Idiopatická plicní fibróza je specifická forma chronické progredující intersticiální pneumonie nejasné etiologie. Jedná se o vzácné onemocnění postihující pouze plicní tkáň, s velmi špatnou prognózou. Objevuje se u dospělých starších 50 let, přičemž průměrná doba přežití od stanovení diagnózy se pohybuje v řádu několika let. V posledních letech pomohly zvýšit kvalitu a délku života léky ze skupiny takzvaných antifibrotik, jež zpomalují progresi onemocnění.
Pro úspěch léčby je však klíčová časná diagnostika onemocnění, která se opírá o kombinaci klinického a radiologického nálezu. Metodou volby je v rámci zobrazovacích metod výpočetní tomografie hrudníku s vysokým rozlišením. Hochheger et al. uvádějí, že kombinace klinických a rentgenových nálezů umožňuje určit diagnózu přibližně u 67 % nemocných. Zhodnocení změn na HRCT vyžaduje značné zkušenosti − za tímto účelem jsou v České republice pořádány specializované radiologické semináře a stanovit diagnózu idiopatické plicní fibrózy pomáhá také konzultace se zkušenými radiology prostřednictvím webové aplikace IPFchecker.
Základní diagnostickou metodu představuje již zmíněná HRCT. Použití této modality v rámci diagnostického procesu značně snížilo potřebu provádění plicní biopsie − například Sverzellati uvádí, že samotné vyšetření dostačuje pro stanovení diagnózy asi u poloviny nemocných. Metodu lze využít i v hodnocení progrese nálezu, tento postup však není rutinně doporučován.
Pro obraz idiopatické plicní fibrózy jsou charakteristické symetrické oboustranné retikulace, změny plicní architektoniky, trakční bronchiektázie a voštinovitá přestavba. Změny jsou nejvíce patrné při bazích plic a subpleurálně, nález v těchto lokalitách patří mezi základní diagnostická kritéria. Další změnou − byť nespecifickou − asociovanou s idiopatickou plicní fibrózou je mediastinální lymfadenopatie (uzliny měří typicky do 15 mm), která je popisována u více než 70 % nemocných.
Při vyšetření je naopak charakteristická absence aktivních změn, tedy rozsáhlých opacit charakteru mléčného skla, infiltrací a granulomů. Nález denzit mléčného skla může znamenat přítomnost potenciálně reverzibilního akutního zánětu, mikroskopickou voštinovitou přestavbu pod úrovní rozlišení HRCT nebo komplikace jako infekce či lékové reakce. Konsolidace a uzlíky nejsou pro idiopatickou plicní fibrózu charakteristické, při jejich přítomnosti je potřeba pátrat po komplikacích v podobě tumoru nebo tuberkulózy, vzácnou příčinou může být také plicní osifikace.
V rámci diagnostiky idiopatické plicní fibrózy lze využít bezplatnou internetovou aplikaci IPFchecker, která slouží jako nástroj sloužící pro včasný záchyt pacientů. Webová aplikace kromě kalkulátoru hodnotícího možnost přítomnosti onemocnění pomocí klinického nálezu a nálezu na HRCT obsahuje rovněž možnost konzultace nálezu na HRCT s radiologem ze specializovaného centra.
Idiopatická plicní fibróza je vzácné progredující onemocnění plicní tkáně se špatnou prognózou. Zvýšit délku života lze časnou diagnostikou a podáváním léků ze skupiny antifibrotik. Stanovení diagnózy se opírá o kombinaci klinického a rentgenologického nálezu. Základní diagnostickou metodu představuje HRCT, jež spolu s klinickým obrazem dostačuje ke stanovení diagnózy u téměř 3/4 nemocných.
(holi)
Zdroje:
1. Brožík J. HRCT obraz idiopatických intersticiálních pneumonií. Kazuistiky v alergologii, pneumologii a ORL 2007; 1: S11−S13.
2. Sverzellati N. Highlights of HRCT imaging in IPF. Respir Res 2013; 14 (Suppl. 1): S3, doi: 10.1186/1465-9921-14-S1-S3.
3. Hochheger B., Marchiori E., Zanon M. et al. Imaging in idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and mimics. Clinics (Sao Paulo) 2019 Feb 4; 74: e225, doi: 10.6061/clinics/2019/e225.
