Objev antifibrotik znamenal výrazný průlom v terapii, prognóza onemocnění je ovšem i přes pokroky v terapii velmi závažná. Pacienti v průměru umírají na respirační selhání po 2–5 letech od stanovení diagnózy, tedy alespoň větší část z nich. Nezanedbatelná část pacientů, přibližně kolem 30–40 % nemocných, umírá v důsledku dalších komorbidit.
Incidence a prevalence komorbidit u pacientů s IPF se různí. V retrospektivní monocentrické studii, které se zúčastnilo 272 pacientů, byly u 58 % z nich pozorovány 1–3 komorbidity a u 30 % 4–7 komorbidit. Medián přežití se přitom snižoval s rostoucím počtem komorbidit: u pacientů bez komorbidit činil 66 měsíců, u pacientů s 1–3 komorbiditami 48 měsíců a u pacientů se 4–7 komorbiditami 35 měsíců. V této studii měly největší dopad na mortalitu kardiovaskulární a plicní komorbidity.
V další recentně publikované monocentrické studii, jež proběhla v Dánsku a zahrnula 121 pacientů, byly pozorovány jako nejčastější komorbidity diabetes mellitus, arteriální hypertenze, deprese a kardiovaskulární choroby. Incidence či prevalence jednotlivých komorbidit se napříč studiemi značně liší a pohybuje se v řádu jednotek až několika desítek procent, což je ovlivněno vzácností choroby a různými inkluzními a exkluzními kritérii studií.
Většina pacientů s IPF se řadí mezi aktivní či bývalé kuřáky. Není tak překvapující, že mezi časté komorbidity patří emfyzém plic a chronická obstrukční plicní nemoc. Klinicky relevantní emfyzém se u těchto pacientů zahrnuje do syndromu kombinované fibrózy a emfyzému (CPFE). Většinou se jedná o pacienty mužského pohlaví, středního věku a silné kuřáky. U těchto pacientů je pozorován vyšší výskyt karcinomu plic a plicní hypertenze. Plicní hypertenze je ostatně také běžnou komplikací u IPF, zejména v pokročilých fázích onemocnění.
Další závažnou komorbiditou IPF je bezesporu karcinom plic, jeho přesná prevalence u těchto pacientů však není známá; podle studií se pohybuje v rozmezí jednotek až desítek procent.
U pacientů s IPF je často pozorován středně až závažně pokročilý syndrom obstrukční spánkové apnoe. V recentní prospektivní studii byl při záchytu IPF pozorován v 62 % případů. Zajímavostí je, že u těchto pacientů je častěji pozorována kardiovaskulární morbidita, zejména ischemická choroba srdeční, oproti pacientům bez obtíží nebo s lehkou formou obstrukční spánkové apnoe.
Kardiovaskulární komorbidity jsou u nemocných s IPF častější než v běžné populaci, a dokonce než u pacientů s chronickou obstrukční plicní nemocí. Ve studiích byla nejčastěji pozorována ischemická choroba srdeční, dále pak systémová arteriální hypertenze, arytmie/fibrilace síní, srdeční selhání, cévní mozkové příhody.
U pacientů s IPF také může dojít vlivem zhoršené mobility a prokoagulačního stavu k rozvoji hluboké žilní trombózy a plicní embolie. V americké retrospektivní studii bylo riziko plicní embolie u pacientů s IPF 3× vyšší než u běžné populace. Plicní embolie by tak měla být vyloučena zejména v případě zhoršení symptomů při stabilních plicních funkcích.
Velmi běžnou komorbiditu IPF představuje gastroezofageální reflux a refluxní choroba. U pacientů s IPF je typický asymptomatický průběh. Vztah idiopatické plicní fibrózy a gastroezofageální refluxní choroby (GERD) je dosud nejasný. Epidemiologická data poukazují na častější výskyt těchto dvou nozologických jednotek, patofyziologické mechanismy této asociace ovšem nejsou dosud objasněny.
Chronické onemocnění se závažnou prognózou, jakým je IPF, má samozřejmě dopad i na psychiku nemocných. Mezi nejčastější komorbidity v rámci psychiatrických diagnóz patří úzkost a deprese. Ty přitom mají významný dopad na prožívání nemoci, zhoršení subjektivních symptomů, například dušnosti, ale také zhoršení mobility a compliance s léčbou.
Komorbidity u pacientů s idiopatickou plicní fibrózou představují významnou příčinu snížení kvality života a nárůstu morbidity i mortality. Mezi komorbidity s největším dopadem na mortalitu patří plicní a kardiovaskulární. Péče o pacienty s idiopatickou plicní fibrózou by tak měla být komplexní a měla by se soustředit nejen na samotné základní onemocnění, ale také na případné přidružené obtíže.
(holi)
Zdroj: Caminati A., Lonati C., Cassandro R. et al. Comorbidities in idiopathic pulmonary fibrosis: an underestimated issue. Eur Respir Rev 2019; 28 (153): 190044, doi: 10.1183/16000617.0044-2019.
