendocrine Tumor Society (www.enets.org).

Hana Křížová

Klinika nukleární medicíny 3. LF UK a

FN Královské Vinohrady Praha 10

hana.krizova@fnkv.cz


Zdroje

1. Intenzo Ch. et al: Scintigraphic Imaging of Body Neuroendocrine Tumors. RadioGraphics 2007;27:1355-1369

2. Binderup T. et al: Functional Imaging of Neuroendocrine Tumors: A Head-to-Head Comparison of Somatostatin Receptor Scintigraphy, 123I-MIBG Scintigraphy, and 18F-FDG PET. J Nucl Med 2010; 5:704-712

3. Rufini V. et al: Imaging of neuroendocrine tumous. Semin Nucl Med 2006;36:228-247

4. Kaltsas G A et al: Treatment of advanced neuroendocrine tumours with radiolabelled somatostatin analogues. Endocr Relat Cancer December 1 2005;12:683-699

Štítky
Nukleární medicína Radiodiagnostika Radioterapie
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

VIRTUÁLNÍ ČEKÁRNA ČR Jste praktický lékař nebo pediatr? Zapojte se! Jste praktik nebo pediatr? Zapojte se!

×